文献来源:Diagnosisandtreatmentoflymphaticplasticbronchitisinadultsusingadvancedlymphaticimagingandpercutaneousembolization.AnnalsoftheAmericanThoracicSociety,,13(10):-.
仅供医生内部参考。
基本原理:
纤维素性支气管炎(也称塑形性支气管炎)是一种以咯出支气管管型为特征的疾病。尽管成人纤维素性支气管炎的管型形成机制尚不明确,但是异常肺淋巴循环所致的气道淋巴液固化成型已经证实是儿童先天性心脏病的病因之一。
目的:
利用先进的淋巴成像技术,包括动态对比增强磁共振淋巴管造影术(DCMRL)和结内淋巴管造影术,探讨成人纤维素性支气管炎患者的管型形成机制,并评估经皮淋巴管栓塞对这些患者的治疗结果。
方法:
研究对象为7名成人患者(男/女=3/4,平均年龄50岁),其症状表现为咯支气管管型。(见表1)淋巴成像包括重T2加权MRI和DCMRL。所有患者均接受结内淋巴管造影和胸导管穿刺。对观测到肺淋巴循环异常的病例进行肺淋巴管栓塞。
主要结果:
DCRML显示,7名患者中有6人存在异常肺淋巴循环,同时这也被结内淋巴管造影和胸导管穿刺注射所证实,表现为通过与气道间存在的异常通路进行淋巴回流。在使用血管栓塞剂和螺圈进行淋巴管栓塞后,5名患者症状立即且完全缓解,1名患者症状部分缓解但改善明显。术后的暂时腹部不适可使用止痛剂治疗并且可以在出院前完全缓解。平均后续追踪时间为11个月(4.3-16月不等)。(表2)
结论:
通过DCRMI和结内淋巴管造影技术,在7名咯支气管管型的成人患者中有6人观测到异常肺淋巴循环。基于这些数据,我们推测,在许多情况下成人特发性纤维素性支气管炎有淋巴源性基础,并认为这类病例其诊断应更名为“淋巴性纤维素性支气管炎”以区别于其他类型。经皮、经腹穿刺介入并淋巴管栓塞是一种针对本病急性症状安全有效的治疗方法,但是该方法的长期安全性和持久性尚需要进一步研究确定。
(英文原文见“原文链接”)
程序摘译