?男，33岁
?该患缘于半个月前无明显诱因出现腹胀，伴左上腹肿块，未在意，肿物逐渐增大，无腹痛、食欲减退，无吞咽困难，无反酸、嗳气，无恶心、呕吐，于外院就诊行上腹部增强CT示腹、盆腔囊实性占位，病变压迫邻近组织器官，请结合临床进一步检查；肝实质多发占位性病变，不除外转移瘤，必要时结合MR及弥散加权成像。1天前患者突发恶心、呕吐、腹泻。
?专科查体：左上腹可触及一肿块，长约10cm，质硬，活动度差，无压痛，局部皮温及皮肤颜色正常。
?辅助检查：血常规、肝功正常
为寻找原发灶，明确分期并确定穿刺活检位点，患者于我科行18F-FDGPET/CT检查。图像见下图：
18F-FDGPET/CT
腹腔内见一不规则形囊实混合密度团块影，实性部分伴糖代谢增高，最大SUV值为14.26，最大横截面约为.1x.2mm，其内可见结节状致密影，与邻近组织分解不清，邻近脏器受压移位。
超声
PET/CT联合超声对腹腔高代谢病灶进行穿刺活检
病理结果
免疫标记结果支持促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤
免疫组化：Vim(弱+）CKEMA(个别+）CD99(弱+）CD56Desmin(+)Ki67(50%+)P53(50%+)余S-NKX2.2WT-1Fli-1CgASynCD34CDDog-1MyoD1MyogeninPAX-5ALK均（-）。
随访
该患者于肿瘤血液科行联合化疗治疗。
促结缔组织增生性小圆细胞瘤
?促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)是一种罕见好发于腹腔和盆腔内的高度侵袭性恶性肿瘤，预后差，5年生存率仅10%-15%。
?发病高峰年龄20～30岁(从出生至50岁均可发病)。
?好发于男性，男女比4:1
?腹膜腔为最常见的原发部位，也可原发于胸膜、骨、睾丸或涎腺等其他部位。
发病机制
?DSRCT发病机制为t（11;22）（p13;q12）染色体易位使EWS基因融合，引起转录因子异常表达，从而导致疾病的发生发展。
?检测出EWS-WT1基因融合是诊断DSRCT的金标准。
病理
?典型镜下特点：丰富的促结缔组织增生基质中存在大量小圆细胞巢团，局部横纹肌样特征，存在瘤内出血、坏死、囊变;
?瘤细胞免疫组化显示呈多向性分化，主要表达上皮标记（AE1/AE3、CAM5.2、EMA）和间叶标记（Desmin、Vimentin），部分病例可程度不等地表达神经内分泌标记物（NSE、CgA、SYN），其中Desmin和Vimentin为特征性的核旁点状染色，对细胞学和组织学都具有重要的诊断意义。
影像学表现
影像学表现不具特异性
?超声影像肿块多呈低回声。
?CT通常表现腹腔、盆腔内巨大不均匀并带有腹膜成分的肿物，增强扫描呈轻度强化。
?MRI影像表现为T2高信号加权像及T1等密度加权像。
?PET代谢影像病灶呈不均质性代谢异常活跃，其内不规则低密度坏死区代谢呈缺失改变。DSRCT为FDG高摄取，平均标准摄取值11.1（摄取范围3.7~15.0），FDGPET/CT可准确发现病变，敏感性96.1%，特异性98.6%。
?相对而言，18F-FDGPET/CT对于DSRCT的诊断上更为准确。
鉴别诊断
?淋巴瘤：腹部淋巴瘤一般密度较均匀，质地柔软，增强后呈轻度强化，少有大片坏死及钙化；淋巴瘤多见于腹膜后及肠系膜根部，肿瘤常包绕大血管而无受侵，增强呈“血管漂浮征”。
?恶性间皮瘤：好发于胸腹膜，发病年龄多＞40岁，可表现为无明确原发病灶、大网膜弥漫性结节状增厚或多发结节，而DSRCT原发病灶体积较大。
?原始神经外胚层肿瘤（PNET）：发病年龄与DSRCT相仿，全身均可发生；肿瘤生长迅速，临床多有疼痛表现。但DSRCT94%发生于腹膜，PNET多发生于腹膜后、髂窝等处，有沿神经生长倾向，肿瘤呈中等或明显强化，坏死囊变多见，骨、肺等远处转移多发。
?神经母细胞瘤：儿童最常见颅外肿瘤，发病的高峰年龄为3-5岁，发病年龄较DSRCT更为年轻，最常见的发病部位为肾上腺。影像上肿瘤钙化多见，易发生骨转移。肿块易跨越中线浸润生长包绕腹膜后大血管。
18F-FDGPET/CT在DSRCT诊疗中的优势
?根据DSRCT临床特点，及时行病理学、基因学检查，可以更好地提高DSRCT临床诊断的准确性，PET-CT可以实现PET功能代谢影像与CT解剖形态影像的同机融合，对DSRCT的诊断、分期、定位活组织检查及疗效评价有较高的价值。
?有助于了解全身情况，发现隐匿性病变并对治疗后反应、疗效监测具有重要价值。
核医学科介入平台
核医学介入平台是继常规显像组、体外分析实验室、核素治疗疗区、PET/CT分子影像中心的核医学科第五个医疗组。建设目标是将其打造成国内领先的规范化核医学介入诊疗中心和人才培养基地。
核医学介入平台已配备高端多普勒彩色超声、微波消融治疗仪等大型设备，设有防护标准介入治疗室一间。治疗室内无影灯、治疗床、TPS系统、防护铅衣、监护仪、急救车、消毒机、氧气带等设施一应俱全。核医学介入平台拥有观察床位4张，治疗床位6张，其内除常规病房配置以外还配备有红外线摄像监控装置、区域剂量监测、智能衰变系统及体内活度测量系统等最新型放射性防护设备，充分保障医疗、辐射安全。
核医学介入平台人员年龄梯队合理，技术储备充足。组内人员均已完成肿瘤消融规范化培训与放射性粒子植入治疗技术人员岗位规范化培训。
平台以服务患者与临床为宗旨，定位为院内开放平台，与超声介入、放射介入等学科形成优势互补，得到临床广泛认可，核医学介入平台年诊疗患者近千例。
医院核医学科作为省内最早开展I放射性粒子植入术的单位，拥有术前TPS计划、术中精确引导、术后剂量验证等一系列完备的配套技术。介入平台经过稳步发展，与胃结直肠外科、胸外科、肝胆外科及口腔科等临床科室的合作日益成熟，尤其是在防护标准介入治疗室内进行I放射性粒子介入治疗得到临床广泛好评。
利用PET/CT，SPECT/CT等功能影像设备引导下，对具有关键临床意义的高代谢病灶（生物靶区）活检或微波消融治疗为核医学介入平台又一大特色。功能影像设备引导下针对病灶代谢最活跃处活检具有高敏感性和高诊断成功率的特点，可避开坏死组织，大大提高取材成功率。功能影像设备引导下的微波消融治疗，肿瘤定位更加精确，大大减少周围组织损伤，在多种实体肿瘤治疗中取得了满意的临床疗效。
核医学介入平台竭诚为全院临床科室服务。
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