病例资料1小伙公司体检，发现腹腔巨大肿物30岁的小陈平时身体健康，在一次公司体检中，彩超发现了一个腹腔内巨大肿物，性质不明。医院，上腹部MR及CT均提示为腹腔内巨大肿物，约25×35cm。于是他来我院就诊。入院后，我们给小陈复查上腹部CT增强，再次明确了位于腹腔内的巨大肿物，考虑其为肠系膜来源良性病变可能，囊性淋巴管瘤可能。图：CT可见腹腔内巨大肿物小陈的CT另外还发现了胆囊单发结石，询问病史，小陈说以前就体检发现了这颗胆囊结石，每年体检，自己也没有发作过腹痛。继续完善其他术前检查，意外的发现了小陈的左侧甲状腺有一个6×5mm的ACRTI-RADS5类结节。基于上述发现，我们将病情对小陈进行了详细的讲解，并建议术中把胆囊结石也一并处理，但小陈坚持继续观察胆囊结石。关于甲状腺的结节，考虑到其较小，经沟通后，安排先做腹腔肿物手术，分次、待术后再行结节的穿刺及进一步治疗。2手术过程顺利，术后积极处理并发症手术在万全准备下按计划进行，术中我们对腹腔肿物予以仔细分离及切除。术中发现：肿瘤上至肝下，和胆囊紧密粘连，右侧与右侧后腹膜融合直至盆腔，左侧与结肠系膜融合，后方肿瘤包绕结肠、压迫胰腺；肿瘤根部位于肠系膜根部。术后病理：(腹腔肿物)送检多个结节状、脂肪样肿物，镜下见脂肪组织间大量大小不等、厚薄不一、形状不规则的腔隙样或囊状结构形成，内衬单层扁平上皮，大部分内含透明浆液，少部分腔内可见红细胞及淋巴细胞，部分较大腔隙周围可见平滑肌，病变符合淋巴管瘤，部分为海绵状淋巴管瘤，部分为囊性淋巴管瘤；局部见灶性泡沫细胞、淋巴细胞浸润，胆固醇结晶裂隙及多核巨细胞形成。术中图片及肿瘤标本患者手术后恢复良好，无不适，术后第1天、第4天抽血均未见异常。在术后第5天，患者在输注沐舒坦时突发输液反应，表现为寒战、发热，予停补液、对症处理后症状缓解，急查的血培养在24h内检验科报厌氧瓶、涂片革兰阴杆菌、涂片革兰阳杆菌均阳性，最后结果显示为霍氏肠杆菌。第二天开始，患者表现为明显的呼吸困难，以气促为主。我们安排肺部CTA、动脉血气分析等抽血，并积极应对治疗。祸不单行，在术后第7天晚上，患者出现一过性腹痛。我们安排腹部彩超发现肝周积液，予穿刺后证实为胆汁。综上，我们考虑患者为术后的输液反应所致全身炎症反应综合征、急性肺损伤及并发、诱发延迟性胆瘘。图：术后第5天，输液反应的当天下午复查腹部CT，未见积液等异常。图：术后第9天晨查B超发现肝周大量积液。图：术后第11天，腹腔穿刺引流胆汁2天后，复查全腹CT，肝周仍较多积液。3顺利出院，少见疾病也需警惕治疗上，予抗感染、抗炎、吸氧等治疗，并安排ERCP+ENBD（经内镜逆行性胰胆管造影+留置鼻胆管引流）治疗胆瘘。图：术后第25天，ENBD后1周，复查上腹部CT，肝周积液基本吸收。经治疗，患者呼吸症状逐渐好转；鼻胆管引流胆汁通畅，同时腹腔引流逐渐减少，直至基本无引流。患者顺利恢复，并安排出院。出院后我们进行了门诊及电话随访，小陈身体无不适，恢复良好。至此，此次腹腔内巨大肿物围手术期诊断、治疗、管理顺利完成。4淋巴管瘤文献总结淋巴管瘤，是由扩张的、内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的良性肿瘤，内含淋巴液、淋巴细胞。多为先天性，具体形成机制及病因尚不明确。一般认为其和淋巴管系统在胚胎组织时期的发育缺陷有关，或是与继发的感染或既往手术、创伤等损伤淋巴管有关。淋巴管瘤好发于儿童，95%的淋巴管瘤发生在颈部和腋窝，5%可发生在纵隔、脾、盆腔等部位。腹腔淋巴管瘤成人发病率极低，约1/～1/，最常累及胰腺、脾脏、腹膜后间隙、小肠及肠系膜等部位。对于此次病例的巨大类型更是非常罕见的。按Harkine法，按淋巴管腔隙、病理，可将其为5类:(1)囊性淋巴管瘤;(2)单纯性淋巴管瘤;(3)海绵状淋巴管瘤;(4)淋巴管血管瘤;(5)淋巴管肉瘤。淋巴管瘤为良性病变，癌变概率较低，生长方式主要为膨胀性生长，可引起症状、影响功能。当疾病发生在颈部或腋下的可出现体表包块；而腹腔内肠系膜淋巴管瘤的临床症状无特异性，早期可无症状，若使受累部位压迫可出现临床症状，也有患者可并发囊内感染、出血、扭转或破裂，表现为急腹症。术前诊断肠系膜淋巴管瘤，超声检查典型表现为具有多个薄隔膜的囊性病变，以及具有蜂窝样或蛛网外观的回声。CT：淋巴管瘤多表现为边界光滑、形态不规则的囊性肿块，壁薄，边界清，部分可见分隔，增强扫描无强化，密度均匀接近水样。MRI：T1WI上等或高信号，而在T2WI上表现更高信号区，此征象较具特征。尽管淋巴管瘤为良性肿瘤，但因其具有侵袭性，即使无症状，仍以手术为主要的治疗方法。为避免遗留内膜组织而导致术后复发，应尽可能完全切除，但应避免损伤肠系膜血管而造成肠管缺血坏死。当肿瘤术前检查发现不可切除时，为保存更多的非肿瘤组织，从而保留更多的器官组织的功能，有学者提出用行瘤体切开引流联合地塞米松联合平阳霉素或酒精联合OK-制剂硬化治疗，也有学者认为放射治疗也具有重要作用。综上，肠系膜淋巴管瘤在成人中极少见，通过对该疾病认识的提高可减少漏、误诊，确诊需经术后病理。无论哪种治疗方案都必须根据患者的实际情况来选择，做到对患者的创伤最小，获益最大。后记回顾病程，我们也再一次深刻的理解到，在治疗疾病的路上，总可能出现这样、那样的问题。我们应时刻绷着一根弦，永远保持住十二分精神，和疾病斗智斗勇。如笔者在外科先辈格言集里曾翻到的一段话：外科医生就像远洋中一艘竞赛帆船的船长。他只知道必须到达的港口，但他无法预见旅途的过程。每一阶段，他都必须根据其对目前所处方位的了解做一个计划，如果出了问题，这将使他在几个可停泊港口中选一个最好的。如果都不合适，他必须知道在哪里可以在背风处找个临时避难所，直到他可以重新开始他的旅程。——英国外科医生WilliamHeneageOgilvie,-。焦虑是外科医生最好的食粮，保持焦虑，共勉！
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