急性淋巴结炎治疗专科医院

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TUhjnbcbe - 2021/7/3 19:52:00
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淋巴瘤诊断复杂,但不是所有病例都是疑难病例。相对而言,B细胞病变相对容易,T细胞病变因为增生细胞的复杂从而使诊断变得困难,一些反应性病变与肿瘤的形态及免疫表型极为相似,鉴别诊断需要综合临床、形态、免疫表型及分子。

BLING

LI

男性,14岁

咽痛伴发热1周

1周前患儿无明显诱因出现咽痛,伴发热,最高体温38.5℃,夜间发热为主,伴鼻塞,伴张口呼吸,伴睡眠打鼾,无流涕,无畏寒、寒战,无腹痛,无尿频、尿急等不适,医院给予抗生素(头孢类1天、青霉素类5天,具体用量不详)、地塞米松(7.5mg*2天),体温稍好转,咽痛进行性加重。为求进一步诊治来我院,急诊以“咽痛待查”收住院。

浅表淋巴结肿大:有描述:颈部、锁骨下、腋窝及腹股沟可触及多个淋巴结,其中左侧颈部可触及大小约3cm*2cm淋巴结,表面光滑,活动度可,无压痛;右侧颈部可触及大小约2.5*2cm淋巴结,表面光滑,活动可,无压痛。脾大

淋巴结窦索结构大部分消失,残留少量散在分布的淋巴滤泡,生发中心萎缩。滤泡间区增宽,淋巴结被膜较薄,提示这是一个急性病变。

右侧为残留的淋巴滤泡,左上也是一个小滤泡,无生发中心,滤泡间区内细胞混杂。

滤泡间区细胞混杂,右下角可见开放的窦

残留的淋巴滤泡,生发中心萎缩

残留开放的髓窦

局部血管炎样改变,细胞混杂

滤泡间区细胞混杂增生。

滤泡间区CD3阳性细胞弥漫,阴性的区域为残留的淋巴滤泡。CD3分布显示有些疏密不等

CD20显示残留的淋巴滤泡,滤泡间区阳性细胞散在

CD21显示FDC网与CD20的分布一致

Ki67示滤泡间区高增殖,淋巴滤泡低增殖

CD2、CD3、CD5、CD7表达基本一致,可见T细胞有两种染色强度,小淋巴细胞染色深,偏大细胞染色浅

低倍镜显示CD4及CD8均弥漫阳性,高倍镜CD4显示两种染色强度,深色的为T细胞,浅色的可能是组织细胞。CD8只有一种染色强度,细胞偏大。

细胞毒性标记阳性

滤泡间区CD20阳性细胞稀少,右边为残留的淋巴滤泡

滤泡间区PAX5散在细胞阳性,注意中间靠右一个R-S样细胞弱阳性

CD显示滤泡间区阳性细胞散在

滤泡间区EBER阳性细胞散在。

●选取一个部位进行对比

滤泡间区CD3阳性细胞弥漫,CD20阳性细胞散在,表达具有异质性,CD30阳性细胞散在,表达具有异质性。

●形态及免疫表型总结

1、T区病变

2、急性病变

3、T细胞增生,无广谱T细胞表达缺失,CD8为主

4、EBV病毒感染

滤泡间区(副皮质区)增生

1、病毒感染

2、肿瘤

3、药物性淋巴结炎

4、组织细胞性坏死性淋巴结炎

5、自身免疫性疾病

6、皮病性淋巴结炎

现在面临问题:病变是肿瘤还是反应性病变?如果是老年人,我们会首先考虑血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤或非特指的外周T细胞淋巴瘤,在第一批免疫组化染色筛查里面加上PD1,而这个患者是青少年,结合病史,传染性单核细胞增多症肯定为首选,关键是如何证实。形态及免疫表型对于鉴别肿瘤性病变或反应性病变几乎没有用,基因重排的作用也有限,临床经过有时候是唯一的办法。在做免疫组化的过程中,患儿出院,电话随访,告知“EBV-DNA(血浆)-1[血浆]:EBV-DNA(血浆/细胞外).00copies/ml;患儿体温已稳定5天,转氨酶降至正常,复查EB病毒转阴,脾脏及淋巴结均有缩小,未完全消退。患儿母亲称目前基本情况良好。”从临床表现来看,患儿就是病毒性淋巴结炎。但是还有一个问题没有解决:EBER病毒感染的是B细胞吗?

在传染性单核细胞增多症增多症,EBV感染的是B细胞,近年来周小鸽老师也提出T传单,那么这个病例究竟是B还是T细胞感染?急性的B细胞感染为一过性感染,大部分病例自愈,一过性T细胞感染可能也没有什么问题,如果感染T细胞呈迁延性(慢性)病程,问题就可能会很严重,所以必须明确EBV感染的细胞类型。

EBER+CD3双染

EBER+CD79a双染

通过原位杂交与免疫组化双染,可以明确感染细胞为B细胞,呈小淋巴细胞样。

结合形态、免疫表型及临床经过,这个病例可以明确是传染性单核细胞增多症。

传染性单核细胞增多症是一个令病理医生生畏的疾病,在不同的疾病阶段为呈现不同的形态特点,需要与多种淋巴瘤鉴别

●传染性单核细胞增多症的鉴别诊断

1、EBV阳性的大细胞:经典型霍奇金淋巴瘤

2、免疫母细胞增生:弥漫大B细胞淋巴瘤,特别是扁桃体

3、T细胞增生:外周T细胞淋巴瘤

EBV的检测越来越普遍,多种疾病会检出EBER阳性细胞,需要正确解读EBER阳性信号

●EBV感染细胞类型与疾病的关系

1、霍奇金淋巴瘤中只有肿瘤细胞阳性,为大细胞,LMP1恒定阳性

2、传染性单核细胞增多症:B细胞感染,大小细胞均有

3、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤:B细胞感染,大小细胞均有,大细胞可以表达LMP1

4、结外NK/T细胞淋巴瘤:NK/T细胞感染,炎症背景中常常为小细胞,始终担心是CAEBV

5、EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤:B细胞感染,大细胞弥漫

6、Burkitt淋巴瘤:B细胞感染,弥漫肿瘤细胞

7、免疫缺陷相关的淋巴增殖性疾病:B细胞感染,大小细胞均有

8、CAEBV:T细胞感染,一般为成熟小淋巴样细胞

9、淋巴上皮样癌:上皮细胞阳性

10、炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤:滤泡树突细胞感染

11、浆母细胞淋巴瘤:B细胞感染,大细胞,浆母细胞免疫表型

12、渗出性淋巴瘤:B细胞感染,大细胞,浆母细胞免疫表型

这些疾病里面,EBV感染B细胞相对简单,EBV感染T/NK细胞很复杂,不是一言两语可以说清,只能希望将来呈现相关的病例给大家。

XIAO

JIE

滤泡间区病变包含了一组肿瘤性病变及反应性病变,鉴别诊断强调四结合。

EBV相关淋巴增殖性疾病需要了解感染细胞类型

END

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