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TUhjnbcbe - 2022/6/20 16:04:00
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川崎病,说起这个名字,可能大家都比较陌生。

由于其发病年龄大多数均为儿童,所以虽然在风湿免疫科甚少见到,但作为系统性血管炎的成员之一,越来越多的研究在探讨免疫学紊乱在川崎病发病机制的作用。

也有不少家长在带孩子看病的时候,因为孩子发烧被误诊为感冒,很多天烧不退后确诊这个病;还有一些孩子不幸得了这个病,家长怀疑是不是和接种的某种疫苗相关……

那么,川崎病究竟是一种什么样的疾病?它很严重吗?会对孩子产生长久的健康危害吗?

什么是川崎病?

川崎病又称皮肤黏膜淋巴综合征,是一种以全身性中小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,因为由日本医师川崎富作首先报道,故后世以他的名字命名该病。

本病多见于5岁以下的婴幼儿,男婴发病率较高,以日本地区多见。

川崎病是如何形成的?

川崎病的病因至今未名,学术界多认为与感染、免疫反应等相关。其中感染可能是由于β-溶血链球菌、EB病毒相关。

免疫反应则是近年来的研究热门,免疫系统的高度活化及免疫性血管炎是本病的基本免疫改变,有研究指出特异性免疫应答系统的激活造成了血管内皮细胞和其他细胞的损伤引起该病。

川崎病会有哪些临床表现?

此病为皮肤黏膜淋巴综合征,因此常常变现为皮肤、黏膜、淋巴方面的症状。

临床常以高热(39℃以上)为最初表现,热程有时可达三四周;发热后可见掌跖、躯干部可见斑丘疹,同时伴见口腔黏膜弥漫性充血,口唇潮红,杨梅舌;身上可扪及淋巴结肿大,通常以颈部最明显;眼部可见球结膜充血;手足早期可见硬性水肿。

川崎病的并发症并不少见,做为系统性血管炎成员之一,此病可导致冠状动脉炎并见动脉瘤和血栓栓塞而引起猝死;因其导致全身中小动脉的炎症,而关节血管丰富,急性期时可并发关节部位的症状;神经系统方面表现为无菌性脑脊髓膜炎、面神经麻痹等。

川崎病需要做哪些相关检查?

实验室检查方面,可见白细胞计数升高、血小板增加、C反应蛋白升高、血沉加快等等,同时注意是否伴有肝肾功能损害和凝血功能障碍。

影像学检查方面尤其要注意心脏彩超和心电图的表现,提示是否存在心血管方面的并发症。

川崎病如何西医治疗?

川崎病早期而言,应使用丙种球蛋白治疗,研究表明,该药对降低心血管的并发症是极其重要的,丙种球蛋白可提供抗体,杀灭病原微生物,抑制免疫反应,减少冠脉损害。

同时,阿司匹林具有抗炎和抗凝的作用,在美国、日本都主张与丙种球蛋白联合运用以降低心血管并发症的风险。

川崎病如何中医治疗?

川崎病发病有其规律性,加之小儿多为“纯阳之体”,审证求因,医家多认为川崎病可归属于“温病”范围,可以按照卫气营血来辩证。

疾病初期为邪在卫气,治宜生热解毒,辛凉透表;中期分温毒发疹,气营两燔;火毒内炽,疹毒郁结、痰瘀阻络三型。恢复期分热恋阴伤和气阴两伤二型。

川崎病如何日常护理?

川崎病急性期应绝对卧床休息,饮食方面给予高热量、高蛋白质、高维生素的流质或者半流质食物。

因该病为出疹性疾病,故应时常保持皮肤清洁,衣服质地要柔软避免过多的摩擦。

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