胎儿肿瘤的超超声诊断
概论
胎儿肿瘤是一组多样的肿瘤，其组织学特征，解剖学分布和病理生理学是独特的。与生命后期检测到的相同肿瘤相比，胎儿肿瘤的生物学行为可能有很大差异。畸胎瘤是主要的组织学类型，并且构成颅外和颅内肿瘤的大部分。尽管通常在组织学上成熟，但由于它们对胎儿的位置和代谢需求，它们可能被证明是致命的。大的实体肿瘤可能导致心血管疾病和胎儿水肿。颅外畸胎瘤最常见于骶尾部，其次是头颈部，胸部和腹膜后部。无论组织学类型如何，颅内肿瘤的胎儿预后都很差。但是，有两个值得注意的例外：脂肪瘤和脉络丛乳头状瘤，两者都有更好的结果。神经母细胞瘤是最常见的胎儿恶性肿瘤。它可以是实性的或囊状的，更常见于右侧。它通常具有有利的生物标记和呈现阶段。产前诊断病例的预后非常好。其他胎儿肿瘤包括软组织肿瘤（良性和恶性），白血病，肾的间充质错构瘤和肝肿瘤（血管内皮瘤，间充质错构瘤和肝母细胞瘤）。产前诊断病例的预后非常好。其他胎儿肿瘤包括软组织肿瘤（良性和恶性），白血病，肾的间充质错构瘤和肝肿瘤（血管内皮瘤，间充质错构瘤和肝母细胞瘤）。产前诊断病例的预后非常好。其他胎儿肿瘤包括软组织肿瘤（良性和恶性），白血病，肾的间充质错构瘤和肝肿瘤（血管内皮瘤，间充质错构瘤和肝母细胞瘤）。
学习目的?。描述胎儿肿瘤的组织学类型和生物学行为。
?。描述产前干预可能改善结果的条件。
?。识别相关的成像特征，有助于区分胎儿肿瘤与更常见的先天性畸形。
简介
胎儿肿瘤，虽然少见，但构成一个独特病理产科的预后，创造显著医学和伦理困境。尽管任何胎儿异常的诊断对于家庭来说都是毁灭性的事件，但是胎儿肿瘤的存在带来了额外的诊断和治疗挑战。虽然有一些明显的例外，但预后通常很差。了解不同的肿瘤类型及其生物学行为对于这些患者的适当咨询和护理是必要的。准确的诊断对胎儿，孕产妇和新生儿护理具有重要意义。
胎儿肿瘤的实际患病率很难确定，因为文献报告在各机构之间差异很大。虽然所报告的所有先天性肿瘤的患病率在每10万活产1.7-13.5的范围内，但在胎儿期中就出现的死胎或流产的肿瘤最有可能不能在肿瘤报告中。此外，先天性肿瘤的定义因已发表的系列而异。显然，胎儿和新生儿的肿块是先天性的。人们普遍认为，生命第一个月出现的肿瘤也是先天性的，有些人认为生命最初3个月内发生的任何肿瘤都应该被认为是先天性的
关于哪些肿块被归类为先天性肿瘤的确切存在争议。许多系列排除错构瘤，因为这些病变包含源自器官的组织学正常细胞。许多人认为血管瘤和淋巴管瘤更适合归类为先天性畸形，而不是真正的肿瘤。排除这三种肿块，最常见的胎儿肿瘤是颅外畸胎瘤，神经母细胞瘤，软组织肿瘤，脑肿瘤和白血病。总的来说，这些肿瘤占所有先天性肿瘤的约85％，其中肾肿瘤，肝肿瘤和视网膜母细胞瘤构成其余的大部分更复杂的是，胎儿肿瘤与童年时期的肿瘤完全不同;因此，对于在儿科人群中发生的肿瘤的肿瘤类型，分布和预后的知识不能外推至胎儿肿瘤。与儿科肿瘤相比，胎儿肿瘤具有不同的患病率，解剖位置，组织学特征和生物学行为。一些胎儿肿瘤，即使它们在组织学上是良性的，也可能因其大小或位置而致命。大的良性肿块可能导致心血管危害和胎儿死亡。它们还可能发挥显着的质量效应，抑制正常器官发育或在分娩后引起气道阻塞。基于儿科患者的已知反应，也无法预测恶性肿瘤的行为。例如，先天性白血病预后严峻，而神经母细胞瘤在胎儿和新生儿中的结果比年龄较大的儿童更有利胚胎发育的生理学增加了胎儿肿瘤行为的独特性。没有成人肿瘤像正常分裂的胚胎一样快速生长。具有高有丝分裂率的正常胚胎细胞与肿瘤细胞共享组织学特征。胎儿肿瘤发展的一种理论表明它们不会出现在先前正常形成的器官中，因为肿瘤在以后的生命中会发生。它们可能是由于发育组织未能进行正常的细胞分化和成熟所致。肿瘤将是正常未成熟胎儿组织继续以不受限制的方式分裂的结果。鉴于胚胎细胞的有丝分裂潜力，胎儿肿瘤（良性和恶性）表现出显着的生长速度并达到很大的比例并不令人惊讶。在正常胎儿超声（US）调查的几周内，大量肿块可能会发展。尽管个体肿瘤具有其自身独特的特征，但是一些特征对于所有胎儿肿瘤是共同的。羊水过多是最常见的，约占三分之一的患者。它可以是第一临床征象，。20％的病例（尤其是畸胎瘤）存在相关的先天性异常，据报道，17％的患者出现水肿。如果胎儿肿瘤仍然分娩发作之前未确诊，母亲可出现难产，与胎儿处于发生肿瘤破裂和出血等显著风险。筛查检查的广泛应用增加了我们对胎儿肿瘤的认识。多普勒超声评估提高了我们对这些病变的病理生理学的理解以及伴随的胎儿血液动力学变化。磁共振（MR）成像理想地适用于通过其大视野观察和优异的软组织对比度来评估胎儿肿瘤。此外，MR成像技术的快速发展已经产生了快速成像技术，这些技术提供高分辨率成像，同时几乎消除了没有胎儿镇静的运动伪影（准确的产前诊断对于产前和产后护理的适当规划至关重要。这些复杂的病症需要由影像科医师，围产科医生，新生儿科医生，儿科外科医生，遗传咨询师和社会工作者组成的多学科团队。我们必须认识到子宫内治疗可以改善哪些条件。同样重要的是要认识到我们的诊断能力往往超过我们的治疗能力，在某些情况下，最好的选择是提供支持性治疗。在本文中，我们回顾了各种胎儿肿瘤的临床特征，影像学表现，相关异常，自然病史和潜在治疗方法。文献及图片来源:1.Radiographics.Jan-Feb;25(1):-42.doi:10./rg..
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