《55节课成为80种重疾条款的解读高手》
大家好，今天让我们来分享一下关于
《肺淋巴管肌瘤病》
和
《肺泡蛋白质沉积症》
的课程吧
01class什么是肺淋巴管肌瘤病？肺淋巴管肌瘤病（LAM）lymphangioleiomyomatosis是一种原因不明的弥漫
性肺部疾病，主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。
症状：
⑴几乎所有的病例均为育龄期妇女；
⑵自发性气胸；
⑶乳糜胸，气胸和乳糜胸可反复发生；
⑷部分病人有少量咯血；
⑸慢性进展的呼吸困难；
⑹肺功能显示阻塞或混合性通气功能障碍，部分病人可逆试验阳性，残气量增加。血气提示有低氧血症。⑺HRCT示双肺弥漫性囊性改变。
⑻肺外可有肾或腹膜后等病变。
⑼开胸肺活检可确定诊断。与黑色素瘤相关的HMB45抗体阳性为LAM的标记性抗体。雌激素受体(ER)及孕激素受体(PR)常为阳性。
02class什么是肺泡蛋白质沉积症？肺泡性蛋白沉积症是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明及发病机制不清的罕见慢性肺部疾病。其特点为肺泡内有富含脂质的糖原（PAS）染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现，儿童阶段的PAP有两种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
症状：
起病可急可缓，运动不耐受是最常见的首发表现，若未予诊断，则可表现为进行性呼吸困难和咳嗽。可伴发热、无力、体重减轻、胸痛、咯血及食欲减退。婴幼儿呼吸道症状较为隐匿，多表现为生长发育落后，以吐泻为首发症状。继发感染时，痰可呈黄色脓性。病变进展可出现发绀及严重气促。体征甚少。仅有少许散在湿啰音或胸膜摩擦音。有时可见杵状指（趾）。
张新征
执业医师、全科主治医师、北京医学会全科分会青委副主任委员
健康管理专家、营养学专家、运动指导专家
现任东方华尔服务教育集团
健康管理事业部总经理、
首席健康管理专家、首席讲师
首都医科大学全科医学硕士、
临床专业学士，北京中医药大学中医学学士、
国家三级体育运动指导员
医院心脏重症监护病房医师、
协和洛奇功能医学中心副主任、
医院功能医学中心副主任、
正广兴家庭医生集团医学总监
《55节课成为80种重疾条款解读高手》系列是东方华尔服务教育集团又一全新打造的保险类体系课程。执业医师、全科主治医师张新*教授结合目前国内重疾险免责条款，专业全面的为我们解读80种重大疾病，让我们能够具体了解什么是急性心肌梗塞、重大器官移植术、冠状动脉搭桥术等重疾，并且给我们分析重疾理赔的关键条件，解读重疾拒赔的具体表现形式和原因并且提出其宝贵的解决方案，让我们不仅能够学习更多的医学知识，而且也能全面了解重大疾病保险的理赔条件和免责条款，增强自身的专业技能，提升自己的谈资，为自己或客户带去更加全面专业的金融服务。
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