原发性淋巴水肿
原发性淋巴水肿指淋巴系统的发育异常，可以是先天性的或遗传性的。它可以有很多异常表现。
原发性淋巴水肿
发育不全
这种最常见的发育异常指的是淋巴管的发育不全；也就是说，淋巴管的数量减少，现有的淋巴管的直径也比正常的要小。
增生
在这种发育异常中（淋巴管扩张增大），淋巴管的直径比正常的要大。淋巴管的扩张导致淋巴管内的瓣膜系统发生功能障碍，经常导致淋巴反流。
淋巴水肿的病因
不发育
与这种异常相关的单个淋巴管、毛细血管或淋巴结的缺失可能是原发性淋巴水肿的病因。
腹股沟淋巴结纤维化是原发性淋巴水肿发病的原因之一。纤维化的改变主要影响所涉及淋巴结的淋巴窦和小梁区域。这可能会影响传入淋巴管中的淋巴液转运。
如果淋巴系统的运送容量（TC）低于正常的淋巴负载量（LL），就容易出现淋巴水肿。
淋巴系统的运送容量降低
原发性淋巴水肿的分类通常是按照水肿发作时患者的年龄进行划分的。
先天性淋巴水肿在出生时或生命的最初2年内临床表现很明显。先天性淋巴水肿患者有一个家族遗传模式，称为米尔罗伊病。
如果原发性淋巴水肿发病在出生后但在35岁之前，则称为早发性淋巴水肿，这也是最常见的原发性淋巴水肿类型，最常在青春期或妊娠期发病。迟发性淋巴水肿相对少见，在35岁之后发病。
原发性淋巴水肿几乎影响下肢（单侧或双侧），并且主要影响女性。水肿通常始于足和足踝，并逐渐影响肢体的其余部分。
它可能在没有任何已知外力作用的情况下发生，或者可能在轻微创伤（昆虫叮咬、注射、扭伤、拉伤、烧伤、割伤）、感染或不活动后发生。这些诱发因素对已受损的淋巴系统施加额外的压力，导致机械功能不全。
原发性淋巴水肿与继发性淋巴水肿比较
继续性淋巴水肿
继发性淋巴水肿中的机械功能不全是由已知的对淋巴系统的损害引起的。
继发性淋巴水肿的最常见原因包括手术和放疗、创伤、感染、恶心肿瘤、不活动和慢性静脉功能不全（CVI）。
手术和放射治疗：淋巴结清扫术的一个副作用是破坏了淋巴液的运输。如果剩余的淋巴管不能应对淋巴负载量（LL），则会发生继发性淋巴水肿。
在乳腺癌手术的早期，根治性乳房切除术是患者唯一的选择。根治性乳房切除术包括切除个乳腺、腋窝淋巴结和胸大肌。
现在，许多乳腺患者可以选择乳房切除术或乳房肿瘤切除术。乳房肿瘤切除术也被称为保乳手术，只去除含有恶性肿瘤的乳腺部分和一些正常的周围组织。大多数手术后的女性，特别是乳房肿瘤切除术后，要继续接受放射治疗。
乳腺癌
前哨淋巴结活检术（SLNB），是一种相对较新的技术，用于确定癌细胞是否扩散至窝淋巴结和躯干，而无须进行传统的腋窝巴结清扫术（ALND），SLNB平均去除10-15个腋窝淋巴结。
创伤：淋巴系统的创伤可能导致淋巴液的流动显著减少，进而导致发性淋巴水肿（烧伤、大面积皮肤擦伤）。瘢痕组织妨碍淋巴管的再生（淋巴管-淋巴管吻合），会进一步加剧淋巴水肿。
创伤后继发性淋巴水肿是由于组织损伤导致的淋巴系统机械功能不全引起，不应与创伤性水相混。创伤性水肿是一种创伤导致的局部影响，通常在几天后便会退。
感染：影响淋巴系统的复发性急性（慢性）炎症过程可能会导致机械功能不全。如果炎症涉及淋巴结（淋巴结炎）或者淋巴管（淋巴管炎），那么这些淋巴管壁会发生纤维化，淋巴液会凝结并且冲淋巴管，因此造成淋巴液的流动阻塞。除了现有的机功能不全之外，LL的体积增加会导致联合性功能不全。
淋巴结和淋巴管感染可由细菌（特别是链球菌）和真菌感染引起。影响类风湿关节中关节内和关节周围组织的炎症过程可能会扩散到淋巴管，这是功能不全的另一个原因。
一般来说，淋巴系统炎症和淋巴水肿最常见的原因是丝虫病。
淋巴丝虫病
淋巴丝虫病是世界范围内淋巴水肿的主要原因，并且是一种令人痛苦且极其影响外观的疾病，世界卫生组织（WHO）已将其确定为世界上终身残疾和长期残疾的第二大病因。
淋巴丝虫病
它是一种热带高发病在非洲、印度地区、东南亚和南美洲的8多个国家以及太平岛和加比地区流行淋巴丝虫病在美国极为少见而且思上这种病的人很可能之前去过丝虫流行的地区。
丝虫病是由三种类型的圆形奇生丝虫引起的其中最常见的是班氏丝虫另外两种类型为马来丝虫和布鲁格丝虫，是东南亚特有的。
淋巴丝虫病通过携带感染期幼虫的不同类型的蚊子传播给人类。在蚊子咬人时，丝虫幼虫进入伤口并留在受害者的皮肤里：从那里，寄生幼虫迁移到淋巴系统，并在淋巴系统度过6～12个月，发育为成虫并进行交配。
雄性和雌性丝虫共同生活在淋巴系统的淋巴结和淋巴管中，将其当作“巢穴”。成虫的寿命约为4～6年；雄性丝虫的长度可以长到3～4cm，而雌性丝虫可以达到8～10cm。
雌性丝虫一生中会产下数百万个微小丝虫（微丝蚴），在宿主的血液中传播，然后再进人叮咬人的蚊子体内。一旦进入蚊子体内，微丝蚴会长成感染期幼虫，然后再传播给其他人，从而完成整个传周期。
班氏丝虫的生命周期
丝虫一生都寄生在宿主淋巴系统中，会引起巴管的扩张和损伤，限制淋巴液的正常流动，并引起肿胀、纤维化以及淋巴管和淋巴结的感染（淋巴管炎、淋巴结炎）。
虽然丝虫感染一般发生于生活在丝虫病流行国家人群的童年时期，但该病所带来的痛苦和对外观的影响通常在患者之后的生活中才表现出来。
淋巴丝虫病可能无症状，没有外观体形的变化或感染指征，但伴有急性（感染、发热、水）或慢性亚临床淋巴管损伤。
慢性期包括淋巴水肿，水肿可能异常增大，并可能影响四肢（通常是腿）、乳房以及外生殖器（阴唇、阴囊和阴茎），引起疼痛、残疾和性功能障。
淋巴丝虫病患者
淋巴丝虫病的诊断通常是通过血液检测来进行的，血液检测可以发现血液中的微丝蚴；也可通过抗原检查进行检测。
淋巴丝虫病主要通过药物（乙胺嗪（DEC）、阿苯达唑和伊维菌素）进行治疗，目的在于消除成虫和流动的微丝，从而中断传播周期。
去过丝虫病流行国家的外国人很少受到感染；然而，作为一种预防措施，蚊子活动最活跃时，应使用蚊帐、驱虫剂，穿长衬衫和长裤，不要在黄昏和黎明时外出，以避免被蚊子叮咬。
如果能够接受综合消肿治疗（CDT），可以用它来有效治疗淋巴丝虫病引起的淋巴水肿。其他改善淋巴水肿和感染的措施有教育患者进行自我护理，包括保持卫生、皮肤护理、压力疗法、锻炼和抬高患肢。
恶性肿瘤
恶性肿瘤可能从外部压迫淋巴结构而机械性地阻止淋巴液流动。恶性肿瘤细胞也可能浸润淋巴系统，并在淋巴管（恶性肿瘤淋巴管生成）或淋巴结中增殖，从而阻断淋巴液流动。改良后的CDT方案可用来解决与恶性肿瘤相关的症状。
改良后的CDT治疗方案
慢性静脉功能不全
静脉回流不足会导致静脉血压升高。随后毛细血管血压的升高会导致净滤液增加。淋巴系统的基本功能是积极避免水、它会尽力通过激活安全因子来弥补较高的淋巴负载量。
如果最开始没有对静脉问题进行适当的治疗，由于持续受到压力，淋巴系统可能会随着时间推移出现机械功能不全（联合性功能不全）。
慢性静脉功能不全导致的淋巴水肿
不活动
如果没有得到良好的照顾，因脊髓损伤、中风或脑出血而造成的不活动，最终可能导致类似前面所述的问题（如静脉回流不足，随后出现淋巴超负荷）。
自我诱发的淋巴水肿
因为使用止血带（绷带、橡皮筋）一些人的肢体会形成静脉阻塞和淋巴阻塞，产生淋巴水肿的体征和症状。通常很容易在水肿部位的旁边看出绷带留下的痕迹。
这种水肿极为罕见。如果治疗师怀疑是自我诱发的淋巴水肿（也称人为性淋巴水肿），则建议治疗师在评估结束后联系转诊医师。
自我诱发的淋巴水肿
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