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学到了！年5月20~22日，中华医学会风湿病学分会第二十五次学术会议在广东省深圳市召开。会议中，医院张钰琦跟大家分享了一个罕见病例，本文整理此病例内容与大家共同学习~病例介绍
患者51岁女性，因“双下肢皮疹50天，双膝关节肿痛20天”入院。患者于50天前出现双下肢散在红斑，鲜红色，突出皮肤表面，伴疼痛。医院就诊，予以消炎止痛治疗（具体不详），效果不佳。患者20余天前出现双下肢疼痛伴轻度可凹性水肿，双肩、肘、腕、膝关节及双侧胸锁关节疼痛，无肿胀。
患医院，查血常规：WBC↑16.6×/L，PLT↑×/L，Hb↓58.0g/L；炎症指标：血沉（ESR）↑35mm/h，C反应蛋白（CRP）↑12.10mg/L；免疫指标：ANA+dsDNA+ENA、ANCA、抗ACL（-）；肺部CT：左肺舌叶及右肺中叶少许炎症；下肢皮肤活检：“脂膜炎”的病理改变；骨髓涂片：1.骨髓增生活跃，粒系中晚幼比例稍高，红系正常，淋巴细胞未见异常，巨核细胞和血小板不少。3.未见血液寄生虫。治疗上给予小剂量激素、羟氯喹、左氧氟沙星等治疗1周余，效果较差，双下肢水肿减轻，疼痛未缓解。患者为进一步诊治，于-01-07就诊于门诊，以“结节红斑查因”收住院。入院时神志清，精神稍差，饮食、睡眠可，体重无明显变化。既往史、个人史、家族史无异常。▌入院查体：T36.2℃，P89次/分，R22次/分，Bp89/57mmHg。双下肢散在结节红斑，呈红枣大小（见图1），伴疼痛。双膝关节肿胀、压痛，活动受限。浅表淋巴结未触及，心肺查体（-）。腹平坦，无压痛、反跳痛，腹部柔软，无包块。肝脾肋下未触及，Murphy氏征阴性，左、右肾区无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。图1入院查体双下肢红斑表现▌入院第2天：患者出现发热，体温波动于38.5℃-39℃之间。▌实验室检测：血常规：WBC↑17.4×/L，NE↑14.55×/L；Hb↓58.0g/L，PLT×/L；肝功能：ALT↑U/L，AST↑54U/L，ALP↑U/L，LDH↑U/L。血凝：D-二聚体↑4.71mg/L；血脂、肾功能、尿常规、便常规（-）。炎症指标：ESR↑64mm/h，CRP↑.43mg/L；铁蛋白↑.5ng/mL，C3、C4、IgG、IgA、IgM（-）；免疫指标：ANA+dsDNA+ENAs（-）；ANCA（-）；RF+CCP+MCV+AKA+APF（-）；感染指标：PCT↑0.42ng/ml，T-spot（-），EBV-IgG（+），CMV-IgG（+）；EBV-IgM、EBV-DNA、CMV-IgM、CMV-DNA（-）；传染病：HBV、HCV、HIV（-）。▌影像学检查：心脏超声：三尖瓣轻度关闭不全，左室舒张功能下降；腹部超声：肝弥漫性回声改变，余未见异常；泌尿生殖系超声：双肾、输尿管、膀胱未见明显异常，子宫及附件区未见明显异常，宫内节育器位置正常；浅表淋巴结超声：双侧锁骨上下、腋窝、腹股沟未见明显异常肿大淋巴结；肺部CT：双肺少许炎症。此外，患者完善骨髓涂片+骨髓培养，结果为阴性，血培养阴性；患者存在持续发热，原因尚不明确，建议进一步完善PET-CT检查。PET-CT（见图2）：1.双臀部、双下肢及双足皮下多发软组织密度结节影代谢较活跃，考虑炎性病变。2.左肺下叶斜裂处高密度结节影代谢未见异常；双肺炎症；双侧胸膜局部增厚代谢未见异常；纵膈淋巴结代谢未见异常，考虑慢性炎症。3.左侧额窦气化不良；双侧蝶窦及右侧上颌窦炎；右侧扁桃体钙化灶。4.甲状腺左叶低密度结节影代谢未见异常。5.子宫节育器置入后。图2PET-CT下肢皮肤病理（见图3）：脂膜炎伴脂肪坏死，考虑非特异性。初步诊断：脂膜炎。治疗：甲泼尼龙片（16mgtid），抗感染、保肝、护胃、补钙、维持水电解质平衡等对症支持治疗，必要时止痛退热等。体温控制可，余效果不佳。图3下肢皮肤病理表现入院第7天，双膝关节疼痛加重，压痛伴肿胀，疼痛呈刀割样。右膝MRI（见图4）：T1WI见不规则低信号影，T2WI压脂相见不规则高信号影。图4右膝MRI右膝MRI可见右侧股骨下段、胫骨上段、髌骨多发异常信号，考虑系统性疾病骨髓浸润可能或缺血性改变或炎症。2.右膝关节周围软组弥漫性水肿。3.右膝关节腔及髌上囊积液。左膝MRI同上。入院13天，双上肢及臀区新发暗红色红斑结节，直径约2cm-3cm，高于皮面（见图5），无波动感。图5入院13天上肢红斑表现▌再次行皮肤活检（见图6）：第一次报告：表皮角化过度，棘层增厚，真皮内血管周见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润，脂肪组织大片坏死，可见较多淋巴细胞、泡沫样组织细胞、浆细胞及纤维组织细胞等增生，坏死边缘见核碎片，病变呈脂膜炎样改变，已行PAS、六胺银、抗酸染色及TB-DNA检查，结果另发。与病理科交流患者病史及临床表现。第二次报告：脂膜炎，脂肪组织坏死明显，建议胰腺相关检查排除胰腺性脂膜炎。特殊染色：PAS（-）、六胺银（-）、抗酸（-）。图6上肢红斑病理表现因此，建议患者进一步完善胰腺相关指标及腹部CT检查：淀粉酶↑.0U/L（0-U/L），脂肪酶↑.8U/L（13-60U/L），肿瘤标志物（-）。上腹部增强CT（见图7）：胰头后方囊性病变，胰腺假性囊肿形成？内可见斑片状钙化密度影，增强似可见囊壁强化，请结合临床。图7上腹部增强CT追问病史：3个月前有一过性腹痛，未治疗。最终诊断：脂膜炎、多关节炎和胰腺炎综合征（panniculitis，polyarthritisandpancreatitissyndrome，简称PPP综合征）。此例患者具有胰头后方囊肿（炎症or肿瘤？）、胰腺性脂膜炎以及多关节炎的表现。结合相关文献，一起来了解一下PPP综合征~PPP综合征为罕见病，发病人群以中年男性为主，50-60岁为高峰，多数患者有大量饮酒史。PPP综合征与急/慢性胰腺炎、胰腺癌（通常为胰泡癌）、神经内分泌瘤、胰岛素瘤、胰腺分裂、胰腺血管瘘、创伤性胰腺炎、胰管狭窄等胰腺相关疾病有关。发病机制尚不明确，可能是胰蛋白酶分泌过多增加微循环通透性，脂肪酶和淀粉酶进入脂肪小叶，导致皮下脂肪及髓内脂肪溶解，产生继发性炎症反应。约2/3患者无明显腹部症状，易导致胰腺疾病的误诊和漏诊。脂膜炎以下肢多见，痛/无痛性红棕色结节（0.5cm-5cm），可形成无菌性脓肿，部分可自发破溃，流出黏稠、乳糜样无菌性脂肪坏死物。关节炎主要累及踝关节、膝关节及掌指关节等，可为单关节、寡关节或多关节同时受累，以多关节受累最常见。在实验室检测方面，大多数脂肪酶和淀粉酶升高，也有个别患者正常，胰酶升高程度不与疾病轻重匹配。在影像学检查方面，胰腺疾病可通过腹部超声及增强CT来发现。MRI可证实髓内坏死灶，典型表现为病灶在T1WI呈低信号影，在T2WI压脂相呈高信号影，X线片表现为关节周围皮质溶骨性损害，虫蚀样改变。病理表现（见图8）：局灶性脂肪坏死，主要为不伴血管炎的脂肪小叶坏死。脂肪细胞形成无核厚壁“鬼影”细胞。坏死脂肪边缘或脂肪细胞内有不同程度的细斑点状嗜碱性钙盐沉积和中性粒细胞、淋巴细胞、泡沫样细胞、多核巨细胞等浸润。图8病理表现本病的治疗和预后均取决于胰腺疾病，需积极识别和有效治疗。急性/慢性胰腺炎以保守治疗为主；胰腺肿瘤通过化疗或手术治疗；胰腺假性囊肿常经液体引流、外科或内镜介导下切除。激素及非甾体抗炎药（NSAIDs）使用存在争议，不提倡长期大量使用；一些PPP综合征的脂膜炎和骨关节炎病变对激素反应差。在此病例中，治疗上，予以禁食、补液，质子泵抑制剂、生长抑素类似物、甲泼尼龙、来氟米特药物治疗。患者皮疹明显消退，双膝关节肿痛较前缓解，复查胰腺相关指标（见表1）。表1胰腺相关指标变化情况结语：PPP综合征是一种罕见疾病，病情进展迅速，预后较差。患者常无明显腹部症状，易延误诊断及治疗。当出现不明原因的结节性红斑/脂膜炎和关节痛，要考虑到胰腺性脂膜炎和PPP综合征。灵敏的检查方法有望提高诊疗效率，但目前来说，组织病理学依然是本病诊断的金标准。治疗胰腺相关问题是治疗本病的关键。本文首发：医学界风湿与肾病频道
本文整理：金迪王玉伟
责任编辑：卡带
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