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TUhjnbcbe - 2021/4/4 1:27:00

Burkitt淋巴瘤是一种高度侵袭性的B细胞淋巴瘤,约占非霍奇金淋巴瘤的1-5%。年在乌干达工作的爱尔兰外科医生DenisBurkitt无意中发现许多非洲儿童下颌角肿大,开始仔细观察并研究此类疾病。年他首次发表论文时命名为“非洲儿童下颌角肉瘤”,随后,病理学家在对该肿瘤继续研究后明确是一种淋巴瘤,遂命名为“Burkitt淋巴瘤”。

典型的Burkitt淋巴瘤

WHO定义:是一种高侵袭性但可治愈的淋巴瘤,常发生在结外或表现为急性白血病。由单形性、中等大小的B细胞构成,伴有嗜碱性胞浆及大量的核分裂像,常伴有可检测的异位至一个IG位点的MYC基因异位。EBV的感染率与其流行病学亚型有关。没有单一的指标,如形态学、基因分系或免疫学等,可作为明确诊断的金标准,需要联合几种诊断技术才能得到可靠的诊断。

临床特征

?高度侵袭性淋巴瘤,常发生在结外

?共有3种变异型,均可累及中枢神经系统

大体特征

瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死,相邻器官受压和浸润,淋巴结受累少见,但淋巴结周围可被肿瘤包围。

组织形态学

呈弥漫浸润,细胞呈铺路石或镶嵌样排列。细胞单一、中等大小,核圆形、染色质粗,核中等大小、居中,嗜碱性,有2-3个偏位小核仁。核分裂多见,凋亡常见;部分病例肿瘤细胞可稍不规则。“满天星”现象常见(巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞)。

典型免疫组织染色

D3-,CD20+,CD79a+,CD10+,Bcl-6+,Bcl-2-,MYC+(绝大多数病例),Ki-%,TdT-,CD38+,CD43-

有文献报道,约4%的成人BL可以表达BCL2。

图片来源:IndianJPatholMicrobiol

约18%-41%的BL表达MUM1。

MUM1/IRF4(multiplemyelomaoncogene1/interferonregulatory4)是干扰素调节因子IRF家族(10个成员)中的一员。

MUM1阳性的BL发病年龄轻,不累及Waldeyer环,伴有MYC异位,与MUM1阴性病例相比预后差,治疗反应不佳,有研究者提议可分出一个MUM1阳性的Burkitt淋巴瘤亚型。

遗传学

-抗原受体基因,克隆性IG重排

-细胞遗传学异常

多数病例8q24的MYC基因易位于14q32重链基因;少数病例易位至22q11的K基因、或2p12的λ基因。

预后

BL是侵袭性淋巴瘤,但存在潜在可治愈性,强力化疗可使70%-80%的患者长期生存,儿童的治疗效果比成人更佳。预后不佳的因素有:进展期;骨髓及中枢累及;不能切除的肿块10cm;高碱性磷酸酶。肿瘤复发常发生在诊断1年后。

伴有11q异常的Burkitt样淋巴瘤

年WHO淋巴组织病变分类修订版中提出一个新的临时亚型,具Burkitt淋巴瘤的形态和免疫表型特征,但缺少MYC基因重排,具有特征性的11q的异常,表现为同时出现部分区域扩增和部分区域缺失。

图片来源:WHO

图片来源:BLOOD

德国病理学家于年在Blood上首先发表了关于11q异常的类似Burkitt淋巴瘤的病例,国内学者韦萍、周小鸽等于年也报道了1例。

图片来源:中华病理学杂志

临床表现

罕见,文献中仅报道了19例,占Burkitt淋巴瘤的3%,相对多见于免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病中的Burkitt淋巴瘤型(43%),多见于儿童和年轻人,平均年龄28岁,范围6-68岁,中位年龄22岁,男性多于女性(男女比为15:4),与典型BL相比较,更易累及淋巴结。

病理学特征

形态学和免疫表型与BL非常相似,形态学:弥漫生长的中等大淋巴样细胞,细胞均匀一致,有多个偏位小核仁,散在吞噬细胞形成“星空现象”。免疫表型:表达CD10(18/19)、BLC-6(19/19),不表达BCL-2(16/19),ki-67大于90%,MYC蛋白表达较经典BL低(仅50%病例,40%为阳性)。

分子检测

FISH检测:无MYC基因断裂(0/19),BCL-2,BCL-6基因断裂(0/19)。遗传学上具有特征性的11q的异常(部分扩增,部分缺失),还较经典BL有更复杂的核型,EB病毒检测为阴性。

诊断

具有Burkitt淋巴瘤病理特征,但MYC重排阴性,具有染色体11q区域特征性的异常。

预后

现有报道,所有患者均按照BL的标准方案进行了化疗,3例在半年内因肿瘤相关疾病原因死亡,其余16例均长期存活,生存率与BL相似,国内,韦萍、周小鸽等报道的1例未经过治疗,随访10个月,全身检查无新发病灶。

鉴别诊断

?Burkitt淋巴瘤

?高级别B细胞淋巴瘤非特殊类型

?高级别B细胞淋巴瘤,具有MYC和bcl-2和/或bcl-6重排

仅从形态和免疫表型上,3类肿瘤鉴别困难,需要FISH检测辅助。

?形态学

-中等大淋巴样细胞弥漫浸润,无明显结节

-细胞单一、一致,可见“星空现象”

?免疫表型

-表达B细胞标(CD20、CD79a等)

-大部分CD10、bcl-6阳性,bcl-2阴性

CASE1

患者,女,65岁

发现右锁骨上、右腋窝淋巴结肿大1周。肿大淋巴结约5.0x4.0cm,无压痛,可移动,与周围组织无粘连。遂行右锁骨上淋巴结穿刺活检。

PET-CT

病变累及多处(右侧颈部、双侧锁骨区、右侧腋窝、双肺门、纵膈、腹腔内、腹膜后、双侧髂血管旁、双侧腹股沟区)淋巴结、右上肺、肝包膜局部、T9-L1周围软组织,并包绕胸主动脉、腹主动脉、腹腔干、下腔静脉及双肾动脉。

显微镜检查

病理诊断

(右锁骨上淋巴结穿刺)B细胞性大细胞淋巴瘤,结合免疫组化及Fish分子杂交符合Burkittt淋巴瘤。

CASE2

患者,男,34岁

呕血并黑便3天,胃镜检查示胃底隆起溃疡灶伴出血,遂行胃肿块切除术,术中见胃底近贲门部2.5x3.0cm肿块,质中,边界清楚,未及肿大淋巴结。

显微镜检查

病理诊断

(胃底部)B细胞淋巴瘤,大细胞为主,核仁明显,核分裂象多见,可见“星空”现象,需考虑Burkitt淋巴瘤,不排除高级别淋巴瘤。后续FISH行BCL2、BCL6、MYC基因检测,均为阴性。

患者评估骨髓阴性,伴有浅表淋巴结肿大。接受标准剂量化疗后达到CR,后续随访持续缓解状态,结合临床表现考虑伴有11q异常的Burkitt样淋巴瘤,明确需行11q染色体检测。

学术资料来源

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TUhjnbcbe - 2021/4/4 1:28:00
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Case岁男性,因颈部包块就诊,无明显其他症状,血常规(-)

左侧颈部可见多个淋巴结回声,右侧颈部未见异常。呈串珠样改变,门结构消失,边界模糊,局部破溃,内部可见部分液性回声,透声差。

CDFI周边可见少量血流信号,内部无血流信号显示。

US结合上述特征,提示淋巴结核,后行结核菌素实验为强阳性,医院行抗痨治疗,后复查包块明显缩小。

Case2男,2岁。病史:发现腋窝肿块,结核菌素试验(PPD)强阳性

US提示:左腋窝淋巴结TB,干酪坏死、钙化

Case3男,1岁8月。病史:发现左腋下包块数月,有卡介苗注射史

声像图表现:单侧,淋巴结融合、干酪坏死液化、边界不锐利、周围水肿、乏血流、周围血流分布。

超声检查提示:左腋下囊实性占位性病变,符合炎性肿块并液化(考虑TB)

看完上述三个淋巴结核的典型病例,简单总结一下淋巴结核的诊断要点:

1、淋巴结特征:

单侧、多发、串珠、边界不锐利、门结构消失,内部可见坏死液化、钙化、可以发生破溃周围水肿、乏血供、周围血流及紊乱血流、融合淋巴结沿隔膜分布血流。

2、结合临床:

临床症状、体征、检验指标(结核菌素实验)。

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