近两年越来越多的影视剧中都能看到这种疾病的影子从年赵薇、马伊琍主演电影《找到你》到年创纪录电视剧《隐秘的角落》再到火爆全网的纪录片《生命缘》
这种被称为“大肚子病”的恶魔，每年夺去数千名新生儿的生命，但疾病至今未得到正确的普及。它就是极易让人忽视而又严重威胁生命疾病——胆道闭锁。
举个栗子
家住河南商丘的多多，是一个刚出生不到俩月的小宝贝。前几天妈妈发现宝宝的皮肤、眼白和尿液越来越黄，拉出来的粑粑反倒是白糊状，而且宝宝还出现了不好好吃奶，精神不佳的症状。
心细的宝妈察觉到孩子异样，赶忙驱医院，找到普通外科二病区（儿童肿瘤外科）主任张现伟就诊。
张现伟综合B超、血液等检验结果，并结合临床经验，建议立即住院，待完善各项检查后，限期安排胆道探查术及葛西手术（Kasai术）。
一开始，家长极度矛盾，害怕手术风险及预后，但在张现伟主任及主治医师张飞耐心讲解下，了解到科室历年手术成功案例后，下定决心配合医生和护士，打好手术攻坚战。
术中，张现伟明确诊断多多患有胆道闭锁，并及时进行了葛西手术（Kasai术）。
“手术很顺利，家长请您放宽心”手术结束后，张现伟主任微笑着对家长说到。听到这里，宝爸宝妈心里悬着的石头终于落了下来。
术后，多多返回病房，配合科室加速康复治疗，床旁给予宝宝婴儿摇篮。责任护士燕林耐心指导宝妈轻轻晃动及环形按摩手法，促进肠蠕动恢复，并配合医生使用药物，勤测体温。
第二天，多多就拔除胃管，少量饮水。
第三天，宝宝就可以适量进食母乳。
术后不久，看到多多大便的颜色慢慢变黄，小脸蛋慢慢由黄色恢复白皙，宝妈的脸上终于又挂上久违的笑容。
胆道闭锁
胆道闭锁（biliaryatresia,BA）是婴儿期常见的严重肝胆系统疾病之一，以肝内、外胆管进行性炎症胆道闭塞和纤维化为特征，如不及时治疗，晚期会出现胆汁性肝硬化、门静脉高压、甚至肝衰竭。
胆道闭锁有不同的分型，比较常用的是Kasai分型，根据胆管闭锁的不同部位进行分型，I型：胆总管闭锁（5%），II型和III型：肝管和肝门部闭锁（95%）。
胆道闭锁的病因
胆道闭锁的病因目前尚不明确，可能有多种因素参与了胆道闭锁的发生，如基因、病毒感染、免疫损伤等。
胆道闭锁的临床表现
胆道闭锁患儿多数表现为生后2周，黄疸持续不退，或在生理性黄疸消退后再次出现皮肤巩膜黄染，小便颜色加深，甚至呈浓茶色。
典型的病例表现为随着日龄增长，黄疸逐渐加深，大便颜色逐渐变淡，最终呈陶土色大便。
需注意的是：初生婴儿3个月内，营养、身高和体重无异常，因此许多父母极易忽略宝宝情况，最终延误诊断和治疗，遗憾终生。因此小编在此提醒各位家长，如果宝宝生后2周（纯母乳喂养儿，大便和尿色正常，可延迟至3周）皮肤巩膜黄疸未消退，医院就诊。
超过3月龄后，随着病情的进展，患儿会出现发育迟缓、营养不良、腹部膨隆、肝大、腹水、脾大等，最终导致肝衰竭。
早期识别胆道闭锁
胆道闭锁的早期识别至关重要，比较简单易行的办法是利用粪便比色卡，通过观察大便颜色来早期识别胆道闭锁，该方法已经在日本、加拿大等国家及国内广泛开展，显著降低了胆道闭锁的手术日龄，提高了自体肝生存率。
当然，不能仅仅根据粪便比色卡就诊断胆道闭锁，在临床上，还需多种方法综合诊断胆道闭锁。
比较常用的有B超，生化血液，肝脏硬度检测及肝组织病理检查，腹腔镜或开腹胆道探查术，此方法是诊断胆道闭锁的“金标准”。
胆道闭锁治疗方法
临床常见胆道闭锁的治疗主要是Kasai术，全称肝门-空肠吻合术。日本学者MorioKasai在年首次开展该手术，此后该手术便以他的名字命名。Kasai术可以恢复正常胆汁流，改善肝功能，为肝移植争取时间。
01
专家简介
张现伟
主任医师，医学博士，硕士研究生导师，医院普通外科二病区（儿童肿瘤外科）科主任。擅长小儿急腹症、普通外科、小儿肿瘤外科各种疾病的诊治及小儿腹腔镜技术。尤其在先天性胆道闭锁及小儿各种良恶性肿瘤的外科治疗上有更精深的造诣。日本东北大学病院（TohokuUniversityhospital）访问学者。医院系列率先成立加速康复外科无痛病房。为年仅不到2个月，体重2.88kg的肝脏肿瘤患儿顺利安装输液港。先后在SCI、中华等杂志上发表论文三十余篇。分别主持省卫健委、医院集团及河南省科技厅课题等课题多项。
02
科室简介
医院普通外科二病区（儿童肿瘤外科）是专业开展先天性胆道闭锁及儿童肿瘤研究并外科治疗的特色科室之一。
科室参考国际最新诊断标准和治疗方案，制定了适合的先天性胆道闭锁及儿童肿瘤外科诊疗常规，肿瘤分期及治疗方案得到规范化和统一。现有高级职称2人，博士2人、硕士5人。
03
治疗特色
先天性胆道闭锁kasai术；
体表各种良性肿瘤（淋巴管瘤、血管瘤等）治疗；
恶性肿瘤微波无血切除术；
腹腔镜手术、超声引导下肿瘤针吸活检术等微创穿刺诊断和治疗；
完全植入人体内闭合式儿童输液装置(输液港)植入术。
04
诊疗范围
1.先天性胆道闭锁。
2.神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、胰母细胞瘤、脂肪母细胞瘤、畸胎瘤、各类软组织肉瘤(包括横纹肌肉瘤、非横纹肌肉瘤)、尤文氏肉瘤、肝细胞肝癌、肾上腺皮质癌、甲状腺癌等恶性及交界性肿瘤。
3.淋巴管瘤、血管瘤、错构瘤、脂肪瘤、胰腺囊实性瘤、纤维瘤(病)等良性肿瘤。
4.一些相对少见肿瘤如婴儿型纤维肉瘤、卡波西肉瘤、横纹肌样瘤、肾外型肾母细胞瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、腺泡样软组织肉瘤等。
5.小儿外科急症及小儿普通外科疾病治疗。
（图片源自网络侵删）
儿童肿瘤外科/文
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