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原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）约占非霍奇金淋巴瘤的2%–4%。既往被认为是弥漫性大B细胞淋巴瘤的亚型（DLBCL），但基因表达分析数据表明，PMBCL是一个相对独立的病理类型，与经典型霍奇金淋巴瘤有重叠证据。此外，PMBCL免疫表型不同于DLBCL，超过80%的病例表达CD30。
年1月，英国血液病学学会（BSH）发布了原发性纵隔B细胞淋巴瘤的管理指南，关于指南的关键推荐意见，小编总结如下。
分期
?应通过穿刺活检或切除活检进行组织学诊断。活检结果应由专业的血液病理学专家进行审查，每个病例都应由多学科团队讨论以关联临床和病理结果。（1A）
?诊断时应进行基线PET-CT检查，并根据既定的国际准则进行报告。（1A）
?如果患者已经进行PET-CT检查，则不必进行骨髓活检。但如果影响患者危险因素管理，则需进行骨髓活检。例如，表现为淋巴结外疾病的中枢神经系统疾病风险或由于临床紧急采取细胞毒性化疗而未进行PET-CT扫描的患者。（2B）
生育和妊娠
?在化疗开始之前，应与患者进行关于潜在生育力保存技术的讨论，除非需要进行急救化疗。（1C）
?妊娠期间出现原发性纵隔B细胞淋巴瘤（PMBCL）的患者应与擅长管理高危妊娠的产科和麻醉科医师共同管理。（1B）
治疗
?在可能的情况下将患者纳入临床试验。（1A）
?R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和强的松龙）×6+受累部位放疗（ISRT）是PMBCL的标准治疗方案。（1B）
?DA-EPOCH-R（剂量调整依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星和利妥昔单抗）×6不伴ISRT作为一种替代方案，仅在提供复杂化疗方案经验的中心才能进行。（1B）
应答评估
?在临床实验外接受R-CHOP和ISRT放疗的患者应在综合治疗结束时（治疗后2-3个月）进行PET-CT扫描。（1B）
?接受DA-EPOCH-R的患者应在化疗结束6周后进行PET-CT扫描。（1B）
?PET-CT应答扫描应使用Deauville评分标准进行报告。（1B）
复发或难治性疾病
?疾病复发时应进行氟脱氧葡萄糖-PET-CT扫描和活检。（1A）
?如果在初始治疗中没有进行放疗，那么局部复发时考虑放疗。（1B）
?在可能的情况下将患者纳入临床试验。（1A）
?挽救治疗方案应与复发性弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗方法相同，结合大剂量治疗（HDT）/自体干细胞移植（ASCT）。如果前期未进行放射治疗则考虑在ASCT之前或之后进行放射治疗。（2B）
随访
?治疗后24个月仍处于缓解期的患者，医院。（2C）
?应将潜在的长期并发症告知患医院。
?不建议对无症状患者进行常规影像学随访。（1B）
医脉通摘译自：KateCwynarski,MariaA.V.Marzolini.ThemanagementofprimarymediastinalBcelllymphoma:aBritishSocietyforHaematologyGoodPracticePaper.BrJHaematol.January04.
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