一、小B细胞淋巴瘤的分类
共同表现:以中老年发病多见,临床进展缓慢,呈惰性临床经过(MCL除外),但可向侵袭性淋巴瘤转化,治疗后可缓解,但难以治愈。形态学以小的成熟淋巴细胞为主,部分可以出现中等大小淋巴细胞。免疫表型以表达成熟B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22)和表面免疫球蛋白(sIg)单一轻链为特征,均具有免疫球蛋白重链(IgH)和(或)轻链(IgL)基因重排。
从病理上可以分为:滤泡淋巴瘤、淋巴结边缘带淋巴瘤、套细胞淋巴瘤以及小淋巴细胞淋巴瘤等;虽然除了部分套细胞淋巴瘤具有侵袭性之外,其他类型都是惰性表现,但是仍有部分惰性淋巴瘤可能转化为侵袭性。
二、相关鉴别诊断
1.慢淋/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)
(1)细胞形态:淋巴结和骨髓中形态均一的小、圆淋巴细胞,可见幼淋细胞形成的假滤泡。
(2)免疫分型:肿瘤细胞表达细胞膜IgM或IgM+IgD、全B细胞标记物CD23、CD5+。
(3)临床表现:年龄相关,老年病人多见,惰性经过。常有浅表淋巴结及脾肿大,同时出现骨髓和外周血变化。肿瘤常限于某一个部位,少数病例可扩散至全身。特异性皮损多表现为红皮病。通常预后较好,可存活5年以上。
(4)外周血淋巴细胞绝对数大于/ul,-CLL;20%患者伴有球蛋白增高,需与淋巴浆细胞淋巴瘤鉴别(后者常为IgM增高,表现为成熟浆细胞免疫表型)
2.套细胞淋巴瘤MCL
(1)形态学很难与SLL鉴别;
(2)兼有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点,有明确的病理学和分子学标记CD5+,CD20+,CD23-,SIg(M+,D+)·t(11;14;Bc1—1过度表达cyclinD1
(3)临床表现:中位年龄63岁,男性多见;多数患者表现为进行性淋巴结肿大,可侵犯多个部位。多数患者初诊即为III-IV期,70-90%患者表现为IV期,75%处于白血病期;胃肠侵犯多见,其它包括脾脏和韦氏环;20-30%患者可转化为原始型,疾病快速进展;对治疗耐药,中位生存4个月。
(4)鉴别依靠免疫标志检查、基因学和细胞遗传学。
3.滤泡性淋巴瘤(FL)
(1)免疫表型:CD19、CD20、CD22、CD79a、CD79b、PAX-5、CD10+;BCL-6+、t(14;18)(q21;q32);胞浆BCL2蛋白表达是FL的标志性蛋白.也是鉴别FL和滤泡样淋巴细胞增生的标志。
(2)转化:25-50%转化为弥漫大B淋巴瘤或形态学类似Burkitt淋巴瘤。临床病情进展,预后差。
(3)临床表现:中位年龄60岁,女性略多见。常表现为亚急性和慢性无症状淋巴结肿大,可侵犯多个部位,包括脾脏/肝脏和骨髓累及,多数患者初诊即为III-IV期。
4.边缘带淋巴瘤(MZL)
(1)细胞形态:异形性小B细胞,包括边缘区细胞、单核样细胞、小淋巴细胞和散在的免疫母细胞
(2)CD20和CD79a阳性;缺乏CD5、CD10、CD23和CD43表达。
5.淋巴浆细胞淋巴瘤(LPL)
是一种由小B淋巴细胞,浆细胞样淋巴细胞和浆细胞组成的肿瘤,通常累及骨髓、淋巴结和脾。一般不表达CD5,大多数病例有血清单克隆蛋白伴高粘滞血症或巨球蛋白血症。淋巴浆细胞淋巴瘤与华氏巨球蛋白血症归属为一种疾病即淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症(LPL/WM)。
6.毛细胞白血病(HCL)
(1)实验室检查
①外周血及骨髓涂片:可检出毛细胞,且在其胞浆中可见独特的核糖体—板层复合物;②骨髓:常伴网状纤维增生,因此骨髓穿刺时常难以抽取到骨髓液使穿刺失败,称“干抽”;③毛细胞:胞浆中含有酸性磷酸酶的同工酶5,以酸性磷酸酶染色呈阳性,且不被酒石酸抑制。
(2)临床表现:多数患者无任何症状。主要见于老年男性,脾肿大伴脾功能亢进常见,本病脾肿大程度和脾功能亢进的发生率均超过慢性淋巴细胞白血病。淋巴结肿大少见。此外,毛细胞白血病还常有自身免疫性疾病的某些表现。
三、总结
小B细胞淋巴瘤分类众多,而且淋巴细胞形态有很大可变性,这给我们在临床上鉴别诊断带来不少麻烦。因此,了解不同类别的淋巴瘤具体形态异常的淋巴细胞,对疾病的诊断可以提供方向。
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