?患儿，男，7岁
?主诉：腹痛3天
?现病史：患儿3天前外伤后出现腹痛，阵发性，无呕吐，无咖啡渣样物，无胆汁或粪渣样物，无呕血。无排血便，无柏油样便。外院B超提示：右肾上腺区团块（血肿）。
?体格检查:生命体征平稳。腹软，右腹部压痛，右肾区压痛。四肢肢端暖，CRT2s。
?既往史：无特殊。
?实验室检查：神经元特异性烯醇化酶(NSE)：33.9ng/ml
尿3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸(VMA)：＜2mg/24h尿
超声表现：
右侧肾上腺区探及一低回声团，大小约75×41×52mm，边界清，内回声均匀（下图）。
CDFI：低回声团周边及内部未见明显血流信号（下图）。
超声诊断：右侧肾上腺区异常回声，结合病史，考虑血肿，其他性质未排，请结合临床。
CT表现：
右侧肾上腺区见一类圆形囊性占位性病变，边界清楚，大小5.24×5.68×5.65cm，内密度尚均匀，CT值约33HU，未见明确实性成分，壁较薄，增强扫描未见明显强化（下图）。
CT诊断：右侧肾上腺区囊性占位性病变，考虑囊性神经母细胞瘤可能，肾上腺囊肿待排。
术中所见：
肿物位于右侧腹膜后近脊柱右侧缘。沿肿物表面打开肝十二指肠韧带，进入腹膜后，见肿瘤呈黄白色，包膜完整，表面光滑，质稍硬，呈囊实性，大小约6*6*5cm。肿物上极位于肝下缘，下极紧贴右侧肾上腺，内侧壁紧贴下腔静脉，探查周围未见淋巴结肿大、融合。肿瘤与右侧肾上腺有包膜分隔，可见黄色右侧肾上腺保留。沿肿瘤包膜内侧缘钝锐性分离与下腔静脉粘连，见肿物根部位于内上缘，来源于脊柱旁，术中考虑为交感神经节起源可能。
病理诊断：
送检肾上腺肿物见大量施旺细胞纤维，其中可见单个散在或簇状分布的神经节细胞，局灶可见淋巴细胞浸润，边缘可见少量肾上腺组织。
（右肾上腺）符合神经节细胞瘤（下图）。
小结：
神经节细胞瘤(Ganglioneuroma，GN)起源于成熟交感神经节细胞的罕见良性肿瘤，肿瘤沿外周交感神经分布，好发于脊柱旁、颈部至盆腔交感神经丛，偶尔可见起自肾上腺髓质。（本例术中提示来源于脊柱旁。）
临床表现：肾上腺神经节细胞瘤常见于青年及成年人，幼年少见。肿瘤较小时多无临床症状，增大时压迫其他脏器可引起上腹不适、隐痛等。少数肿瘤有内分泌功能表现为高血压、腹泻、出汗及第二性征等。
病理表现：节细胞瘤质地柔软，包膜完整，由梭形神经鞘细胞、成熟神经节细胞和粘液间质和胶原纤维组成，部分可伴有钙化（10%-25%），也可出现囊性变和脂肪变，而坏死出血则少见。
超声表现：低回声团块，体积一般较大，形态不规则或呈椭圆形，边界清楚，内部回声不均匀，可有散在斑片状无回声区，可出现点状或粗大强回声钙化斑，肿瘤可沿周围器官间隙呈嵌入性生长，包绕血管但不侵犯血管壁及血管腔。彩色多普勒一般无或少血流信号。本例为非典型病例，呈均匀低回声，受临床有外伤病史的影响，先入为主考虑为血肿。本病例提示我们对于外伤病例怀疑血肿时需与肿瘤性疾病鉴别。
CT表现：边界清楚，包膜完整，可呈“钻孔式”及“水滴样”生长，包绕主动脉生长，但并不侵犯血管壁；因肿瘤内含大量粘液基质少量脂质平扫呈等或稍低密度，临床上易误诊为囊性病变，（本例CT误诊为囊性病变）增强后无强化或轻度强化，可呈轻度延迟性强化，肿瘤无强化是因为其含有较多黏液基质，延迟强化主要是因为肿瘤细胞外间隙内大量的黏液阻碍了对比剂的注入。
腹膜后肿物鉴别诊断
1、肾上腺区血肿（adrenalhematoma）：主要发生在新生儿产伤、窒息、败血症或出血性疾病，其超声表现主要于检查时血肿形成期有关，在出血早期呈无回声或低回声的类圆形团块，边界清晰，血凝块形成后转变成强回声团块；随着血肿液化，表现为无回声囊性肿块，最后血肿缩小呈三角形，并逐渐恢复正常的肾上腺形态，也可产生强回声钙化线或钙化环。动态观察有助于鉴别。
2、淋巴管畸形（lymphaticmalformations）：
先天性脉管畸形所致的淋巴管异常扩张，绝大多数为良性病，常见于头颈部，罕见于腹膜后。超声变现为多分隔囊性团块，其内无血流信号，壁薄，透声好，合并出血时囊内透声变差呈低弱回声。
3、畸胎瘤（teratoma）：
多为良性，好发于５岁以内中线区域，主要症状为腹部包块和腹胀。一般边界清楚，呈圆形或类圆形，其内回声多不均匀，典型者含有钙化、脂肪等多胚层分化成分，囊壁一般较厚。其中囊性畸胎瘤亦有学者称之为皮样囊肿，主要包含中胚层、外胚层分化成分，液性成分为主。
4、神经母细胞瘤（cysticneuroblastoma）：神经母细胞瘤是一种未分化的胚胎神经细胞瘤，最常见于肾上腺，其中囊性罕见。超声有4种表现：低回声为主，内有强回声点块状钙化（经典型）；高低混杂回声，钙化多见，囊腔少见；似胃内容物型，极低回声背景上密集多发小块状高回声，无声影；回声相对均匀型。其中囊性神经母细胞瘤变现为肾上腺的大囊和小囊性病变，好发于单侧肾上腺，鉴别诊断困难，超声随访过程中囊壁厚，彩色多普勒显示为高速血流信号，偶伴微小钙化有助于提示诊断。
5、嗜铬细胞瘤（pheochromocytoma）：诊断主要依靠症状学和实验室评价。儿茶酚胺代谢物——尿香草苦杏仁酸（VMA）升高是有分泌活性嗜铬细胞瘤的重要标志，临床表现为高血压和高代谢症候群。超声表现为肾上腺区实性低回声肿瘤，边界清晰，可单侧或双侧。
6、肾上腺囊肿（adrenalcysts）：概念模糊，范围广，国外有学者根据组织病理将其分为4类：
（1）、内皮性囊肿（包含淋巴管畸形、血管瘤性囊肿、错构瘤性囊肿等）；（2）、上皮性囊肿（肾上腺囊腺瘤、潴留性囊肿等）；
（3）、寄生虫性囊肿；
（4）、假性囊肿（包括肿瘤囊性病变）。
END内容提供作者：罗佳佳
编辑：邓海浪
审核：于红奎
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