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中国耳鼻咽喉头颈外科
年4月第25卷第4期
单点注射聚桂醇治疗婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形
宁金波1，谢义民1，刘渝2，陈强1，陈斌1
（医院1小儿外科，2新生儿科，重庆）
摘要：
目的：探讨亚甲基蓝在验证大囊型淋巴管畸形囊间交通性的临床价值及采用单点注射聚桂醇硬化疗法治疗婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形的疗效。
方法：我院小儿外科、新生儿科年1月～年6月收治的17例婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形，通过囊内注射亚甲基蓝验证囊间交通性，认为囊间交通后行单点注射聚桂醇治疗，治疗后记录并发症发生情况，定期门诊复查彩超或MRI测量囊肿大小评价疗效。
结果：经囊内注射亚甲基蓝验证囊间交通性，共15例囊间交通并行单点注射聚桂醇硬化疗法治疗，显效7例（46.7%），有效5例（33.3%），无效3例（20%），总有效率80%。注射后出现面红2例（13.3%），发热2例（13.3%），皮疹1例（6.7%），局部肿胀1例（6.7%）。治疗前病变大小11～ml（平均51.7ml），治疗后病变大小0～33ml（平均10.5ml）。无过敏性休克、皮肤坏死、神经血管损伤等并发症。
结论：亚甲基蓝用于验证囊间交通性，结合单点注射聚桂醇治疗婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形操作简单、可靠性高、疗效确切，无严重并发症，值得临床推广。
关键词：
婴儿；淋巴管畸形；硬化疗法；聚桂醇；亚甲基蓝
文献编号：
DOI:10./j.-..04.
淋巴管畸形（lymphaticmalformations，LMs）是儿童最常见的一种先天性低流量型脉管畸形疾病，其发病机制及病变过程尚不清楚，淋巴管畸形生长缓慢、很少会自然消退。生长在特殊部位则可能导致毁容、畸形、压迫重要器官，引起功能障碍，造成长期后遗症，甚至危及生命，需要积极而恰当的医疗干预。我院采用亚甲基蓝验证囊间交通性并行单点注射聚桂醇治疗婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形取得了良好效果。
1资料与方法
1.1一般资料
我院小儿外科、新生儿科年1月～年6月收治婴幼儿颈部大囊型淋巴管畸形17例，治疗前均行彩超或MRI检查，了解病变类型、位置、大小和毗邻，其中15例通过亚甲基蓝验证试验被认为囊间相通，行单点注射聚桂醇灌注治疗，其中男6例，女9例，年龄3天～35个月，平均年龄14.4个月；治疗前并发症包括：呼吸道梗阻1例，囊内出血4例，感染1例。
1.2治疗方法
所有病例治疗前行彩超或MRI检查证实为大囊型淋巴管瘤，在门诊彩超引导下从囊肿一极穿刺，回抽见囊液后注入亚甲基蓝注射液（江苏济川制药有限公司）0.5ml，拔出注射器，轻柔挤压瘤体，更换注射器，从囊肿另一极穿刺回抽，见囊液染蓝色后，则认为囊间交通。然后尽可能抽尽囊液，采用聚桂醇（陕西天宇制药有限公司）原液或泡沫剂进行注射（容量超过ml的大囊型者采用聚桂醇泡沫注射）。每次向囊腔内注入抽出囊液体积的1/8～1/4聚桂醇原液或者泡沫剂，一般为2～30ml，原液最大剂量不超过40ml。
1.3随访及疗效判断标准
第1次治疗后2周，复查彩超，如瘤体较上次彩超检查体积缩小不足1/2，则行下一次治疗。当瘤体体积减少3/4后不再注射治疗，进入观察期，每3个月复查彩超1次。囊肿消失停止随访，囊肿未消失者，第1次治疗后1年评价疗效，4次注射治疗无效者改行其他治疗。疗效判断标准[1]：显效：瘤体消失，1年后无复发；有效：瘤体缩小50%以上，1年后无增大；无效：瘤体缩小50%以下或治疗后1年内复发。总有效率＝显效率＋有效率。
2结果
通过亚甲基蓝验证囊间交通性，囊间相通者共15例（88.2%），均行单点注射聚桂醇治疗，注射次数1～4次（平均2.5次），显效7例（46.7%），有效5例（33.3%），无效3例（20%），总有效率80%。注射后出现面红2例（13.3%），发热2例（13.3%），皮疹1例（6.7%），局部肿胀1例（6.7%）。治疗前病变大小11～ml（平均51.7ml），治疗后病变大小0～33ml（平均10.5ml）。无过敏性休克、皮肤坏死、神经血管损伤等并发症。
3讨论
淋巴管畸形是一种低流量型脉管畸形，又称为淋巴管瘤，是儿童最常见的一种先天性脉管畸形疾病，发病率约为1/～1/，该病多在婴幼儿期发病，可发生在身体具有淋巴管网的任何部位，更常发生在淋巴组织丰富的头颈部（45%～52%）、腋窝、纵隔、腹股沟、腹膜后及四肢[2～4]。根据病变内淋巴管囊腔的大小，可分为大囊型、微囊型和混合型[5]。大囊型和微囊性淋巴管畸形在病理学方面并没有差异，均是大小不等、形态不规则的扩张的薄壁脉管结构，腔内充满淋巴液，周围则有大量成纤维细胞、白细胞、脂肪细胞和肌细胞等[6，7]。张晓波等[8]在对40例胎儿颈部水囊状淋巴管瘤的进行尸检解剖时发现，21例囊肿腔无分隔结构。
颈部淋巴管畸形常见的并发症为出血、感染、局部压迫导致气管、食管压迫。本组15例患者中4例发生囊内出血导致疼痛、病变突然增大而就诊；1例发生囊内感染，出现发热、病变区皮肤红肿疼痛症状，经抗感染治疗后行3次硬化剂灌注治疗痊愈（图1）；1例生后因囊肿巨大压迫气管发生呼吸困难，生后3天由外院转入，立即行穿刺抽液灌注治疗，囊肿压迫解除后呼吸道症状缓解。
图1患儿，男，26天，左颈部大囊型淋巴管畸形。
治疗前，A左颈部巨大囊性肿块；颈部MRI，B冠状位、C矢状位，左颈部囊状影呈均匀高信号，囊壁光滑，周围组织结构受压移位。治疗后4个月，D左颈部肿块完全消失；颈部MRI，E冠状位、F矢状位T2WI，左颈部囊状影消失
淋巴管畸形治疗方法多样，手术切除曾是最主要的治疗方法，但可能致淋巴漏、感染、瘤体复发等并发症。LMs病变通常与毗邻组织界限不清，常包绕颈总动脉、颈内静脉、迷走神经和副神经，甚至气管、食管，手术难度大，危险性高，尤其是巨大淋巴管畸形，手术切除时极易损伤邻近的血管神经而致严重并发症[9]。淋巴管畸形是一种低流量型脉管畸形，硬化剂与囊腔壁有足够的接触时间，硬化疗法是治疗大囊型淋巴管畸形最常用的微创干预措施之一。硬化剂治疗是通过化学制剂损坏囊腔内皮细胞，产生无菌性炎症促进局部成纤维细胞和胶原纤维增生，淋巴管畸形周围瘢痕形成，减少淋巴液的生成、使囊腔缩小。平阳霉素作为一种常用的硬化剂，经过长期大量临床应用疗效是公认的，但平阳霉素治疗的副反应也逐步受到