幼年特发性关节炎
幼年特发性关节炎是一种以慢性关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病。多见于16岁以下的儿童，男孩多于女孩。表现为长期不规则发热及关节肿痛，伴皮疹、肝脾淋巴结肿大，若反复发作可致关节畸形和功能丧失。年龄越小，全身症状越重，年长儿则以关节症状为主。
概述
幼年特发性关节炎(JIA)是儿童风湿性疾病的一种，近年来儿童风湿性疾病是青少年时期较为多见的一类疾病，其中JIA的发病率占首位，以慢性关节炎为主要特征，并伴有全身多系统受累，也是造成小儿致残和失明的首要原因，其缓解率低，致残致死率高，强调分型、早期、联合和个体化治疗，并兼顾疗效与副作用，其中全身型幼年特发性关节炎(Still病）较多见。
病因与发病机制
JIA是一种自身免疫性疾病，其病因和发病机制尚不十分清楚，推测与感染、遗传及免疫等有关。本病的机制可能为：在感染及环境因素影响下，细菌及病毒的特殊成分，以超抗原机制首先作用于易感个体的T细胞受体直接激活T细胞，使其活化增殖和分泌大量炎性细胞因子，继之引起B细胞活化形成自身抗体。炎性因子及自身抗体与自身抗原形成免疫复合物，沉积于组织，激活补体成分，吸引大量吞噬细胞至病变部位，引起结缔组织的自身免疫损伤，如小血管壁的炎症、滑膜增生和软骨损伤等。
分型
年儿童风湿病国际试验组（PRINTO）召开会议讨论发表了JIA新的分类标准，定义JIA是指18岁以前起病，持续6周及以上病程（必须符合下列分类标准之一），并除外其他疾病所致的一组炎症性疾病。该标准将JIA分为6种类型。包括：
①全身型JIA，
②RF阳性JIA，
③与附着点炎症、脊柱炎相关的JIA，
④早发抗核抗体（ANA）阳性JIA，
⑤其他类型JIA，
⑥未分类的JIA。
临床表现
全身型幼年特发性关节炎比较多见。可发生于任何年龄，发病高峰在5～10岁，无明显性别差异。本型的特点为起病多急骤，伴有明显的全身症状。
发热：
弛张型高热是此型的特点，体温每日波动于36℃～41℃之间，骤升骤降，一日内可出现1～2次高峰，高热时可伴有寒战和全身中毒症状，如乏力、食欲减退、肌肉和关节疼痛等，热退后患儿活动如常，无明显痛苦。发热可持续数周至数月，自然缓解后常复发。
皮疹：
也是此型的典型症状，具有诊断意义，其特征为于发热时出现，随着体温升降而出现或消退。皮疹呈淡红色斑丘疹，可融合成片。可见于身体任何部位，但于胸部和四肢近端多见。
关节症状：
关节炎是本病的主要症状之一，发生率在80%以上。可为多关节炎或少关节炎。常在发热时加剧，热退后减轻或缓解。以膝关节最常受累，手指关节、腕、肘、肩、踝关节也常受到侵犯。关节常表现为对称性肿胀、压痛和晨僵，反复发作数年后，可出现畸形。最常见的关节畸形是腕关节强直、掌指关节半脱位和手指“天鹅颈”样畸形。
膝关节肿胀与疼痛
肝脾及淋巴结肿大：
约半数病例有肝脾肿大，可伴有轻度肝功能异常，少数患儿可出现黄疸，体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结肿大，肠系膜淋巴结肿大时可出现腹痛。
胸膜炎及心包炎：
约1/3患儿出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状。心肌也可受累，但罕见心内膜炎。少数患儿伴有肺间质损害。
神经系统症状：
部分患儿出现脑膜刺激症状及脑病表现，如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。
治疗
治疗原则：
控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀，预防感染和关节炎症的加重;预防关节功能不全和残疾，恢复关节功能和生活与劳动能力。
1.药物疗法：应用水杨酸制剂与非甾体类抗炎药物(阿司匹林、蔡普生、布洛芬等)、甲氨蝶呤、羟基氯喹、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等进行抗JIA治疗。
2.理疗：对保持关节活动、肌力强度是极为重要的。所有病例都要尽早开始为保护关节活动及维持肌肉强度所设计的锻炼。如清晨热浴、中药热浴都可能减轻病情及晨僵。根据具体情况选择锻炼方式或夹板固定等手段有利于防止发生或纠正关节残疾。
护理要点
体温护理：
1.密切监测体温变化。观察有无皮疹、眼部受损及心功能不全的表现，有无脱水体征。如发现异常，及时报告医生处理。
2.体温38.5℃以下采用物理降温法，注意忌用乙醇酒精擦浴，及时擦干汗液，更换衣服，以保持皮肤清洁，防止受凉，体温38.5℃以上，遵医嘱给予退热药物应用。
3.保证患儿摄人充足水分及热量，并给予高热量、高蛋白、高维生素，易消化饮食。
减轻关节疼痛，维护关节的正常功能：
1.急性期应卧床休息，并注意观察关节炎症状:如有无晨僵、疼痛、肿胀、热感、运动障碍及畸形。
2.教患儿用放松、分散注意力的方法控制疼痛或局部湿热敷止痛。
3.急性期过后尽早开始关节的康复治疗，指导家长帮助患儿做关节的被动运动和按摩，同时将治疗性的运动融入游戏中，如游泳、抛球、骑脚踏车、踢球、捻黏土等，以恢复关节功能，防止畸形，若运动后关节疼痛肿胀加重可暂时停止运动。鼓励患儿在日常生活中尽量独立，像正常儿童一样生活，并提供帮助独立的设备。
4.对关节畸形的患儿，注意防止外伤。
用药护理：
1.非甾体类抗炎药常见的副作用有胃肠道反应，对凝血功能、肝、肾和中枢神经系统也有影响，故长期用药的患儿应每2-3个月检查血象和肝、肾功能。
2.使用免疫抑制剂应注意观察药物副作用，如白细胞数降低等。
3.使用糖皮质激素,要根据医嘱，按时按量服用，不可随意减量，定期检测血压、血糖、血钾、血常规、大便潜血，小儿应定期检测生长和发育情况。
定期复查：
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