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病例展示
患者：女，35岁。主诉：10月前外院CT发现胰体尾部肿物，呈囊性，无疼痛不适。影像学检查：MRI、CT平扫+增强
增强延迟期平扫增强动脉期增强门脉期增强延迟期CT显示：腹膜后左侧肾上腺区可见一不规则形软组织密度影，边界清晰，平扫密度较均匀，CT值约为40.7HU，增强扫描肿瘤大部分强化不明显，动脉期为42.5HU、门脉期为43.0HU、延迟期为46.3HU，局部可见斑片状渐进性强化影，各期CT值分别为50.0HU、57.2HU、67.6HU。肿瘤沿左侧脊柱旁与周围脏器间隙塑形样生长，肾上腺受压向外偏移，胰腺及脾静脉轻度受压前移。MRI显示：病变在T1WI呈稍低信号、T2WI呈混杂稍高信号，增强扫描动脉期及门脉期无明显强化，延迟期呈轻度不均匀强化。病理结果：节细胞神经瘤节细胞神经瘤(ganglioneuroma，GN)是一种罕见的神经源性肿瘤，为周围神经良性肿瘤，起源于交感神经节，由分化成熟的神经节细胞和神经纤维组成。临床上较为罕见，相关文献报道较少。病理表现：多为单发，病灶形态呈圆形或类圆形者，切面多呈灰白色鱼肉状，质地较韧。病灶形态呈不规则形者，切面则呈黄白色半透明状或胶冻状，质地较软。临床表现：该肿瘤以成年人多见(35岁以下青年人多见)。无明显性别差异。肿瘤多位于腹膜后间隙如肾上腺、肾旁、腹主动脉旁、肠系膜后、腰椎旁以及胰腺旁等处，其他部位如头颈部也有个案报道。因后腹膜腔较大，故发现时肿瘤体积多较大，且早期多无临床症状，后随肿瘤体积增大可出现因肿瘤压迫等所致的腹部饱胀不适等表现，少数可出现慢性腹泻、头晕乏力、高血压等影像学表现：腹膜后GN的特征性表现之一是肿瘤多沿周围器官间隙呈嵌入性生长，邻近大血管被包绕穿行于肿物之中或受压推移。CT平扫多密度均匀，且CT值较低；MRI平扫T1WI呈较均匀等或低信号，T2WI呈均匀或稍不均匀高信号。因此CT和MRI平扫很容易误诊为囊性病变。但动态增强扫描病灶在动脉期无明显强化，而在静脉期和延迟期则可见渐进性不均匀轻度或中度斑片状强化或边缘环状强化。这种延迟渐进性强化可能是由于肿瘤细胞外间隙内含有的大量粘液基质阻滞了对比剂的灌注。CT和MRI平扫与囊性病变相似而增强扫描可见渐进性轻度或中度不均匀强化的特征可视为GN的一种典型表现。GN尚有一个称之为「漩涡征」的特征性MRI表现，即T2WI在高信号的肿瘤中可见曲线形或线形的低信号灶，代表纵横交错的雪旺细胞和胶原纤维。鉴别诊断：本病主要应与单纯性囊肿、淋巴管瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤即嗜铬细胞瘤相鉴别。1、单纯性囊肿、淋巴管瘤：CT和MRI平扫均表现为水样病变特征，无钙化，增强扫描多无强化，淋巴管瘤亦可沿组织间隙翅形生长，且血管淋巴管瘤偶可呈血管瘤样强化，有时可见「液-液平面」，而GN常于增强扫描静脉期和延迟期有轻度或中度强化，且有时可见钙化。2、神经纤维瘤、神经鞘瘤：可位于脊柱旁，常有囊变、坏死，增强扫描强化较明显，而GN很少发生囊变或坏死，增强扫描强化不明显。3、嗜铬细胞瘤：常有坏死、囊变、出血，增强扫描呈快速、明显的持续性强化，不难与GN鉴别。GN的诊断要点：脊柱旁较大病变，平扫类似囊性病灶而增强扫描延迟强化有助于腹膜后神经节细胞瘤的诊断，但最终确诊仍需依靠病理检查。作者
刘艳玲
内容策划
小雪球、彭龙
题图来源
站酷海洛
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