间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理改变,以活动后呼吸困难、乏力、气短,持续刺激性干咳为主要临床症状,肺功能检查提示限制性通气功能障碍、弥散(DLCO)功能降低,低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的疾病总称。既往对于间质性疾病认识水平及治疗手段有限,现今随着检查手段的提高、人们对于健康体检的重视、以及全民健康体检的普及,近几年研究发现,我国间质性肺病发病率总体呈上升趋势。
从临床症状与肺部影像学角度讲,年初爆发的新型冠状病毒肺炎也属于间质性肺疾病,由此引起了全球医疗界对间质性肺疾病的重视与探索。
*医院呼吸与危重症医学科三病区,作为间质性肺疾病省级重点专业科室,长期以来服务于广大患者,每年门诊及病房收治各类间质性肺病患者超过千人,占科室收治患者总人数50%以上。我科拥有对于间质性肺疾病诊断、治疗的专业团队,以李风森主任医师、王玲主任医师、白文梅副主任医师为主要团队成员,对于各种类型的间质性肺病及呼吸系统疑难疾病有着丰富的临床经验。作为疆内首家间质性肺病专业科室,我科长期以来在间质性肺病的中西医结合诊断治疗方面积累了丰富的临床经验,倍受广大患者青睐。
间质性肺疾病的分类
一、已知病因:
1.职业或环境暴露相关:吸入有机粉尘:过敏性肺炎;吸入无机粉尘:石棉肺、矽肺、饲鸽者肺、农民肺等。
2.结缔组织病或血管炎相关:结缔组织病(类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、肌炎/皮肌炎、干燥综合征、混合性结缔组织病)、ANCA相关性血管炎:坏死性肉芽肿血管炎、变应性肉芽肿血管炎、显微镜下多血管炎
3.药物因素:抗心律失常药物(胺碘酮、普奈洛尔、利多卡因、妥卡胺)、化疗药物(博莱霉素、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、卡莫斯汀)、放疗、氧中毒、百草枯、毒麻药品、呋喃妥因等。
二、特发性间质性肺炎(IIP)
三、肉芽肿性疾病:结节病
四、罕见的间质性肺疾病:肺淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、慢性嗜酸性粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、特发性肺含铁血黄素沉着症、肺泡微石症、肺淀粉样变等。
间质性肺疾病典型临床表现
气促是最常见的首诊症状,在较剧烈活动时开始,渐进性加重,常伴浅快呼吸。很多患者伴有明显的易疲劳感。多数ILD患者有咳嗽症状,多以干咳为主。呼吸频率增快常是ILD的最早表现。不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快,通常没有肺外表现,但可有一些伴随症状,如食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等。
间质性肺疾病的治疗
如有明确病因(如风湿免疫系统相关疾病继发的间质性肺疾病),需要长期口服激素或激素联合免疫抑制剂、免疫调节剂治疗。
如发展为肺间质纤维化:建议长期口服抗纤维化药物:吡非尼酮、尼达尼布等。
此外,我科充分发挥中医药治疗间质性肺疾病的诊疗优势,目前科室开展的中药封包治疗、超声药物治疗、拔罐、穴位贴敷等治疗以及稳定期肺间质纤维化膏方治疗,经长期临床研究证明,对于间质性肺病稳定期治疗及改善肺功能、提高患者生活质量方面等具有明确的疗效。
间质性肺疾病的预后
对于已知病因继发的间质性肺病,早期治疗,患者生存期明显延长,对于发展为肺纤维化的患者,早期加用抗纤维化药物,可延缓肺纤维化进程,改善肺换气功能,提高生活质量。
如不及时治疗,肺部纤维化(蜂窝肺)持续进展,可引起严重呼吸衰竭、反复感染甚至死亡。(呼吸三科杨柳)
姓名:李风森
科室:呼吸与危重症医学科
职称:主任医师、教授、博士生导师
享受国务院*府特殊津贴专家
专业擅长:三十余年来致力于中西医结合呼吸系统疾病的临床、科研、教学工作,擅长呼吸系统疾病的中西医结合治疗。对慢阻肺、间质性肺疾病、哮喘、肺部结节等疑难疾病的诊断治疗,具有丰富的临床经验和很深的造诣。
门诊时间:周二、四上午
姓名:王玲
科室:呼吸与危重症医学科三病区
职务:主任
职称:主任医师、教授、博士生导师
专业擅长:慢阻肺、间质性肺疾病、支气管哮喘、睡眠呼吸相关疾病的中西医结合治疗。
门诊时间:周一、二、日上午,周三下午
姓名:白文梅
科室:呼吸与危重症医学科三病区
职称:副主任医师、硕士研究生导师
*维吾尔自治区卫生健康委员会科技评审专家,住培基地审核、中医执业医师考核专家库专家、*维吾尔自治区卫生健康委员会防疫专家、*中西医结合呼吸学会*分会青年委员
专业擅长:从事呼吸专业临床工作15年,有丰富的临床经验。擅长:呼吸系统常见病、多发病、弥漫性间质性肺病、肺栓塞及肺动脉高压。
门诊时间:周五上午
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