导语：伯基特淋巴瘤是人类生长最快的肿瘤，病理学表现为快速的有丝分裂、B细胞单克隆性增殖和良性巨噬细胞吞噬凋亡的恶性淋巴细胞所出现的“星空”状图形。在FDG-PET扫描中，肿瘤是高代谢的。存在一个特征性的遗传学易位，涉及8号染色体上C-myc基因和14号染色体上的免疫球蛋白重链。地方性淋巴瘤的发生与EB病毒密切相关，然而EB病毒是否是该病的病因还不清楚。
01伯基特淋巴瘤，一种罕见的侵袭性侵袭性B细胞淋巴瘤
1、分类
伯基特淋巴瘤是一种发生于儿童及成人的侵袭性B细胞淋巴瘤。存在地方性（非洲地区）、散发性（不是非洲地区）和免疫缺陷相关的类型。
（1）地方性伯基特淋巴瘤
经典的伯基特淋巴瘤流行于中非地区，在美国占儿童淋巴瘤的30%。非洲流行的类型常表现为颌骨或颧骨迅速增大。
（2）散发性伯基特淋巴瘤
在散发性（非非洲）伯基特淋巴瘤中，以腹部疾病为主要表现，通常发生于回盲瓣或肠系膜区域。肿瘤可能会导致肠梗阻。也可能累及结外部位，如大脑或其他实体器官。成人病变可能呈巨块型和弥漫型，常伴肝、脾和骨髓的广泛累及。在诊断或复发时常出现CNS的累及。
2、发病部位
结外部位是最常受累的部位，所有这三种病变都可能涉及中枢神经系统。50%的局部BL累及颌骨和颜面骨（眶），空肠、回肠、网膜、卵巢、肾脏、乳腺等器官也会受到影响。偶发性BL不常累及下颚，多数病例表现为腹部肿块，空肠和回肠是最常见的受累部位。另外，卵巢、肾脏和乳腺也会受到影响。
乳腺受累时，常在两侧形成肿块，多见于青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓并导致截瘫。淋巴结受累更常见于成人，Waldeyer环和纵隔很少受累，很多病例是白血病。然而，急性白血病（Burkitt白血病）与骨髓受累和B淋巴细胞是罕见的。与BL相关的免疫缺陷通常涉及LN和骨髓。
02导致伯基特淋巴瘤出现的因素有哪些呢？辐射、免疫缺陷与遗传因素，皆会导致伯基特淋巴瘤出现
1、辐射
辐射是导致人们患上肿瘤的重要原因之一而伯基特淋巴瘤也是如此。但需要注意的是伯基特淋巴瘤的发病率不仅与吸收辐射的量有关也与吸收辐射时的年龄有关。通过研究临床数据发现，25岁以下的人群如果受到辐射影响，那么他们患上伯基特淋巴瘤的概率要高于其他年龄的人群。
2、免疫缺陷
伯基特淋巴瘤是发生于免疫系统的恶性肿瘤，而那些免疫系统存在缺陷的人群，更是伯基特淋巴瘤的高发人群。在正常人的人体内免疫系统具有免疫监视功能对于外来的细菌病毒以及癌变的细胞都能够及时发现并加以轻楚在正常人的人体内，免疫系统具有免疫监视功能对于外来的细菌病毒以及癌变的细胞都能够及时发现，并加以清除。而如果患者存在免疫缺陷的问题那他们就很容易受到细菌病毒的影响，以至于发生癌变免疫系统也不能及时作出反应。
3、遗传因素
在上文中提伯基特淋巴瘤具有地方性，由此我们不难联想到伯基特淋巴瘤与遗传相关，关于伯基特淋巴瘤与遗传相关的论文已经有许多。
03怀疑是伯基特淋巴瘤需要尽早就医检查，为治疗争取时间
1、诊断
诊断有赖于淋巴结或其他可疑部位的组织活检，如骨髓活检。很少需要腹腔镜进行诊断和治疗。分期有赖于FDG-PET/CT肿瘤成像;如果不可用，可以行胸部，腹部及盆腔CT检查。患者还应进行骨髓活检、脑脊液细胞学检查和包括LDH实验室检查。由于肿瘤生长迅速，必须尽快进行分期。
2、治疗
由于肿瘤生长迅速，治疗必须尽快开始。环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、依托泊苷和阿糖胞苷（CODOX-M/IVAC）联合利妥昔单抗的强化替代治疗方案，可使80%的儿童和60岁的成人治愈。对于60岁的患者，治疗方案如利妥昔单抗联合依托泊苷、强的松、长春新碱和表柔比星（剂量调整的R-EPOCH），也经常应用且疗效很好。
对于没有发生CNS转移的患者，CNS的防治是必不可少的。在治疗的同时，肿瘤溶解综合征很常见，患者必须给予静脉水化，服用别嘌呤醇或拉布立酶碱化尿液，并密切