1、淋巴管肌瘤病是一种少见的多系统疾病，可以单独发病，也可以合并结节性硬化症。
2、绝大多数发生于育龄期妇女。
3、病理学特征：淋巴管扩张和间质未成熟的平滑肌的异常增生，后者会导致小静脉和淋巴管、小气道阻塞。肺部的淋巴管肌瘤病平滑肌增生可以分为两个时期：早期为不成熟的平滑肌细胞增生，包括肺泡壁、支气管壁、胸膜和血管壁和淋巴管壁；晚期为出现囊变区以及全肺的平滑肌细胞增生。
4、骨骼系统淋巴管肌瘤病的表现：明显的溶骨性表现，伴有极不明显的或不伴有骨膜反应。通常为多发。
5、胸部淋巴管肌瘤病的表现：遍布全肺的均一分布的薄壁囊样病变；乳糜胸；气胸；遍布两肺的网点样致密影。薄层CT可见薄壁囊腔外围绕着正常的肺组织；小叶间隔增厚；胸导管扩张；可以伴有出血。
6、腹部和盆腔淋巴管肌瘤病：肾脏血管平滑肌瘤；脾脏囊肿；乳靡性腹水；子宫平滑肌瘤；腹部淋巴结肿大。
7、颈部淋巴管肌瘤病：囊性淋巴管瘤。
8、鉴别诊断：郎罕氏组织细胞增生症——发生于儿童或嗜烟的年轻人；囊腔的形状更不规则，肋膈角不受累。
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