分为：儿童型和成人型。
儿童型囊性肾瘤
定义
罕见、良性的、囊性的、肾肿瘤，缺乏未成熟的肾母细胞或呈实性生长。
基本特征
多囊性肿瘤常见于4岁以下的儿童，由纤维间隔和分化的小管组成。
与DICER1基因突变相关。预后良好。
流行病学
儿童囊性肾瘤(PCN)几乎完全发生在4岁以下的儿童，其中大多数是男孩。
家族性病例与DICER1种系突变和家族性胸膜肺母细胞瘤(PPB)有关，其主要表型谱包括PPB、PCN、卵巢支持-间质性肿瘤和结节性甲状腺肿。
大多数发生在单侧，但家族性可以出现在双侧。
组织病理学
多囊形态，囊大小不一，囊肿缺乏未成熟的肾源性成分，有实性区域和细胞非典型性区域。
囊性间隔细胞较少，呈纤维状，伴有不同程度的炎症，无卵巢样间质。
囊肿衬里的上皮呈扁平立方形，常伴有鞋钉样，无上皮复杂性(分支腺、乳头状突起、筛孔形成)。
外周有部分或完全的纤维性假包膜包绕，通常含有截留的小管和肾小球；一些肿瘤常与正常肾实质混合。
免疫组化：
与成人囊性肾瘤相比，ER和PR可能阴性。
分子遗传学
相当一部分PCN携带DICER1突变，可能是功能缺失或错义突变。
DICER1突变可能涉及RNaseIIIb结构域中的特定氨基酸，包括插入-缺失、无意义突变和涉及内含子18-外显子19的典型剪接位点的c.-1G4A替换；这些突变中的每一个都会导致DICER1蛋白提前截断。
鉴别诊断
成人囊性肾瘤(ACN)：是独立的病理实体肿瘤，主要见于30岁以上缺乏DICER1突变的女性；ACN通常表现为完全纤维性假包膜、间质富于细胞增生(包括卵巢型间质)和较少的复杂性结构。
肾母细胞瘤囊性变(CPDN)和囊性肾母细胞瘤(CWT)：CWT具有未成熟的肾源性成分加上不规则轮廓的实性结节；CPDN和CWT缺乏DICER1突变。※囊性肾发育不良：通常为双侧弥漫性。
肾脏的其他囊性病变。
成人型囊性肾瘤
定义
成人型囊性肾瘤（Adultcysticnephroma）单侧、孤立性和多房性良性肿瘤，有小的非交通性囊肿，囊肿内含透明无色液体，囊肿上皮扁平至鞋钉状。属于肾上皮瘤和间质瘤的肿瘤谱的一部分，包括混合上皮瘤和间质肿瘤。缺乏DICER突变。
基本特征
多房性非交通性囊肿。间隔内未见肾实质、胚芽或透明细胞。
流行病学
5岁以下儿童(通常为男童)和40-69岁的成年人。F：M比为8：1
临床表现
通常无症状，可能有腹部肿块或泌尿系梗阻性症状。在这些患者及其家人中可见胸膜肺母细胞瘤。
治疗
肾部分切除术。
大体描述
病变可局灶或可替代整个肾实质。大（5-10cm）单侧多房肿瘤，由多个大小不等、充满透明液体的非交通性薄壁囊肿构成。
厚的纤维包膜与正常肾实质分开。表面呈结节状。没有看到实体区域或坏死。
组织病理学
囊肿内衬有扁平/立方形/鞋钉状细胞；由纤维间隔分隔开，间质可能具有卵巢间质样外观或可能有肥大细胞。囊肿间隔内未见肾实质、胚芽/胚胎成分(囊性分化肾母细胞瘤)或透明细胞巢(透明细胞癌)
免疫组化
角蛋白上皮阳性。间质细胞中波形蛋白和结蛋白阳性，卵巢型基质中的ER/PR阳性。
鉴别诊断
儿童：
Wilms（肾母）细胞瘤
肾母细胞瘤囊性变
成人：
囊性肾细胞癌：分隔内有恶性透明细胞巢
淋巴管瘤：内皮层D2-40+。
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