非霍奇金淋巴瘤
一、淋巴组织肿瘤WHO（）分型（一）前驱淋巴性肿瘤（二）成熟B细胞来源淋巴瘤（三）成熟T和NK细胞淋巴瘤WHO（）分型方案中较常见的淋巴瘤亚型1.弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）：是NHL中最常见的一种类型，版WHO分型根据细胞起源把DLBCL进一步分为生发中心型与活化细胞型。抗CD20单克隆抗体可明显改善这类病人的预后。2.边缘区淋巴瘤（MZL）：为惰性淋巴瘤，按累及部位不同，可分为3种亚型：①结外黏膜相关淋巴组织边缘区淋巴瘤（MALT）；②脾B细胞边缘区淋巴瘤；③淋巴结边缘区淋巴瘤。3.滤泡性淋巴瘤（FL）：为B细胞来源的惰性淋巴瘤，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。4.套细胞淋巴瘤（MCL）：来源于B细胞，属侵袭性淋巴瘤，发展迅速，中位存活期2～3年，化疗完全缓解率较低。5.Burkitt淋巴瘤/白血病（BL）：侵犯血液和骨髓时即为ALLL3型，发现t（8；14）与MYC基因重排有诊断意义，是严重的侵袭性NHL；在流行区儿童多见，颌骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠末端和腹部脏器。6.血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）：一种侵袭性T细胞淋巴瘤，好发于老年人，临床表现为发热，淋巴结肿大，Coombs试验阳性，伴多株高免疫球蛋白血症；预后较差。7.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：为侵袭性淋巴瘤，好发于儿童，可有类似R-S细胞；免疫表型可为T细胞型，临床发展迅速。8.外周T细胞淋巴瘤（非特指型）（PTCL）：起源于成熟的（胸腺后）T细胞和NK细胞的一组异质性较大的恶性肿瘤;呈侵袭性，预后不良。9.蕈样肉芽肿/Sézary综合征（MF/SS）：惰性淋巴瘤。常见为蕈样肉芽肿，侵及末梢血液者称为Sézary综合征。二、临床表现无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现NHL具有以下特点：1.全身性：可发生在身体的任何部位，其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。2.多样性：受压迫或浸润的范围和程度不同，引起的症状也不同。3.随年龄增长而发病增多，男较女为多；除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速。4.对各器官的压迫和浸润较HL多见，常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。三、实验室检查（一）血液和骨髓检查1.血液检查：白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对或相对增多。2.骨髓检查：部分病人的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞；晚期发生淋巴瘤细胞白血病时，可呈现白血病样血象和骨髓象。（二）化验检查1.血沉：增快时提示疾病活动期。2.血清乳酸脱氢酶：升高时提示预后不良。3.血清碱性磷酸酶活力、血钙：升高时提示累及骨骼。三、实验室检查（三）影像学检查1.浅表淋巴结的检查：B超检查和放射性核素显像。2.纵隔与肺的检查：胸部摄片、胸部CT。3.腹腔、盆腔淋巴结的检查：CT是腹部检查的首选方法。4.肝、脾的检查：CT、B超、放射性核素显像及MRI。5.PET/CT检查：评价淋巴瘤疗效的重要指标。（四）病理学检查t病理学检查是诊断淋巴瘤的基本方法，包括：t淋巴结活检：完整地取出较大的淋巴结。t淋巴结穿刺：深部淋巴结可在B超或CT引导下进行穿刺。t常用检查技术有：免疫酶标和流式细胞仪测定淋巴瘤细胞的分化抗原；染色体显带检查、FISH；分子生物学技术。四、诊断和鉴别诊断（一）诊断1.症状和体征：进行性、无痛性淋巴结肿大。2.病理学检查：淋巴结活检或穿刺检查，疑皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及印片。3.骨髓检查：伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时，可做骨髓活检和涂片。4.单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学技术等检查。根据以上检查结果，作出淋巴瘤的诊断并分型（二）分期诊断HL和NHL的分期皆参照AnnArbor（年）方案。（三）鉴别诊断1.其他淋巴结肿大疾病：淋巴结炎和恶性肿瘤转移等。2.以发热为主要表现的淋巴瘤：结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症等。3.结外淋巴瘤：相应器官的其他恶性肿瘤。4.R-S细胞：传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤等也可见R-S细胞，因此单独见到R-S细胞不能确诊HL。五、治疗（一）以化疗为主的化、放疗结合的综合治疗1.惰性淋巴瘤：发展较慢，化、放疗有效，但不易缓解；Ⅰ期和Ⅱ期放疗或化疗后存活可达10年，部分病人有自发性肿瘤消退，故主张观察和等待的姑息治疗原则。2.侵袭性淋巴瘤：不论分期均应以化疗为主，对化疗残留肿块、局部巨大肿块或中枢神经系统累及者，可行放疗作为补充；常用方案CHOP、R-CHOP等。3.新药：雷那度胺，HDAC抑制剂西达本胺，BTK抑制剂伊布替尼等。（二）生物治疗1.单克隆抗体凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤，均可用CD20单抗（利妥昔单抗）治疗。2.干扰素对蕈样肉芽肿等有部分缓解作用。3.抗幽门螺杆菌的药物胃MALT淋巴瘤经抗幽门螺杆菌治疗后部分病人症状改善，淋巴瘤消失。4.CAR-T细胞免疫治疗（三）造血干细胞移植1.病人选择55岁以下、重要脏器功能正常。2.疾病选择缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个CHOP方案能使淋巴结缩小超过3/4者。3.移植方式自体或异基因骨髓（或外周造血干细胞）移植。（四）手术治疗合并脾功能亢进者如有切脾指征，可行脾切除术。六、预后（一）HLHL是化疗可治愈的肿瘤之一。1.Ⅰ期与Ⅱ期：5年生存率在90%以上。2.Ⅳ期：5年生存率在31.9%。3.有全身症状者较无全身症状者为差。4.儿童及老年人的预后一般比中青年为差。5.女性治疗的预后较男性为好。六、预后（二）NHLNHL的国际预后指标（IPI），将预后分为低危（0～1）、低中危（2）、高中危（3）、高危（4～5）四类。IPI预后不良指标包括:t年龄大于60岁；t分期为Ⅲ期或Ⅳ期；t结外病变1处以上；t需要卧床或生活需要别人照顾；t血清LDH升高。本章小结：1.淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，是免疫系统的恶性肿瘤。2.淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两类。3.无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现。4.AnnArbor分期系统将淋巴瘤分为Ⅰ～Ⅳ期，按全身症状分为A、B两组。5.HL化疗方案主要为ABVD方案，NHL化疗方案主要R-CHOP方案。---------------------------------------------------------
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内科学
内科学在临床医学中占有极其重要的位置，它是临床医学各科的基础学科，所阐述的内容在临床医学的理论和实践中有其普遍意义，是学习和掌握其他临床学科的重要基础。它涉及面广，包括呼吸、循环、消化、泌尿、造血系统、内分泌及代谢、风湿等常见疾病以及理化因素所致的疾病。与外科学一起并称为临床医学的两大支柱学科，为临床各科从医者必须精读的专业。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇