No.1
什么是骨肉瘤?
当体内的细胞开始生长失控时,癌症就开始了。身体几乎任何部位的细胞都可能变成癌症,然后扩散到身体的其他部位。
骨肉瘤(也称为骨原性肉瘤)是最常见的癌症类型,开始于骨骼。这些肿瘤中的癌细胞看起来像早期的骨细胞,通常帮助制造新的骨组织,但骨肉瘤中的骨组织不如正常骨骼中的强壮。
大多数骨肉瘤发生在儿童、青少年和年轻人。青少年是最常受影响的年龄组,但骨肉瘤可以在任何年龄发展。
骨肉瘤始发部位
在儿童、青少年和年轻人中,骨肉瘤通常开始于骨骼快速生长的区域,如靠近腿骨或臂骨的末端:
大多数肿瘤发生在膝盖周围的骨头,要么在大腿骨的下部(股骨远端),要么在胫骨的上部(胫骨近端)。
靠近肩膀的上臂骨(肱骨近端)是第二常见的部位。
尽管如此,骨肉瘤可以在任何骨骼中发生,包括骨盆(臀部)、肩膀和颚骨。老年人尤其如此。
骨肉瘤的亚型
根据癌细胞在显微镜下的表现,骨肉瘤可以分为高、中和低三个级别。医生从而可以判断癌症快速生长和扩散到身体其他部位的可能性有多大。
高级别骨肉瘤
这些是生长最快的骨肉瘤类型。在显微镜下观察,它们看起来不像正常的骨骼,而且许多癌细胞正在分裂成新的细胞。大多数发生在儿童和青少年的骨肉瘤是高级别的。高级别骨肉瘤有多种类型:
成骨细胞型
软骨母细胞型
成纤维细胞型
小细胞型
血管扩张型
高度恶性表面型
其他高级别骨肉瘤包括:
Paget样瘤:骨质Paget病患者发生的肿瘤
骨外肿瘤:发生于身体除骨骼外的其他部位的肿瘤(但仍产生骨组织)
放射后肿瘤:发生在曾经接受过放射的骨头上的肿瘤
中级别骨肉瘤
这些罕见的肿瘤介于高级别和低级别骨肉瘤之间。(它们通常与低级别骨肉瘤治疗方法相同。)
骨膜(近皮层中级)
低级别骨肉瘤
这些是生长最慢的骨肉瘤。在显微镜下,肿瘤看起来更像正常的骨骼,并且很少有分裂的细胞。
骨旁(近皮层低级别)
髓内或骨内分化良好(低级别中央)
肿瘤的分级决定了其分期和治疗的类型。
其他类型的骨肿瘤
其他几种类型的肿瘤可以起源于骨骼。
恶性(癌性)骨肿瘤
尤因肿瘤(尤因肉瘤)是儿童中第二大常见骨癌。
大多数其他类型的骨癌通常在成人中发现,在儿童中不常见。这些包括:
软骨肉瘤(由软骨发展而来的癌症)
骨未分化多形性肉瘤(UPS),以前称为骨恶性纤维组织细胞瘤(MFH)
骨纤维肉瘤
脊索瘤
骨恶性巨细胞瘤
许多类型的癌症开始于身体的其他器官,特别是成年人的癌症,可以扩散到骨骼。这些有时被称为转移性骨癌,但它们不是真正的骨癌。例如,转移到骨头的前列腺癌仍然是前列腺癌,治疗方法和前列腺癌一样。
良性(非癌性)骨肿瘤
不是所有的骨肿瘤都是癌症。良性骨肿瘤不会扩散到身体的其他部位。它们通常不会危及生命,手术通常可以完全切除它们。良性骨肿瘤有多种类型,包括:
骨瘤
软骨瘤
骨软骨瘤
骨嗜酸性肉芽肿
非骨化纤维瘤
内生软骨瘤
良性骨巨细胞瘤
淋巴管瘤
No.2
骨肉瘤的风险因素
风险因素是任何会增加患癌症等疾病几率的东西。不同的癌症有不同的风险因素。
与生活方式相关的风险因素,如体重、体育活动、饮食和吸烟,在许多成人癌症中起着重要作用。但这些因素通常需要很多年才能影响患癌风险,而且人们认为它们在儿童更常见的癌症(包括儿童期骨肉瘤)中发挥的作用并不大。到目前为止,与生活方式相关的因素与成人骨肉瘤也没有联系。然而,仍有一些因素影响骨肉瘤的风险。
年龄
年龄在10到30岁之间的人患骨肉瘤的风险最高,尤其是在青少年时期。这表明骨快速生长和肿瘤形成风险之间可能存在联系。这种风险在中年时下降,但在老年(通常是60岁以上)时再次上升。
身高
患有骨肉瘤的儿童通常比同龄人个子高。这表明骨肉瘤可能与骨的快速生长有关。
性别
骨肉瘤在男性比女性中更常见。可能是因为女性发育更早。
辐射
接受其他癌症放射治疗的人,在暴露于放射的区域,日后发生骨肉瘤的风险似乎更高。年轻时接受高剂量放射治疗都会增加这种风险。
目前还不清楚使用射线的成像检查,如x射线、CT扫描和核医学扫描(如PET扫描或骨扫描),是否会增加骨肉瘤的风险。用于这些检查的辐射量比用于放射治疗的辐射量低许多倍。如果有任何增加的风险,是非常小的,但医生会尽可能限制使用这类检查,特别是对儿童。
某些骨骼疾病
患有某些非癌性骨病的人患骨肉瘤的风险增加。
Paget病:在这种情况下,异常骨组织形成一个或多个骨。主要影响50岁以上的人。受影响的骨头又重又厚,但比正常的骨头脆弱,更容易折断。通常这种情况本身不会危及生命。但是骨肉瘤在约1%的Paget病患者中发生,通常是在许多骨骼受到影响的时候。
遗传性多发性骨软骨瘤:骨软骨瘤是骨和软骨形成的良性肿瘤。每一个骨软骨瘤发展成骨肉瘤的风险都很小(最常见的是软骨肉瘤,但不常见的是骨肉瘤)。
大多数骨软骨瘤可以通过手术完全切除。然而,有些人从小就有患骨软骨瘤的遗传倾向,可能不可能将它们全部切除。一个人患骨软骨瘤越多,患骨肉瘤的风险就越大。
骨纤维异常增殖症:这是一种罕见的情况,在骨的特定部分的细胞产生过多的纤维(瘢痕样)组织,取代该区域的正常骨。有些人只在一块骨头上发生这种情况,而有些人则影响不止一块骨头。有时被视为奥尔布赖特综合征的一部分。骨纤维异常增殖症的每个部位都有可能转化为骨肉瘤的小风险。
遗传性癌症综合征
患有某些罕见的遗传性癌症综合症的人患骨肉瘤的风险更高。
视网膜母细胞瘤是一种罕见的儿童眼癌。一些儿童患有遗传性的成视网膜母细胞瘤,即身体所有细胞的RB1基因都发生突变(改变)。这些儿童患骨或软组织肉瘤(包括骨肉瘤)的风险也增加。如果用放射疗法来治疗视网膜母细胞瘤,眼睛周围骨骼发生骨肉瘤的风险就会更高。
患有Li-Fraumeni综合征的人更容易患上某些类型的癌症,包括乳腺癌、脑瘤、骨肉瘤和其他类型的肉瘤。这种综合征通常是由TP53基因突变引起的。
患有罗斯蒙德-汤姆森综合征的儿童往往比较矮小,并且有皮肤和骨骼问题。他们也更容易患骨肉瘤。该综合征通常由REQL4基因的异常改变引起。
其他罕见的遗传性疾病,包括Bloom综合征、沃纳综合征和先天性纯红细胞再生障碍性贫血,也与骨肉瘤的风险增加有关。
No.3
导致骨肉瘤的原因?
研究人员发现,骨肉瘤与许多其他情况有关,这些情况在骨肉瘤风险因素中有描述。但目前大多数骨肉瘤的病因尚不清楚。
科学家们已经了解了骨细胞中DNA的某些变化是如何导致它们癌变的。DNA是我们细胞中组成基因的化学物质,它控制着我们细胞的功能。我们通常看起来像我们的父母,因为他们是我们的DNA的来源。但DNA影响的不仅仅是我们的外貌。它会影响我们患上某些疾病的风险,包括某些癌症。
一些基因控制着我们的细胞何时生长、分裂产生新细胞以及死亡:
帮助细胞生长、分裂或存活的基因被称为致癌基因。
帮助控制细胞分裂、修复DNA错误或使细胞在正确的时间死亡的基因被称为肿瘤抑制基因。
癌症可以由保持致癌基因开启或关闭抑癌基因的基因改变引起。
有些人从父母那里继承了基因突变(改变),这增加了他们患癌症的风险。在这种情况下,体内所有的细胞都携带相同的基因变化。这些被称为遗传突变。但更常见的是,导致癌症的变化是后天获得的,而不是在出生前遗传的。在这种情况下,这种变化只发生在会发展成癌症的细胞中。这些被称为体细胞或获得性基因改变。
遗传性基因突变
一些遗传DNA突变会导致与骨肉瘤风险增加相关的综合征。例如:
Li-Fraumeni综合征通常是由TP53肿瘤抑制基因关闭的遗传突变引起的。这些突变使人有很高的风险患上一种或多种癌症,包括乳腺癌、脑瘤和骨肉瘤。
视网膜母细胞瘤(RB1)肿瘤抑制基因的遗传变化会增加患视网膜母细胞瘤的风险,这是一种影响儿童的眼部癌症。有这种基因变化的儿童患骨肉瘤的风险也会增加,特别是如果他们接受放疗的话。
获得性基因突变
大多数骨肉瘤不是由遗传基因突变引起的,而是后天基因变化的结果。
有时,这些基因变化是由治疗另一种癌症的放射疗法引起的,因为放射疗法会破坏细胞内的DNA。
但很多基因变化可能只是细胞内发生的随机事件,没有外部原因。快速分裂的细胞更有可能产生DNA错误的新细胞,这增加了骨原性肉瘤等癌症发生的风险。这可能是为什么一些正常情况(如青少年生长骤增)和一些疾病(如骨骼的Paget病)导致骨快速生长增加了骨肉瘤的风险。
除了辐射,还没有发现已知的与生活方式或环境有关的原因导致骨原性肉瘤,所以要记住,在大多数情况下,患有这些癌症的人本不可能采取任何措施来预防它们。
研究人员现在了解了骨肉瘤中发生的一些基因变化,但并不总是清楚是什么导致了这些变化。随着我们对骨原性肉瘤成因的了解越来越多,希望我们能够利用这些知识开发出更好地预防和治疗骨原性肉瘤的方法。
No.4
骨肉瘤可以预防吗?
许多成人癌症的风险可以通过改变生活方式(如保持健康体重或戒烟)来降低,但目前还没有已知的方法来预防骨肉瘤。
大多数已知的骨肉瘤的风险因素(年龄、身高、性别、某些骨病和遗传条件)不能改变。除了暴露在辐射中(通常是在放疗期间),没有已知的生活方式或环境原因导致骨肉瘤,所以目前没有已知的方法来预防或预防大多数这些癌症。
END
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇