淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，根据病理类型可分为霍奇金和非霍奇金淋巴瘤两类，以非霍奇金淋巴瘤多见。据文献报道，将淋巴瘤合并胸壁和/或周围器官、组织浸润、压迫的称之为胸壁淋巴瘤
ALK+ALCL
最新的WHO分类中，间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma，ALCL)被归类于外周T细胞淋巴瘤，约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)诊断病例的2％-7％。年Stein等首次描述了这一表达CD30(Ki-1)、以多形性大细胞增殖为特征的淋巴瘤，命名为ALCL
ALCL具有下列特征：肿瘤细胞呈间变性，生长有黏结成团倾向，侵犯淋巴结窦，间变细胞CD30(Ki-1)强阳性，约有半数患者产生致癌性的异常间变性淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase，ALK)融合蛋白，从而具有独特的临床病理特征，ALCL根据肿瘤有无表达ALK分为ALK阳性(ALK+)ALCL和ALK阴性(ALK-)ALCL
ALK+ALCL临床特点
发病年龄较小，多小于30岁；男性略多于女性，男女发病比例为(1.2-2.0)：1
常表现为浅表和腹腔淋巴结肿大，大肿块多见，占30％-54％；纵隔受侵比霍奇金病(HD)少见，25％的患者有脾肿大
常伴有B组症状(75％)，尤其是高热。淋巴瘤B组症状即全身症状：不明原因发热，非感染性发热，体温38℃，以及夜间盗汗或者体重减轻
结外侵犯多见（60％），约40％患者有2个或2个以上结外病变，胸壁ALK+ALCL可累及胸壁软组织、淋巴结、乳腺及肺组织
用HE染色分析时发现骨髓侵犯约占11%，如用免疫组化检查骨髓细胞CD30和p80表达约为30％
化疗疗效好，长期生存率较高，ALK+ALCL患者的5年生存率为71%-93%，明显优于ALK-ALCL患者(15%-40%)
影像表现
胸壁淋巴瘤浸润、压迫的范围不同，其影像学表现不一样：
胸壁：呈多发结节状、团块状软组织影，密度均匀似肌肉，增强后轻中度强化。T1上呈中等信号与邻近肌肉信号相似或稍低，T2上呈高信号
乳腺：局限性密度增高，皮下脂肪间隙模糊，呈网格状及蜂窝状改变。T1上呈低信号，T2上呈等、高信号灶
淋巴结：腋窝内多发肿大淋巴结，密度均匀，边缘清晰。增强后呈明显均匀强化。T1上呈中等信号，T2上呈高信号
骨：胸骨或肋骨呈溶骨性、虫噬样骨质破坏，骨质破坏周可有不规则状软组织肿块。T1上肿瘤信号高于肌肉，T2呈以高信号为主的混杂信号
胸膜：呈不均匀结节、团块状增厚并黏连。T1上呈低、等信号，T2上呈高信号。并伴有不同程度的胸腔积液
肺组织：一个或多个区域的肺实变影，其内见含气支气管影，类似于肺炎，不伴纵隔及肺门淋巴结肿大；偶尔呈粟粒状或网状结节影，类似于癌性淋巴管炎
预览时标签不可点收录于合集#个上一篇下一篇