病理报告单上的免疫组化怎么看？肿瘤免疫组化汇总-淋巴造血系统肿瘤部分
血液淋巴系统肿瘤融合基因汇总淋巴结反应性疾病/病变
知识点1：急性非特异性淋巴结炎的临床特点
常见于局部感染的引流淋巴结，病原体可以由发生感染的部位引流进入引流区淋巴结。由于炎细胞浸润和水肿，导致病变的淋巴结肿大。淋巴结被膜受到牵拉，产生局部疼痛与触痛。当有脓肿形成时，则有波动感，其被覆的皮肤发红，有时可穿破皮肤而形成窦道，尤其是淋巴结有脓性坏死。
知识点2：急性非特异性淋巴管炎的病理改变
大体上，可见发炎的淋巴结肿胀，呈灰红色。镜下可见淋巴滤泡增生，生发中心扩大，并有大量核分裂象。若是化脓菌感染，滤泡生发中心可能会发生坏死，形成脓肿；而当感染不太严重时，可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润，窦内内皮细胞增生。
知识点3：慢性非特异性淋巴结炎的临床特点
慢性非特异性淋巴结炎通常引起淋巴结反应性增生。淋巴结的慢性炎症反应患者没有明显感觉，临床做淋巴结活检的目的是排除淋巴结的肿瘤疾病或特殊感染。
知识点4：慢性非特异性淋巴结炎的病理改变
淋巴结可呈多种形式的增生性改变，一般表现为淋巴滤泡增生、弥漫性细胞增生（其中包括免疫母细胞、浆细胞及组织细胞数量增多）、毛细血管后小静脉增生、淋巴窦扩张、窦组织细胞增生及纤维组织增生等。泡沫状巨噬细胞或嗜酸性粒细胞增多时，可分别称黄色肉芽肿或嗜酸性肉芽肿性淋巴结炎。
知识点5：组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床特点
组织细胞性坏死性淋巴结炎大多见于中青年女性。临床上主要表现为发热、皮疹、白细胞数量减少、红细胞沉降率增快，多见颈部淋巴结肿大及肝脾大伴压痛。预后好，可自愈。病因未明，可能与6型单纯疱疹病毒感染有关。
知识点6：组织细胞性坏死性淋巴结炎的病理改变
病理改变表现为：①病变位于皮质区与副皮质区；②淋巴结肿大，质软，切面可见不规则坏死灶，副皮质区散在分布浅染坏死区，可见片状凝固性坏死及较多的细胞碎屑；③坏死灶内及周边可见大量组织细胞（巨噬细胞）活跃增生，胞质常吞噬核碎片、淋巴细胞及红细胞等，无吞噬的巨噬细胞，其核可有异型性；④巨噬细胞间散在分布或灶状分布的异形T免疫母细胞、浆细胞样单核细胞及转化的淋巴细胞等，但无中性粒细胞与嗜酸性粒细胞；⑤有的病例可出现印戒组织细胞。
知识点7：淋巴结结核的临床特点
淋巴结结核是常见的特殊感染性疾病，一般见于肺门、颈部及肠系膜等部位淋巴结，活检以颈、颌下部多见，可向皮肤穿破形成窦道。
知识点8：淋巴结结核的镜下病理改变
淋巴结结核以结节性病灶形成为主，其大小不一，且形态多样，病理改变表现为：①典型的结核结节，中央为干酪样坏死，围绕着数量不等的上皮样细胞，其间散在分布朗格汉斯巨细胞。外层为淋巴细胞与成纤维细胞，坏死灶大时，周围仅有少量上皮样细胞与个别朗格汉斯巨细胞；②结节仅由上皮样细胞与少数朗格汉斯巨细胞构成，无或仅少量干酪样坏死；③有时可呈结核性肉芽组织，其内夹杂少量不典型结核结节。
知识点9：淋巴结结核的鉴别诊断
典型的结核结节，以及查见抗酸阳性的杆菌，即可以确诊结核。淋巴结结核需要和其他原因所引起的肉芽肿性炎相鉴别。
⑴结节病。后者通常表现为非干酪样坏死性肉芽肿，抗酸染色多为阴性；患者常有肺与肾病变等，抗结核治疗无效，结节病的诊断为排除性诊断。
⑵其他分枝杆菌的感染。抗酸阳性的杆菌不一定是结核杆菌，如果在免疫缺陷患者可发生不典型分枝杆菌感染，麻风患者病变引流区淋巴结的病变等，行抗酸染色可查见不等量的抗酸阳性杆菌。在鉴别诊断中，需要结合临床及实验室检查结果来进行综合分析与判断。
⑶其他细菌或真菌感染所致的肉芽肿性炎等。
知识点10：猫抓病性淋巴结炎的临床特点
猫抓病性淋巴结炎的病原体为一种多形性革兰阴性杆菌，大多由宠物（猫，也可为犬、猴）抓、咬伤皮肤引起发病，多见于儿童。临床表现为局部皮肤出现红丘疹或脓疱，继而结痂，1-3个月后引流区淋巴结肿大。多数患者伴有发热，肿大淋巴结常见于腋下、颈部等引流区，少数病变淋巴结会出现化脓。
知识点11：猫抓病性淋巴结炎的镜下病理改变
猫抓病性淋巴结炎电镜下可见：①早期组织细胞增生，滤泡增生，且生发中心扩大，可有淋巴窦扩张，并且充满单核细胞样B淋巴细胞；②组织细胞演变的上皮样细胞聚集形成肉芽肿。肉芽肿中央形成星形脓肿，上皮样细胞于其周边呈栅栏状排列，可见多核巨细胞，结节外周有淋巴细胞及成纤维细胞等；③晚期发生纤维化。
知识点12：猫抓病性淋巴结炎的鉴别诊断
猫抓病性淋巴结炎的鉴别诊断：①真菌性淋巴结炎；②淋巴结结核；③多种细菌感染所致的淋巴结化脓性炎；④性病性淋巴肉芽肿，该疾病常累及腹股沟淋巴结；⑤组织细胞坏死性淋巴结炎等。
霍奇金淋巴瘤
知识点1：霍奇金淋巴瘤（HL）的病变特点
霍奇金淋巴瘤是一种以R-S细胞形成为特征的淋巴组织原发的恶性肿瘤。临床主要表现为无痛性淋巴结肿大，以颈部淋巴结多见，其次为腋下、纵隔、腹膜后主动脉旁淋巴结等。
⑴此肿瘤原发于淋巴结，病变最初起源于1个或1组淋巴结，逐渐由近及远地向其周围的淋巴结扩散，所以HL的分期对于指导治疗很重要。
⑵HL的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，分别由Sternberg（）与Reed（）首先描述，即Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），瘤细胞在病变组织仅占其细胞成分的1%-5%，且R-S细胞在不同病例的肿瘤组织或同一病例不同病变时期的组织中所占的数量和比例各不相同。
知识点2：霍奇金淋巴瘤的病理改变
霍奇金淋巴瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
受累淋巴结肿大，随着病程的进展，相邻的肿大淋巴结彼此粘连、融合，直径可以达到10cm以上，不活动。如果发生在颈淋巴结时，可形成包绕颈部的巨大肿块。随着纤维化程度的增加，肿块质地由软变硬。肿块常呈结节状，切面呈灰白色、鱼肉样
镜下改变
HL的组织学特征是细胞类型的多样化，以多种炎细胞混合浸润为背景，其中包括淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞等反应性细胞成分；可见数量不等、形态不一的肿瘤细胞散布其间。肿瘤细胞包括R-S细胞及其变异型细胞。典型的R-S细胞是一种直径为15-45μm的双核或分叶核瘤巨细胞，瘤细胞胞质丰富，略嗜酸或嗜碱性，核圆形或椭圆形，双核或多核；染色质沿核膜聚集呈块状，核膜厚，核内具有一大而醒目、直径与红细胞相当、包涵体样的嗜酸性核仁，核仁周围有空晕。双核R-S细胞外，具有上述形态特征的单核瘤巨细胞称为霍奇金细胞，这类细胞的频繁出现提示HL的可能。此外，还有一些其他变异的R-S细胞可见于HL的某些亚型中
知识点3：霍奇金淋巴瘤的临床特点
局部淋巴结无痛性增大是HL的主要临床表现，亦是导致患者就诊的主要原因。多数患者就诊时为临床I期或II期，往往无系统性症状；而临床III、IV期者或CHL-MC和LD亚型者常有B症状（发热、盗汗与体重减轻等）。部分患者在饮酒后发生病变淋巴结疼痛。
知识点4：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）
NLPHL不常见，大约占所有HL的5%。在临床上，以中青年男性患者较为多见，颈和腋下淋巴结增大者多见，而纵隔和骨髓受累者较为罕见。此肿瘤较经典型霍奇金淋巴瘤CHL更容易复发，但预后较好。病变淋巴结呈现深染的模糊不清的结节状构象，由大量小B淋巴细胞和一些组织细胞构成。在结节内，典型R-S细胞难觅，常见的是多分叶核的“爆米花”细胞，即LH变异型R-S细胞。其他细胞成分，如嗜酸性粒细胞。中性粒细胞和浆细胞也较少见，几乎无坏死及纤维化改变。
知识点5：结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤（NSCHL）
结节硬化型约占CHL的40%-70%，多见于青年妇女，发病高峰年龄在15-34岁。好发于颈部、锁骨上和纵隔淋巴结。组织学特征为：肿瘤细胞为陷窝细胞，散在分布；粗大的胶原纤维束分隔病变的淋巴结为大小不等的结节，嗜酸性粒细胞与中性粒细胞常较多。EBV感染率较低，为10%-40%。纵隔形成巨大肿块是本病发展成晚期的危险因素。
知识点6：混合细胞型经典型霍奇金淋巴瘤（MCCHL）
MCCHL约占CHL的20%-25%，较为常见。淋巴结的结构破坏，肿瘤细胞与各种炎症细胞混合存在，诊断型R-S细胞及单核型R-S细胞均多见。背景中的小淋巴细胞主要是T细胞。MCCHL以男性、年长者较为多见，通常伴有系统性症状，并且可累及脾脏和腹腔淋巴结。约75%的病例存在EB病毒感染。后期MC可转变为淋巴细胞减少型HL。
知识点7：淋巴细胞丰富型经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）
LRCHL较为少见，约占CHL的5%。有结节性与弥漫性两种生长方式，病变组织中有大量反应性淋巴细胞的存在。诊断性R-S细胞散在分布于小淋巴细胞为主的背景中，可以混杂有较多的组织细胞，但是嗜酸性粒细胞、中性粒细胞及浆细胞都很少或缺乏。多数病例的淋巴结弥漫性受累，有时可见残存退化的淋巴滤泡。约40%的病例伴EB病毒感染。此亚型容易与结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）混淆，瘤细胞的免疫表型是鉴别所必需的。
知识点8：淋巴细胞消减型经典型霍奇金淋巴瘤（LDCHL）
LDCHL为最少见的CHL亚型，好发于老年人，临床分期较高，常有系统症状，预后不良。病变组织中有极少量的淋巴细胞与大量R-S细胞或其多形性变异型。
知识点9：霍奇金淋巴瘤的病理诊断
典型的R-S细胞对HL具有诊断价值：陷窝细胞的存在对NS也具有诊断意义。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞或主要是各种变异型肿瘤细胞时，需要借助于免疫组织化学染色来协助诊断。CD20（L26）是针对B淋巴细胞分化抗原的单克隆抗体，结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤的瘤细胞表达此抗原。CD30是一种活化淋巴细胞抗原，几乎所有的CHL病例中的R-S细胞都呈现CD30阳性；有75%-85%的CHL病例的瘤细胞表达CD15，约95%的CHL病例瘤细胞核弱表达B细胞特异性活化因子蛋白PAX5/BSAP。所以，CD30、CD15和PAX5是最为常用于CHL的诊断和鉴别诊断的抗原标志。
知识点10：霍奇金淋巴瘤的临床分期
霍奇金淋巴瘤的临床分期见表
分期
肿瘤累及范围
I期
病变局限于一组淋巴结或一个结外器官或部位
II期
病变局限于膈肌同侧的两组或两组以上的淋巴结，或直接蔓延到相邻的结外器官或部位
III期
累及膈肌两侧的淋巴结，或再累及一个结外器官或部位
IV期
弥漫或播散性，累及一个或是多个结外器官，如肝和骨髓等
非霍奇金淋巴瘤
知识点1：非霍奇金淋巴瘤（NHL）的病变特点
非霍奇金淋巴瘤（NHL）占所有淋巴瘤的80%-90%，其中2/3原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外器官或组织，如中枢神经系统、胃肠道、鼻及口腔、肺、涎腺、甲状腺和皮肤等。与HL不同之处主要在于NHL的发病部位具有随机性或不定性，肿瘤扩散的不连续性，组织学分类的复杂性和临床表现的多样性。在某些NHL，淋巴瘤和淋巴细胞白血病有重叠，两者为同一疾病的不同发展阶段，形成一个连续的谱系。
知识点2：前体淋巴细胞肿瘤的特点
前体淋巴细胞肿瘤，即急性淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（ALL），是不成熟的前体淋巴细胞（又称淋巴母细胞）来源的一类高度侵袭性肿瘤，其中包括B淋巴母细胞白血病和淋巴瘤（B-ALL）和T淋巴母细胞白血病和淋巴瘤（T-ALL）两种类型。
知识点3：前体B细胞和T细胞肿瘤的临床特点
前体B细胞和T细胞肿瘤患者的年龄多数在15岁以下，B-ALL的发病高峰在4岁，T-ALL患者是青少年，往往在数日或数周内发病，病情进展迅速。因骨髓内肿瘤细胞的增生抑制了正常骨髓造血功能，患者可能有贫血、粒细胞和血小板计数减少、出血和继发感染等，常有淋巴结肿大和脾大。B-ALL患者以累及淋巴结为主要表现。在T-ALL，50%-70%的患者有纵隔（胸腺）肿块，所以有时可致纵隔内的大血管和气道受压，但也常有白血病征象。ALL对治疗反应很敏感，用强力化疗，95%的患者可获完全缓解。遗传学异常可能影响ALL患者的预后，如存在t（9；22）（q34；q11.2）（BCR-ABL1）染色体易位的B-ALL患者预后最差。
知识点4：前体B细胞和T细胞肿瘤的病理改变
淋巴结的正常结构不同程度被破坏，被肿瘤性淋巴母细胞所取代，肿瘤细胞的浸润被膜和结外软组织。瘤细胞的体积比小淋巴细胞稍大，胞质稀少，核染色质细腻或呈现点彩状，不见核仁或核仁不清楚，核分裂象多见。瘤细胞的背景中可见吞噬有细胞碎片的巨噬细胞，出现“星空现象”。B和T淋巴母细胞在形态学上不易区分，需借助于免疫表型检测。
知识点5：前体B细胞和T细胞肿瘤的鉴别诊断
前体B细胞和T细胞肿瘤的鉴别诊断：①母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤；②套细胞淋巴瘤（母细胞性）；③Burkitt淋巴瘤（BL）；④髓系肿瘤/髓肉瘤；⑤非淋巴造血组织来源的小细胞恶性肿瘤。
知识点6：慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）
慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）是成熟B细胞来源的惰性肿瘤。由于肿瘤发展的时期不同，在临床及病理上可表现为小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）、慢性淋巴细胞性白血病（CLL）或淋巴瘤与白血病共存的状态。CLL和SLL在形态学、免疫表型和基因型等方面都相似，不同之处在于外周血淋巴细胞数量的多少。
知识点7：成熟B细胞肿瘤的临床特点
成熟B细胞肿瘤一般可见于50岁以上老年人，男性明显多于女性，病情进展较为缓慢。通常无自觉症状或其表现缺乏特异性，半数患者有全身淋巴结肿大及肝脾大，还可能出现低丙种球蛋白血症与自身免疫异常等。CLL/SLL的病程急预后差异很大，主要与临床分期有关，平均生存期为4-6年。有11q与17q缺失者，提示预后不良。随着病程的发展，极少数的CLL患者（约5%）可转化为幼淋巴细胞白血病（B-PLL），约3%的患者可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤。
知识点8：成熟B细胞肿瘤的病理改变
淋巴结的结构破坏，肿瘤细胞形态单一，直径为6-12μm的小淋巴细胞呈现弥漫性增生浸润。瘤细胞核为圆形或略不规则，染色质浓密，胞质少。其中可见少数中等或较大的细胞，即幼淋巴细胞散在分布。有时可见幼稚淋巴细胞灶性聚集成团，形成增殖中心，在低倍镜下呈现淡染区域，又称为“假滤泡”，它对CLL/SLL具有一定的诊断意义。所有的CLL和大多数SLL均有骨髓累及。肿瘤细胞可浸润脾脏的白髓及红髓，以及肝脏的汇管区等处。CLL患者外周血白细胞计数常明显增多，可以达到（30-）×/L，绝大多数为成熟的小淋巴细胞，外周血涂片可见典型的煤球样细胞或篮球样（basket）细胞；骨髓有核细胞增生明显活跃，淋巴细胞≥40%，以成熟小淋巴细胞为主，红系、粒系及巨核细胞系都减少。SLL患者外周血白细胞可正常。
知识点9：成熟B细胞肿瘤的鉴别诊断
成熟B细胞肿瘤的鉴别诊断：①非肿瘤性淋巴细胞增多症；②一组不同组织学类型的小B细胞肿瘤，包括B-前淋巴细胞白血病、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤及毛细胞白血病等。
知识点10：套细胞淋巴瘤（MCL）的临床特点
MCL多发于中、老年人，男性多见。患者通常表现为局部或全身淋巴结肿大，多伴有肝脾大，常累及骨髓和外周血。血清蛋白电泳有单克隆或多克隆免疫球蛋白增高。结外最为常见的累及部位是胃肠道与Waldeyer咽淋巴环，少数患者可以表现为小肠或大肠的多发性淋巴瘤样息肉病。中位生存期为3-5年，绝大多数患者是无法治愈的。
知识点11：套细胞淋巴瘤（MCL）的病理改变
⑴低倍镜下：可见淋巴结正常结构大部分被破坏，其内形成多个大小不一的结节，分布在皮质区。结节中可见正常或萎缩或增生的生发中心，或出现多个残存的生发中心；有的结节见不到生发中心，相当于正常次级滤泡外套层的区域明显增宽，超过了滤泡生发中心的厚度或宽度。
⑵高倍镜下：可见瘤细胞由肿瘤性小淋巴细胞构成，其大小比正常小淋巴细胞稍大，核的直径为6-8μm，核形不规则，边缘呈细锯齿状，染色质比较粗，靠近核膜，胞质少。
⑶结节间区可见正常小淋巴细胞，部分淋巴窦存在。随着外套层细胞向结节间浸润，结节相互融合，进而形成弥漫性病变。
知识点12：套细胞淋巴瘤（MCL）的鉴别诊断
套细胞淋巴瘤（MCL）的鉴别诊断：①滤泡淋巴瘤；②CLL/SLL。
知识点13：滤泡性淋巴瘤（FL）的临床特点
FL常见于中老年人，20岁以下患者罕见，无明显性别差异。主要表现为局部或全身淋巴结无痛性增大，常常累及浅部淋巴结（以腹股沟淋巴结受累较为多见），以及纵隔与腹膜后淋巴结群，而结外累及则相对较为少见，可累及脾、Weldeyer环、皮肤和胃肠道等。部分患者有发热和乏力等，在就诊时约2/3的患者处于临床III期或IV期。40%-70%的病例有骨髓受累。部分病例外周血中可见瘤细胞，约有10%的病例表现为白血病征象。
知识点14：滤泡性淋巴瘤（FL）的病理改变
FL以形成肿瘤性“滤泡样”结节为主要特征，淋巴结正常结构完全消失，淋巴窦不能分辨。肿瘤性滤泡主要由中心细胞（CC）与中心母细胞（CB）以不同比例组成。中心细胞的体积由小至中等大，核形态不规则、有裂沟，核仁不明显，胞质稀少；中心母细胞的体积相对较大，比正常淋巴细胞大2-3倍，核圆形或卵圆形，染色质呈斑块状近核膜分布，有1-3个近核膜的核仁。根据中心母细胞的数目将FL分为1-3级。多数FL的肿瘤细胞是中心细胞，随着病程的发展，中心母细胞数量逐渐增多；生长方式从滤泡型发展成为弥漫型，并可以转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤，提示肿瘤侵袭性增高。
知识点15：滤泡性淋巴瘤（FL）的鉴别诊断
滤泡性淋巴瘤（FL）的鉴别诊断：①套细胞淋巴瘤；②具有“假滤泡”的小细胞性淋巴细胞瘤；③结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤；④滤泡反应性增生；⑤结内边缘区淋巴瘤。
知识点16：滤泡性淋巴瘤（FL）的预后
尽管FL难以治愈，强化治疗也不能改善病情，但在临床上表现为惰性过程，病情进展缓慢，但预后较好，10年生存率超过50%。大约30%的FL患者会转化或进展为弥漫性大B细胞淋巴瘤，预示治疗将很困难。
知识点17：弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的临床特点及预后
DLBCL是B细胞淋巴瘤的主要亚型，肿瘤细胞以大细胞为主，呈弥漫增生，核大于正常巨噬细胞核。老年男性患者较多，平均年龄为60岁，也可见于儿童及青年。通常在短期内出现单个或多个淋巴结迅速长大，或结外部位出现迅速增大的肿块，多呈侵袭性生长，恶性程度较高，可累及肝脾，但骨髓受累者少见。DLBCL预后较差，如果未及时诊断和治疗，患者会在短期内死亡。5年生存率不超过50%。
知识点18：弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的病理改变
正常的淋巴结结构或结外组织被弥漫性的肿瘤组织侵占取代。尽管DLBCL的组织学形态变异大，但基本组织学表现仍为形态相对单一、体积较大的异型淋巴细胞弥漫浸润，瘤细胞的直径为小淋巴细胞的4-5倍。细胞形态多样，类似中心母细胞、免疫母细胞、间变大细胞或浆母细胞，核圆形或卵圆形，染色质边集，有单个或多个核仁。常伴有间质硬化，可见反应性淋巴细胞。
知识点19：弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的鉴别诊断
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的鉴别诊断：①以中等大小的瘤细胞为主的DLBCL应与髓外白血病浸润、Burkitt淋巴瘤变型及母细胞性套细胞淋巴瘤相鉴别；②免疫母细胞变型伴浆细胞分化的病例应与浆母细胞淋巴瘤，以及不成熟的浆细胞骨髓瘤的髓外浸润相鉴别，临床表现与免疫表型有助于其鉴别；③CD5+的DLBCL应与母细胞性套细胞淋巴瘤相鉴别。
知识点20：Burkitt淋巴瘤（BL）的临床特点
BL多见于儿童及青年人，与EB病毒感染有密切关系，瘤组织高度恶性，预后不良，如不积极治疗，常于1年内死亡，常累及颌骨，表现为颌面部巨大包块。散发性BL一般发生于回盲部，表现为腹腔内巨大肿物。免疫缺陷相关性BL，淋巴结和骨髓是常见的受累部位，少数病例可表现为急性白血病。BL属于高度侵袭性淋巴瘤，肿瘤细胞倍增时间短，因此患者病情通常较重；但对短期、大剂量化疗反应较好，多数儿童及年轻患者可以治愈，而年长成人患者预后很差。
知识点21：Burkitt淋巴瘤（BL）的病理改变
BL病变主要累及颌骨，组织学特点是中等大小、形态比较一致的淋巴细胞弥漫性增生及浸润，瘤细胞呈现黏附性排列，由于细胞质收缩而呈地砖样。瘤细胞核为圆形，核染色质呈现丛状或散在分布，可见2-5个小的嗜碱性核仁。细胞胞质为强嗜碱性，可见胞质内脂性空泡。高分裂指数及高凋亡是此肿瘤的特征性表现。瘤细胞间散在分布着吞噬有核碎片的巨噬细胞，而形成所谓的“星空图像”。核分裂象多见，每高倍视野可多达6-8个。少数病例还可见上皮样细胞肉芽肿病变。
知识点22：Burkitt淋巴瘤（BL）的鉴别诊断
⑴BL需要与可以出现“星空”现象的一些淋巴造血组织肿瘤相区别，其中包括DLBCL，急性淋巴母细胞白血病/淋巴母细胞淋巴瘤及髓系肿瘤浸润等。
⑵BL还需与其他的非造血组织来源的小细胞恶性肿瘤相区别，包括Ewing肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、神经母细胞瘤、胚胎性横纹肌肉瘤及小细胞癌等，免疫组化染色有助于彼此的区别。
知识点23：结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的临床特点
在慢性炎症的基础上发生的MALT淋巴瘤经历了一个从反应性淋巴增生向B细胞淋巴瘤发展的恶性转化的过程，演变形成B细胞肿瘤。MALT淋巴瘤具备惰性的临床过程，缓慢扩散，多少MALT淋巴瘤病例的预后良好。但晚期可能发生远距离转移，甚至累及骨髓，部分病例可能向DLBCL转化。
知识点24：结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的病理改变
MALT淋巴瘤的病变特点包括：①肿瘤细胞常见于淋巴滤泡套区的外侧，围绕淋巴滤泡浸润于边缘区域；②瘤细胞主要是小到中等大小的B细胞，多为中心细胞样细胞（centrocytelikeels）或单核细胞样B细胞（monocytoidB-cells）；③淋巴瘤细胞可侵入腺体上皮组织中，形成淋巴上皮的病变；④常见浆细胞分化；⑤有时瘤细胞侵入生发中心，形成滤泡内植入的现象。
知识点25：结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的鉴别诊断
结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）的鉴别诊断：①非特异性慢性炎症（注：过去胃肠、眼眶、肺等部位的“假性淋巴瘤”现已证实部分为低度恶性MALT淋巴瘤）；②LPL；③套细胞淋巴瘤；④滤泡性淋巴瘤。
知识点26：浆细胞肿瘤及其相关疾病的临床特点
浆细胞骨髓瘤的发病年龄在50-70岁，肿瘤引起广泛骨骼破坏和溶骨病损，可能造成骨痛、病理性骨折，破坏骨髓内造血组织可致贫血、白细胞及血小板减少。实验室检查，99%的患者均有外周血免疫球蛋白（Ig）水平升高，血液内的这种单克隆Ig称为M蛋白，患者尿中可有BenceJones蛋白。浆细胞骨髓瘤的诊断是建立在放射影像、临床和病理3项检查的基础上，当有特殊的影像学改变时，强烈提示此肿瘤的可能，但需要骨髓检查确诊。患者的预后差别相对较大，有多发骨损害者，如果不治疗，生存期为6-12个月。继发感染和肾衰竭是致死的主要原因。采用烷化剂治疗，有50%-70%的患者可以获得缓解，但中位生存期仅为3年。
知识点27：浆细胞肿瘤及其相关疾病的病理改变
浆细胞骨髓瘤的主要特征性病理改变是全身骨骼系统的多发性溶骨性病变，其内充满质软、胶冻状、鱼肉样的肿瘤组织。肿瘤通常累及骨髓中造血最活跃的部位，如脊椎、颅骨、肋骨、股骨、盆骨、锁骨和肩胛骨等。病变从髓腔开始，可以破坏骨皮质，通常致病理性骨折。影像学检查表现为敲凿性骨缺损病灶。组织学表现多为分化良好的浆细胞大量增生形成片状浸润病灶，肿瘤性浆细胞取代正常骨髓组织，瘤细胞胞质呈嗜碱性，常见核周空晕，核偏于一侧，染色质凝集成车辐状或钟面样。在一些病例的骨髓中，也可能出现不成熟的浆母细胞或多形性瘤细胞。随着疾病的进展，在肝、脾、肾、肺、淋巴结及其他部位的软组织中可见到异常浆细胞浸润。
知识点28：浆细胞肿瘤及其相关疾病的鉴别诊断
浆细胞肿瘤及其相关疾病的鉴别诊断：①浆母细胞淋巴瘤；②伴有大量浆细胞分化的淋巴瘤；③反应性浆细胞增生；④巨大淋巴结增生症（Castleman病）的浆细胞型。
知识点29：外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型（PTCL-NOS）的临床特点
PTCL-NOS老年男性患者相对较为多见，发病高峰年龄在60-70岁。部分患者有自身免疫性疾病病史。临床表现复杂多样，大多数患者有全身淋巴结肿大，同时或仅有结外病变，如皮肤、肺、胃肠道、肝脾和骨髓受累等。
知识点30：外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型（PTCL-NOS）的病理改变
PTCL-NOS的组织病理表现多样。淋巴结的结构存在不同程度的破坏，肿瘤细胞在副皮质区浸润或呈弥漫浸润，有较多的高内皮血管及瘤细胞侵袭血管现象。背景中可见不等量的反应性细胞成分，如嗜酸性粒细胞、浆细胞、巨噬细胞及上皮样组织细胞等，胶原纤维穿插分隔病变组织。瘤细胞的大小及形态各异，细胞核形态极不规则，具有明显的多形性，可见核扭曲或多分叶状，核染色质呈粗颗粒状，部分瘤细胞有明显核仁，核分裂象多见；细胞质呈透明、淡染、嗜酸性或嗜碱性。
知识点31：外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型（PTCL-NOS）的鉴别诊断
外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型（PTCL-NOS）的鉴别诊断：与其他特殊类型的T细胞淋巴瘤及T细胞反应性增生相区别（免疫表型、基因重排）。
知识点32：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的临床特点
AITL好发于中老年人，患者表现为全身淋巴结肿大，并常累及肝、脾、皮肤和骨髓。其临床过程为侵袭性，中位生存期少于3年，患者一般有感染性并发症而难以采用较强的化疗方案进行治疗。
知识点33：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的病理改变
淋巴结的结构部分破坏，可见分支状的高内皮小静脉显著增生。早期常可见残存的滤泡。副皮质区明显增大，可见多形性肿瘤细胞浸润灶，细胞小至中等大小，胞质淡染或透明，胞膜清楚，细胞异型性轻微。瘤细胞通常在滤泡旁或小静脉旁呈灶性分布，混杂有数量不等的反应性小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞及组织细胞。
知识点34：血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）的鉴别诊断
此肿瘤的临床和病理形态学表现都有一定的特点，加之其瘤细胞的免疫表型特征，如表达滤泡辅助T细胞抗原（CXCL13，PD-1和CD10），存在特征性的滤泡外树突状网状细胞网（CD21+）等，对绝大多数该肿瘤可以确诊。需要与该肿瘤相鉴别的疾病包括：①富于T细胞和/或组织细胞的大B细胞淋巴瘤；②经典型霍奇金淋巴瘤；③非特指外周T细胞淋巴瘤。
知识点35：T/NK细胞淋巴瘤的临床特点
T/NK细胞淋巴瘤属于非霍奇金淋巴瘤，其发病的高峰年龄在40岁左右，男女比例为4:1。T/NK细胞淋巴瘤几乎总是累及结外部位，上呼吸消化道最为常见，其中鼻腔是典型发病部位，其次是口腔腭部及鼻咽、鼻窦，也可累及外鼻。主要症状包括顽固性鼻塞、鼻出血、分泌物增加和鼻面部肿胀等。病变局部黏膜形成溃疡、肉芽样新生物及骨质破坏，如鼻中隔或硬腭穿孔等。晚期可发生播散，累及多处结外器官或组织。放射治疗是临床I期、II期患者首选的治疗方式，近期疗效较好，但容易复发。配合化学药物治疗，可以减少或延缓复发。预后与临床分期有关，临床I期、II期患者的5年生存率为50%-70%，III期及IV期患者的5年生存率为17%。
知识点36：T/NK细胞淋巴瘤的病理改变
T/NK细胞淋巴瘤显著的组织坏死和混合炎细胞浸润，即在凝固性坏死和混合炎细胞浸润的背景上，肿瘤性淋巴细胞散布或呈现弥漫性分布。瘤细胞大小不等、形态多样，胞核形态不规则，核深染，核仁不明显或有1-2个小核仁。瘤细胞可浸润血管壁内而致血管腔狭窄、栓塞或坏死。可见大量的反应性炎细胞，如浆细胞、淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞。
知识点37：T/NK细胞淋巴瘤的鉴别诊断
T/NK细胞淋巴瘤的鉴别诊断：①反应性淋巴增生：尤其是在活检组织小，病变不典型，或浸润的肿瘤细胞体积小时，不易与反应性淋巴增生相鉴别；②某些病原微生物的感染：主要有结核和真菌等，借助于特殊染色与相关病原学的检测可以进行鉴别；③其他淋巴造血组织肿瘤：包括急性髓系白血病浸润，非特指外周T细胞淋巴瘤或淋巴母细胞性白血病浸润等；④其他：包括低分化癌、恶性黑色素瘤及胚胎性骨骼肌肉瘤等。根据典型的形态学表现，借助于免疫表型（CD3ε、CD56、TIA-1/粒酶B）与EBER原位杂交检测，该肿瘤大部分可以确诊。
知识点38：蕈样霉菌病/Sezary综合征的临床特点
蕈样霉菌病/Sezary综合征一般多发于40-60岁。男女比例约为2:1。皮肤病变早期表现为湿疹样病损，皮肤瘙痒，表面存在不规则的红色或棕色斑疹；病程经过多年，逐渐缓慢发展使皮肤增厚变硬呈斑块状，后形成棕色瘤样结节，有时可以破溃。
知识点39：蕈样霉菌病/Sezary综合征的病理改变
光镜下，可见真皮浅层及血管周围存在多数瘤细胞和嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞、组织细胞等多种类型炎细胞浸润。瘤细胞体积由小到中等大，核高度扭曲，有深切迹，呈折叠状或脑回状，可见小核仁，胞质透明。真皮内瘤细胞常侵入表皮内，在表皮内聚集成堆似小脓肿，称为Pautier微脓肿。在患者周围血液中出现脑回状细胞核的瘤细胞，称为Sezary细胞。
知识点40：蕈样霉菌病/Sezary综合征的鉴别诊断
蕈样霉菌病/Sezary综合征的鉴别诊断：①皮肤原发间变性大细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤；②斑块状副银屑病、淋巴瘤样丘疹病；③皮肤假性T细胞淋巴瘤。
组织细胞和树突状细胞疾病
知识点1：Langerhans细胞
Langerhans细胞是一种不成熟的树突状细胞，在正常情况下，散在分布于皮肤、口腔、阴道及食管黏膜，也存在于淋巴结、骨髓、胸腺及脾脏等处。Langerhans细胞直径约12μm，细胞表面有小的突起，胞质丰富，核形状不规则，往往有核沟或呈分叶状。免疫表型检测，Langerhans细胞表达Langerin、S-、HLA-DR和CD1a蛋白，其中Langerin是Langerhans细胞及其肿瘤的特异性抗原标志。电镜下观察，在其细胞质内可见特征性的Birbeck颗粒。Birbeck颗粒是一种呈杆状的管状小体，长为-nm，宽度一般为33nm，有时一端呈泡状膨大似网球拍状。
知识点2：Letterer-Siwe病的临床特点
Letterer-Siwe病是多系统、多病灶的Langerhans细胞组织细胞增生症，大多见于2岁以下的婴幼儿，3岁以上的儿童中很少见，极少发生于成人。该病发病急且进展快，病程短，临床上常常表现为皮肤损害，皮损为脂溢性皮疹，主要分布在躯干前后和头皮等处。大多数患儿伴有内脏累及，如肝、脾和淋巴结肿大，肺部病变以及溶骨性骨质破坏。该病未经治疗者的病程是快速致死性的，但采用强力化疗，5年生存率可达50%。
知识点3：Letterer-Siwe病的病理改变
病变中Langerhans细胞呈卵圆形，10-15m大小，胞质中等丰富，核呈折叠状、凹陷或呈分叶状，常有核沟。在光镜下观察，可见增生的Langerhans细胞，其外观更像巨噬细胞（组织细胞），因而称为Langerhans细胞组织细胞增生症。骨髓的广泛浸润可导致贫血、血小板计数减少，患儿反复感染。
知识点4：Hand-Schuller-Christian病的临床特点
Hand-Schuller-Christian病是单系统、多病灶的Langerhans细胞组织细胞增生症，是一种慢性进行性疾病，病程较长。常常发生于年龄较小的儿童，一般在2-6岁发病，也可发生于青年人。该病的病变表现为多个或连续发生的溶骨性、破坏性骨病变。颅骨缺损、尿崩症和眼球突出是Hand-Schuller-Christian病的三大特征。
知识点5：Hand-Schuller-Christian病的病理改变
骨组织被大量增生的Langerhans细胞和肉芽组织破坏，可以侵及周围软组织形成包块。该病病变侵犯颅骨、硬脑膜及邻近骨组织，累及颅底、蝶鞍与眼眶。增生的组织侵犯压迫垂体后叶和下丘脑，可以引起尿崩症。该病预后较好，大约半数患者可以自动消退，其余患者对化疗反应也较好。
知识点6：骨嗜酸性肉芽肿的临床特点
骨嗜酸性肉芽肿是单一病灶的Langerhans细胞组织细胞增生症，多见于年龄较大的儿童、青少年和成人。病变通常局限于骨骼，为孤立性病灶，以膨胀性、侵蚀性骨病变为特征，病灶直径为16cm。
知识点7：骨嗜酸性肉芽肿的病理改变
骨嗜酸性肉芽肿的主要病变为大量增生的Langerhans细胞与淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞等混合存在。常常可见明显的嗜酸性粒细胞的浸润，因此称为嗜酸性肉芽肿。所有骨骼均可受累，病灶最常见发生的部位是颅骨、肋骨和股骨。该疾病表现为惰性，预后良好，病变可以自愈，也可以局部切除或放疗而治愈。
知识点8：Langerhans细胞组织细胞增生症（LCH）的鉴别诊断
⑴Langerhans细胞肉瘤细胞异型性大，细胞间变，但仍可以见部分肿瘤细胞或多或少地显示Langerhans细胞的形态学特征，核分裂象多见。免疫组化染色，其瘤细胞不同程度的表达Langerhans细胞相关抗原。
⑵滤泡树突状细胞肉瘤及指状突细胞肉瘤形态学特征及免疫表型有利于两类肿瘤的区别。
⑶LCH局灶性窦性浸润时需与恶性黑色素瘤，以及其他色素沉着等情况相区别，免疫组化染色有利于二者的区别。
知识点9：Langerhans组织细胞增生症（LCH）的治疗与预后
在临床上，根据病变部位与累及范围，可以将该LCH分为3种类型：①多系统、多病灶；②单系统、单一病灶；③单系统、多病灶。对于单发或孤立性病灶，多行手术治疗；皮肤病变以局部氮芥治疗效果较好；小剂量的类固醇激素治疗，以及病灶局部的放射治疗也是可以选择的治疗手段。对于慢性复发性、急性顽固性、进展性病例，以及伴有中枢神经系统、肝和肺受累的慢性病例，化学药物治疗为相对常用的手段。单一病灶者的总生存率95%，多器官受累者生存率明显下降。当多器官累及时，有骨受累者生存率高于无骨受累者；有肺、肝、脾及骨髓受累者预后较差。多病灶、多器官累及患者，对初次化疗反应良好者预后较好。
知识点10：Langerhans细胞肉瘤的临床特点
患者大多为中青年人，中位年龄为40岁，男女比例约为2:1。病变常累及皮肤及其下方的软组织，可有多器官的扩散，其中主要包括淋巴结、肝、脾、肺和骨等。一般40%以上的患者在就诊时处于临床III期或IV期，有20%左右是原发于淋巴结，部分患者有肝脾大及全血细胞减少等表现。
知识点11：Langerhans细胞肉瘤（LCS）的病理改变
Langerhans细胞肉瘤不同于LCH的最重要之处就是瘤细胞的明显异型性及多形性，核染色质呈现斑块状，核仁明显，部分瘤细胞可见复杂的核沟，提示Langerhans细胞的可能。多见核分裂象，通常50个/10HP。背景中的嗜酸性瘤细胞非常罕见。电镜下肿瘤细胞质内可以查见Birbeck小体，但缺乏桥粒及细胞连接。
知识点12：Langerhans细胞肉瘤（LCS）的病理诊断与鉴别诊断
LCS因其瘤细胞的多形性及明显异型性，几乎难觅Langerhans细胞的形态学特点，故LCS的病理诊断较为困难，必须借助于免疫表型检测和/或电镜观察。需鉴别的疾病包括LCH和其他高级别的或无法分类的肉瘤，同样需要免疫表型检测和/或电镜观察助诊。
知识点13：滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）的临床特点
滤泡树突状细胞肉瘤较为少见，年龄多为41-55岁，以局部淋巴结的无痛性进行性增大为首发及主要表现，颈淋巴结发病者多，也见于锁骨上、腋下、肠系膜及腹膜后淋巴结等，还可发于扁桃体、纵隔及皮肤等处，少有系统病变。肿瘤的大小不等，瘤体的直径可为1-20cm，平均直径为5cm。10%-20%的患者同时有巨淋巴结增殖症，后者以透明血管型者多见。有人认为巨淋巴结增生症是此肿瘤的前驱病变。有少数报道此肿瘤晚期可能发生远处器官的转移，有肺、肝、胰腺及淋巴结等，而骨髓转移者罕见。
知识点14：滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）的病理改变
肿瘤包膜清楚，切面实性、呈灰褐色，较大的肿瘤可见坏死和出血。淋巴结病变主要表现为淋巴结结构不同程度地破坏，瘤细胞呈束状、轮辐状或螺旋形排列，瘤细胞多为梭形及卵圆形，有中等量的嗜酸性细胞质，细胞界限不清；细胞核体积相对较大，核染色质细腻均匀分布，核仁清晰；有时可见核内假包涵体；偶见多核瘤巨细胞。核分裂象少见，通常在1-10个/10HP。
知识点15：滤泡树突状细胞肉瘤（FDCS）的鉴别诊断
⑴淋巴结的炎性假瘤病变：梭形细胞增生，缺乏异型性；混合性炎细胞浸润，常见一些浆细胞；加之免疫表型检测等可进行区别。
⑵异位脑膜瘤：瘤细胞可灶性表达Vim和EMA，但不表达滤泡树突状细胞（FDC）相关抗原。
⑶指状突细胞肉瘤：此肿瘤罕见，形态学表现与滤泡树突细胞肉瘤（FDCS）无法区别，免疫组化染色：此肿瘤细胞强阳性表达S-蛋白，约1/2病例表达CD45，而不表达CD21和CD35，也不表达CD1a和Langerin，可进行区别。
⑷大细胞型淋巴瘤：尤其是肿瘤细胞卵圆形细胞为主时，免疫表型检测有利于彼此的区别。
⑸CHL，淋巴细胞减少型：R-S细胞的存在，以及免疫表型检测可区别。
⑹淋巴结转移性肿瘤：转移性梭形细胞鳞状细胞癌及恶性黑色素瘤；转移性肉瘤，如恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及恶性外周神经鞘膜瘤等，免疫表型检测和临床表现相结合进行判断。
⑺其他梭形细胞肉瘤：如纤维肉瘤，恶性外周神经鞘膜瘤（MPNST）和血管肉瘤等，形态学结合免疫组化染色有利于彼此的鉴别。
知识点16：指状突细胞肉瘤的临床特点
指状突细胞肉瘤的大多数患者表现为局部缓慢生长的肿物，多数患者没有明显临床表现，以颈淋巴结病变多见，结外病变可发生在鼻咽部、扁桃体、胸壁、涎腺、脊柱旁、脾、肝、胃肠道及睾丸等处。约20%的患者有骨髓累及。病程不定，但比FDCS的侵袭性强。此肿瘤患者有较高的概率发生第2种肿瘤，常见的肿瘤包括CLL/SLL、滤泡淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤，以及来自乳腺、胃、肝及结肠的各种癌等。
知识点17：指状突细胞肉瘤的病理改变
指状突细胞肉瘤的体积较FDCS小，直径为1-6cm不等，发生于脾的肿瘤体积较大。肿瘤呈分叶状，切面呈实性，灰白色，可伴有灶性坏死和出血改变。当该肿瘤发生于淋巴结时可致淋巴结结构部分或完全破坏。当淋巴结部分累及时，肿瘤在滤泡间区。肿瘤的构象多样，可成片状、漩涡状、车辐状、巢状或混合性构象。瘤细胞呈梭形或上皮样，细胞质嗜酸性；细胞核为长形或卵圆形，核形不规则或有折叠。核仁不明显或清楚，常见多核瘤细胞。细胞异型性程度不一。常见纤维化及炎细胞背景，有小淋巴细胞、不等量的嗜酸性粒细胞及浆细胞等。
知识点18：指状突细胞肉瘤的鉴别诊断
指状突细胞肉瘤的鉴别诊断：组织细胞肉瘤、Langerhans细胞肉瘤及转移性黑色素瘤。
脾常见疾病
知识点1：脾B细胞性边缘区淋巴瘤（SMZL）的临床特点
脾B细胞性边缘区淋巴瘤大多见于中老年人，大多数患者年龄超过50岁，无性别差异。主要临床表现为脾大，部分患者伴有自身免疫性血细胞减少或贫血，以及外周血中见到有微绒毛的淋巴细胞。此肿瘤常累及骨髓，但少有淋巴结肿大，以及其他结外病变。大约1/3的患者外周血有少量单克隆免疫球蛋白，但是缺乏明显的血液黏稠度增加及高丙种球蛋白血症表现。部分患者被检出存在丙型肝炎病毒感染。此肿瘤呈惰性临床过程，即便是有骨髓累及时也是如此。对化学药物治疗反应差，脾切除可以延长患者的生存期。部分病例可以发生向大B细胞淋巴瘤转化，这与其他组织学类型的小B细胞肿瘤相似。
知识点2：脾B细胞性边缘区淋巴瘤（SMZL）的病理改变
脾B细胞性边缘区淋巴瘤（SMZL）的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
脾体积均匀增大，重量增加，可达1-3kg，质地较硬；切面无明显包块，但白髓区明显扩大，见均匀分布的粟粒大小的结节，可伴灶性或多灶性坏死
镜下改变
①低倍观，病变主要分布于白髓区，表现为在脾小体的生发中心外有密集的体积小的淋巴细胞分布，而致其脾小体的边缘区变宽，套区结构消失，甚至部分或完全取代生发中心。病变常同时累及脾的红髓区，表现为脾窦内瘤细胞聚集或小淋巴细胞成片分布；②高倍观，肿瘤细胞的形态多样，主要是中心细胞样细胞及单核样细胞，还可以见小淋巴细胞样细胞、浆细胞，以及少数散在分布的中心母细胞样细胞。少见核分裂象
知识点3：脾B细胞性边缘区淋巴瘤（SMZL）的病理诊断与鉴别诊断
SMZL的诊断是在排除其他组织类型的小B细胞肿瘤的基础上进行的，需与此肿瘤鉴别的其他小B细胞淋巴瘤包括：①慢性淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞淋巴瘤（CD5+，CD23+）；②套细胞淋巴瘤（cyclinD1+，CD5+）；③毛细胞白血病（CD+，annexin+，抗酒石酸酸性磷酸酶+）；④滤泡淋巴瘤（CD10+，Bcl-6+）；⑤淋巴浆细胞淋巴瘤发生于骨髓，少有脾累及。
知识点4：毛细胞白血病（HCL）的临床特点
HCL多发于中老年人。临床主要表现包括虚弱、乏力、左上腹部疼痛、发热及出血等。大多数患者有脾大、全血细胞减少，以及外周血中查见少数肿瘤细胞等。单核细胞减少具有特征性，其他表现还包括肝大、复发性条件致病菌感染等。少见的表现有血管炎、出血性疾病、神经系统疾病、骨骼肌累及，以及免疫失调等。此肿瘤对干扰素及嘌呤类药物治疗反应敏感。
知识点5：毛细胞白血病（HCL）的病理改变
毛细胞白血病（HCL）的病理改变见表
项目
病理改变
瘤细胞的形态学
在细胞涂片上，肿瘤细胞体积小或中等大小，形态一致，细胞核为卵圆形或豆形，核染色质呈毛玻璃样，不见核仁或核仁不清楚。细胞胞质丰富，呈灰蓝色，可见毛发样突起
骨髓
骨髓活检可确定该肿瘤的诊断。骨髓病变的程度不一，多表现为间质浸润或呈灶性分布，常可见正常骨髓的造血和脂肪组织成分。浸润的淋巴细胞因有丰富的胞质，并且细胞界限清楚而成所谓“煎蛋”样（friedegg），难觅核分裂象。如果浸润的瘤细胞较少时，容易漏诊。在肿瘤进展期，瘤细胞成片分布，而细胞之间界限清楚是该肿瘤的特征，并且有别于其他类型的小B细胞肿瘤的骨髓浸润表现。由于骨髓网状纤维增加而致“干抽”
脾
病变常累及脾，表现为脾体积均匀增大，布满血湖，瘤细胞主要在红髓区的脾窦内浸润，围绕着血湖分布，而白髓萎缩
肝
瘤细胞主要在肝窦内分布
淋巴结
在肿瘤的进展期可有淋巴结累及病变主要分布于滤泡间区
知识点6：毛细胞白血病（HCL）的鉴别诊断
⑴脾B细胞性边缘区淋巴瘤。
⑵脾B细胞淋巴瘤/白血病，无法分类，包括了弥漫红髓浸润性小B细胞淋巴瘤，以及毛细胞白血病的变型。
⑶其他组织学类型的小B细胞肿瘤，包括滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、B细胞性慢性淋巴细胞白血病/小B淋巴细胞淋巴瘤，以及淋巴浆细胞性淋巴瘤的脾浸润等。
知识点7：弥漫红髓小B细胞淋巴瘤的临床特点
弥漫红髓小B细胞淋巴瘤以中年患者相对较多，在就诊时均为临床IV期，有脾、骨髓及外周血累及。临床表现为白血病征象，外周血淋巴细胞增多，但是并不十分显著；常伴有血小板计数减少及全血细胞减少。脾明显增大。有皮肤累及者表现为红斑或丘疹性皮损。此肿瘤临床表现为惰性生物学行为及不可治性，但对脾切除反应较好。
知识点8：弥漫红髓小B细胞淋巴瘤的病理改变
弥漫红髓小B细胞淋巴瘤的病理改变见表
项目
病理改变
脾
肿瘤细胞在红髓区弥漫性浸润，累及脾窦和脾索。不同于脾B细胞性边缘区淋巴瘤的是没有滤泡替代，双向性细胞学特征及边缘区浸润模式。瘤细胞小或中等大小，形态一致，细胞核为圆形或不规则形，核染色质呈泡状，偶见小核仁。细胞质少，淡染或微嗜酸性，可见浆细胞的特征，但缺乏浆细胞的分化
骨髓
瘤细胞在骨髓血窦内浸润，不同于其他类型的小B细胞淋巴瘤的间质性浸润或结节性浸润模式
外周血
可见有微绒毛的淋巴细胞，形似脾B细胞性边缘区淋巴瘤患者外周血中所见的淋巴细胞
知识点9：弥漫红髓小B细胞淋巴瘤的病理诊断与鉴别诊断
该肿瘤的诊断应当局限于特征性的病例，需要满足该肿瘤定义所描述的所有条件，如脾红髓的弥漫性浸润，而不累及脾小体，外周血中存在有微绒毛的淋巴细胞，以及骨髓的窦性浸润等，并应当与其他发生于脾或累及脾的各种小B细胞淋巴瘤相区别，特别是脾B细胞性边缘区淋巴瘤。
知识点10：毛细胞白血病变型（HCL-v）的临床特点
毛细胞白血病变型患者多为中年人，男性较为多。病变主要累及脾、骨髓及外周血，肝大不明显，其他实质器官、组织病变罕见。患者的临床表现与脾大及血细胞减少有关。患者多有外周血白细胞增多，50%的患者有血小板减少，1/4的患者有贫血。
知识点11：毛细胞白血病变型（HCL-v）的病理改变
毛细胞白血病变型的病理改变见表
项目
病理改变
外周血
瘤细胞兼有前淋巴细胞白血病和HCL瘤细胞的特征，如核染色质致密有清楚的中位核仁，或核染色质呈现点状分布，核形明显不规则；细胞质的形态同样多变，可见细胞表面的微绒毛；并可见大细胞转化，细胞核扭曲
骨髓
肿瘤累及轻微或很不明显，免疫组织化学染色可以较好地显示瘤细胞浸润的模式及分布
脾
与HCL相似，因瘤细胞的弥漫性浸润致红髓区扩大。白髓萎缩或几乎消失，脾窦内充满瘤细胞
肝
瘤细胞在肝窦及汇管区浸润
知识点12：毛细胞白血病变型（HCL-v）的鉴别诊断
毛细胞白血病变型（HCL-v）鉴别于经典型HCL、脾脏B细胞性边缘区淋巴瘤及其他组织学类型的小B细胞淋巴瘤等。
知识点13：肝脾T细胞淋巴瘤的临床特点
肝脾T细胞淋巴瘤患者多为青年人；临床上主要表写肝脾大，通常不伴浅表或深部淋巴结大，但常累及骨髓；呈系统性病变，其病情进展较迅速，预后不良；约1/4的患者一般有免疫异常表现，如曾接受器官移植而长期使用免疫抑制药治疗，或患自身免疫性疾病等。
知识点14：肝脾T细胞淋巴瘤的病理改变
肝脾T细胞淋巴瘤的病理改变见表
项目
病理改变
脾
脾均匀性增大，可达3kg以上，缺乏占位性病变。镜检示红髓区扩大，瘤细胞主要表现为在脾窦内浸润，瘤细胞体积小或中等偏小，形态比较一致，细胞核形不规则，核深染，不见核仁。难觅核分裂象
肝
瘤细胞在肝窦内分布，通常无汇管区浸润
骨髓
瘤细胞在骨髓的血窦内浸润，有时因瘤细胞数量少，在形态学上难以识别，易漏诊
知识点15：肝脾T细胞淋巴瘤的鉴别诊断
肝脾T细胞淋巴瘤的鉴别诊断：①急性髓系白血病的肝脾浸润。两者瘤细胞的形态学具有一定程度的相似性，瘤细胞的分布也相似；但急性髓系白血病瘤细胞的表型：MPO+，CD+，CD68KP1+，CD68PG-M1-/+，CD99+；不表达T淋巴细胞抗原；不存在TCR基因克隆性重排；②急性T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病的肝脾浸润。脾白髓累及为主，肝以汇管区浸润为主，骨髓内多呈现弥漫性浸润；瘤细胞的表型：CD3ε，TdT+，CD99+，MPO-，CD10-，Ki-67（80%）；CD8-，cytotoxicprotein-；③外周T细胞淋巴瘤，非特指，排除性诊断；④毛细胞白血病。
知识点16：脾霍奇金淋巴瘤的病理改变
脾霍奇金淋巴瘤常表现诶孤立性或多发性肿物，也可以表现为粟粒状结节，呈所谓“斑岩脾”。最小的病变可能只有数毫米，所以对于霍奇金淋巴瘤患者的脾的大体检查应仔细。镜下观察，早期病变主要分布于脾动脉鞘周围或边缘区附近，随着病情的发展，病变可累及脾小体及红髓区。常见非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿。脾霍奇金淋巴瘤累及的诊断与此肿瘤的其他部位结外累及的诊断相似，在混合性炎细胞浸润的背景上，注意寻找及辨认R-S细胞及其变异细胞，再结合免疫表型检测，多可确诊。脾霍奇金淋巴瘤浸润的组织学分型困难，也无必要，结合淋巴结活检的组织学分型便可。
知识点17：髓系肿瘤的脾病变的病理改变
髓系肿瘤表现为脾红髓区的累及，包括脾索及脾窦。浸润的瘤细胞的形态学表现与白血病的类型和瘤细胞的属性有着密切关系。
知识点18：脾错构瘤的临床特点
脾错构瘤比较为少见，通常无明显的临床表现，大多数可以在脾切除或尸检中发现。
知识点19：脾错构瘤的病理改变
通常表现为境界清楚的孤立性或多发性占位，其组织学表现似正常脾的红髓结构。镜检示病变区见一些粗细不一、形态不规则的小血管腔，被覆内皮细胞，血管腔周围存在一些淋巴细胞和组织细胞散布，似脾索；通常不见脾小体，也缺乏明显的脾小梁结构。网状纤维染色见病变组织中网状纤维排列紊乱，可见局限性纤维化及玻璃样变。免疫组化染色示血管腔内衬细胞表达VIII因子、CD31及CD8，而不表达CD34、CD21及CD68等抗原，容易与血管瘤相区别。
知识点20：脾错构瘤的鉴别诊断
脾错构瘤的鉴别诊断：①脾窦岸细胞血管瘤；②脾硬化性血管瘤；③淋巴细胞丰富者应与淋巴瘤鉴别。
知识点21：脾炎性假瘤的病理改变
脾炎性假瘤的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
表现为脾的孤立性包块，境界清楚，质地硬，中央常有坏死
镜下改变
梭形细胞增生，细胞形态善良，以及混合性炎细胞浸润的背景。可见单核细胞，淋巴细胞与浆细胞等。对肌成纤维细胞性炎性假瘤（IPT），增生的梭形细胞表达SMA，EBER多阳性，但大多数表达LMP-1。它可能与IPT样滤泡树突状细胞肿瘤相关。不同于传统的滤泡树突状细胞肿瘤的是IPT样滤泡树突状细胞肿瘤以女性患者多见，该肿瘤可以发生于脾和肝
知识点22：脾炎性假瘤的鉴别诊断
脾炎性假瘤的鉴别诊断：①脾脏错构瘤；②脾脏血管瘤；③炎性肌成纤维细胞肿瘤，通常发生于儿童，其肿瘤细胞表达ALK蛋白，但至今仍未见有发生于脾或淋巴结的ALK阳性炎性肌成纤维细胞肿瘤的报道。
知识点23：脾硬化性血管瘤样结节转化病理改变
脾硬化性血管瘤样结节转化病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
似IPT，病变的直径可达17cm
镜下改变
多结节性构象，单个结节内呈血管瘤样改变，主要见裂隙样血管，散在分布的梭形细胞与硬化表现。其血管内皮细胞可表达CD34、CD31及CD8，即兼有真性血管内皮与脾窦内衬细胞的表型
骨髓疾病
一、骨髓增生异常
知识点1：骨髓增生异常综合征（MDS）的临床特点
MDS主要发生于老年人，平均年龄为70岁。大多数患者的临床表现与贫血有关，并依赖于输血。少数患者表现为中性粒细胞数减少或血小板计数减少。通常无器官肿大。
知识点2：骨髓增生异常综合征（MDS）的病理改变
骨髓增生异常综合征的病理改变见表
项目
病理改变
细胞核的变化
核出芽、核间桥、核固缩、多核性以及巨幼样变等
细胞质的变化
环铁幼粒细胞，胞质内空泡，以及弥漫性或颗粒状PAS阳性
粒细胞形态异常
核分叶少（假性Pelger-Huet）或核分叶过多，胞质内颗粒少，假性Chediak-Higashi颗粒
巨核细胞形态异常
微巨核细胞；大小不等的非分叶核巨核细胞；MDS的骨髓常表现为高增生状态，也可为正常增生状态，而外周血细胞减少是无效造血的结果。在侵袭性MDS，如难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB），常见母细胞聚集（3-5个）或呈现簇状（5个）分布于骨髓间质中，CD34的免疫组织化学染色有助于这类母细胞的识别。在疾病的后期常有不同程度的纤维组织增生及纤维化改变
知识点3：骨髓增生异常综合征（MDS）的病理诊断与鉴别诊断
⑴MDS与MDS样病变：在不了解患者的临床表现及用药史时无法诊断MDS；患者在使用生长素时无法对MDS进行分类；有血细胞减少但缺乏细胞异型性时无法用MDS来解释。
⑵MDS与急性髓系白血病：MDS与急性髓系白血病的鉴别在临床上具有挑战性，尽管外周血或骨髓白血病计数20%是MDS区别于急性髓系白血病的重要指标，但其他因素在两者的区别诊断中也起到作用。
二、常见血液病的骨髓病变
知识点4：白血病的主要特征
白血病的主要特征是造血/骨髓组织内增生的幼稚异常白细胞取代了正常造血/骨髓组织，并且进入外周血，侵袭破坏骨髓、肝、脾、淋巴结等全身组织和器官，进而造成严重贫血、出血、感染和器官功能衰退、衰竭等。由于异常的幼稚白细胞侵入外周血，导致外周血中的白细胞出现质和量的改变。形态异常的白细胞数量明显增多，甚至超过×/L。有一些白血病患者外周血白细胞数量并不增多反而减少，在临床上称为非白血性白血病或白细胞减少性白血病。
知识点5：白血病的基本病理变化
白血病的基本病理变化包括外周血象、骨髓、淋巴结、脾、肝和所侵袭组织的改变，见表。
项目
病理改变
外周血象
①白细胞总数进行性升高，可见幼稚细胞，大多伴有贫血和血小板减少；②非白细胞增多性白血病的白细胞计数可正常或减少，较难找到原始或幼稚细胞，血小板减少；③瑞-吉姆萨染色部分病例可见明显红染的棒状结构（Auer小体）
骨髓
①大量肿瘤性幼稚白细胞弥漫增生，或肿瘤性幼稚淋巴细胞侵袭骨髓并增生；②大量增生的肿瘤性幼稚细胞进一步浸润骨髓脂肪组织，取代正常骨髓组织，侵蚀骨皮质；③幼稚红细胞和巨核细胞等正常造血细胞生成受抑制，数量减少
淋巴结
全身淋巴结可不同程度肿大。肿大的淋巴结呈灰白色，质硬。镜下可见淋巴细胞性白血病淋巴结结构破坏，肿瘤性淋巴细胞弥漫增生
肝
肝大，表面光滑，电镜下可见肿瘤性髓性幼稚细胞主要沿肝窦在小叶内弥漫浸润
脾
轻度肿大，包膜紧张，切面暗红色，质软，镜下红髓中可见瘤细胞弥漫浸润
其他
肿瘤性幼稚细胞可侵及骨髓以外的组织并增生、积聚，可浸润脑、脊髓、周围神经、心肌、肾、肾上腺和甲状腺，甚至全身各器官和组织，引起相应组织和器官出血，压迫和破坏邻近组织
知识点6：白血病与淋巴瘤的病理关系
白血病与淋巴瘤主要根据肿瘤浸润骨髓或外周血与否而采用不同的命名方式。如B淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤，当患者仅表现为瘤块，并未累及骨髓或外周血时，视为B淋巴母细胞性淋巴瘤；当存在广泛骨髓和/或外周血受累时，视为B淋巴母细胞性白血病；当患者既有瘤块出现，也存在骨髓受累，但骨髓中肿瘤细胞不超过25%时，仍应当视为B淋巴母细胞性淋巴瘤。
知识点7：急性粒细胞白血病（AML，急性髓细胞性白血病）的临床特点
AML是骨髓组织中幼稚的肿瘤性髓系细胞异常增生，破坏骨髓，侵袭进入外周血的一类白血病。此病大多见于成人，皮肤、黏膜不明原因出血（淤点、淤斑）、贫血、乏力、发热、肝脾大及淋巴结肿大，自觉骨痛或压痛。60%患者化疗可以完全缓解，但5年存活率仅为15%-30%，骨髓移植可以根治。
知识点8：急性粒细胞白血病（AML，急性髓细胞性白血病）的病理改变
急性粒细胞白血病（AML，急性髓细胞性白血病）的病理改变见表
项目
病理改变
骨髓
瘤细胞弥漫增生，取代原骨髓组织，广泛浸润全身各组织和器官，通常不形成肿块
外周血
白细胞计数达×/L以上（约半数病例可在此值下），并可见大量原始细胞
淋巴结
通常不肿大，部分轻度肿大者，镜下结构破坏不明显，瘤细胞主要浸润副皮质和窦
脾
轻度增大，镜下瘤细胞主要累及红髓，浸润脾窦
肝
不同程度增大，瘤细胞主要沿肝窦在小叶内浸润（与ALL不同）
知识点9：急性粒细胞白血病（AML，急性髓细胞性白血病）的病理诊断与鉴别诊断
白血病的诊断主要依靠实验室检查，并非依赖于病理活检。通过对骨髓穿刺与周围血涂片中白细胞质和量的变化的观察、分析，便可以对白血病进行诊断。白血病的诊断标准为骨髓中的原始造血细胞的数量超过20%。白血病髓外浸润的诊断必须依靠病理活检。骨髓活检是对白血病患者骨髓增生程度的估计、疗效的观察及化疗后残余病灶检查的重要手段，并可以协助临床进行白血病的分类。急性髓细胞系白血病的器官浸润的鉴别诊断：①非淋巴造血组织来源的小细胞肿瘤，按照患者的病变部位、年龄与病理改变的情况考虑不同疾病的鉴别诊断，主要包括神经母细胞瘤，Ewing肉瘤，胚胎性横纹肌肉瘤，促纤维增生性小圆细胞肿瘤等；②淋巴造血组织来源的肿瘤，主要包括淋巴母细胞淋巴瘤、一些小B细胞肿瘤、母细胞性浆母细胞样树突状细胞肿瘤、Burkitt淋巴瘤等。
知识点10：急性粒细胞白血病（AML，急性髓细胞性白血病）的治疗与预后
AML大多采用化疗来治疗，对某些特殊类型白血病发病的分子机制的了解而采用的新的治疗方法可明显改善部分患者的预后，典型的病例就是对伴有t（15；17）的急性早幼粒细胞白血病，使用药理剂量的维生素A介导的全反位维甲酸可以克服RARα-PML融合蛋白所致的细胞分化阻断，使得肿瘤性早幼粒细胞向中性粒细胞分化。与其他正常的细胞一样，由肿瘤克隆分化而来的中性粒细胞也是短命的，会迅速死亡，并且从骨髓中清除，进而使骨髓恢复正常造血。即使维甲酸的诱导分化治疗可使大部分急性早幼粒细胞白血病患者完全缓解，但如果只用维A酸治疗，所有患者最终都将复发。这可能与维A酸无法阻止肿瘤性祖细胞的自我复制有关。伴t（8；21）和inv（16）的AML选择传统化疗可获得较好的预后，尤其是缺乏c-KIT基因突变者。从MDS转化而来的或基因毒性治疗后发生的AML，老年患者以及复发性AML的预后不良，对于此类患者，可以选用采用同种异体造血干细胞移植进行治疗。骨髓抑制是目前唯一能够根治白血病的方法。
知识点11：粒细胞肉瘤（绿色瘤）的临床特点
粒细胞肉瘤（绿色瘤）好发于儿童及青年，属于髓性白血病的一个类型，主要表现为骨髓外形成局限性肿块，可先于或同时伴髓性白血病发生。好发于颅骨、乳突、鼻窦、肋骨、椎骨，肿块常位于骨膜下，也可发生于皮肤、淋巴结、脾、肾、肝、消化道、乳腺及睾丸等，均少见。大多见于儿童，单纯骨髓外肿块患者，如果不治愈则进一步累及骨髓，发展为白血病，未累及骨髓者预后通常较好，可存活10年以上。
知识点12：粒细胞肉瘤（绿色瘤）的病理改变
粒细胞肉瘤（绿色瘤）的病理改变见表
项目
病理改变
肉眼改变
瘤体质硬，切面呈绿色（髓性肿瘤细胞内存在过氧化物酶所致）
镜下改变
瘤组织由比较一致的未成熟细胞组成，胞质嗜碱性，核染色质细腻，核仁明显（似高度恶性淋巴瘤），可有数量不等的成熟中性粒细胞及未成熟嗜酸性粒细胞（有利于诊断）
知识点13：类白血病反应
类白血病反应主要是由于严重感染、某些恶性肿瘤、药物中毒、大量出血和溶血反应等刺激造血组织所产生的以外周血白细胞异常增多并且伴有幼稚细胞出现的一种异常反应。血液中的白细胞计数可达50×/L以上。
知识点14：类白血病反应和粒细胞白血病的鉴别要点
类白血病反应的治疗及预后与粒细胞白血病不同，一般根据病史、临床表现和细胞形态能与白血病进行鉴别
鉴别要点
类白血病反应
粒细胞白血病
病因去除后的血象变化
血象难以恢复正常
血象可以恢复正常
贫血、血小板减少
有贫血、血小板计数减少
一般无明显贫血、血小板计数减少
粒细胞中毒性改变
无粒细胞中毒性改变
有严重中毒性改变面貌，胞质内有中毒性颗粒和空泡
粒细胞碱性磷酸酶活性
活性显著降低
活性明显增高
糖原
糖原显著降低
糖原明显增高
嗜碱性粒细胞的数量
数量不变
数量增加
Ph1染色体
可以出现Ph1染色体
无Ph1染色体
知识点15：急性淋巴细胞白血病（ALL）的临床特点
ALL是一种源自淋巴造血组织中淋巴母细胞并且大量累及外周血的B或T淋巴母细胞恶性肿瘤，包括B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（B-ALL/LBL）和T淋巴母细胞白血病（T-ALL/LBL）。此病多见于儿童及青少年，伴有发热、乏力、进行性贫血、出血倾向、肝脾大和淋巴结肿大。10岁以内儿童骨髓广泛累及，外周血出现异常细胞。90%以上儿童患者经治疗可以完全缓解，2/3可治愈。
知识点16：急性淋巴细胞白血病（ALL）的病理改变
外周血白细胞总数可以达到（20-50）×/L，出现异常淋巴母细胞，伴贫血和血小板计数减少。侵犯淋巴结较AML多见。部分患者（T细胞性）会出现纵隔肿块。脾重度增大，镜下可见红髓中大量淋巴母细胞浸润，白髓萎缩。肝受累时淋巴母细胞主要侵犯门管区及其周边肝窦内。
知识点17：慢性粒细胞白血病（CML，慢性髓性白血病）的临床特点
慢性粒细胞白血病（CML）的患者主要为成人，高峰年龄为30-40岁。起病缓，早期多无症状或者仅有乏力、心悸、头晕等症状。晚期贫血和脾脏增大是最为重要的体征。未经治疗者中位生存期3年，经3年后50%患者进入加速期，贫血及血小板计数减少加剧，6-12个月后出现急变或母细胞危象，另有50%患者直接发生急变，骨髓及外周血中原始细胞大量增加，其中70%病例表现为AML，30%为ALL，临床高热、脾迅速增大，进行性贫血、血小板计数减少、出血，骨及关节疼痛，预后极差。
知识点18：慢性粒细胞白血病（CML，慢性髓性白血病）的病理改变
骨髓增生极度活跃，粒细胞系占有绝对优势，以中、晚幼粒细胞及杆状核、分叶核粒细胞为主，红细胞及巨核细胞系统的成分不减少。外周血白细胞总数增高显著，可以高达（-）×/L，大多数为较成熟粒细胞。淋巴结肿大不如CLL明显。巨脾是本病最大的特点，镜下可见脾窦内大量瘤细胞浸润，常压迫血管引起梗死。肝内瘤细胞主要浸润肝窦。
知识点19：慢性粒细胞白血病（CML，慢性髓性白血病）的治疗与预后
根据CML发病的分子机制，在治疗中引入酪氨酸激酶的阻断剂实施特定的分子靶向治疗，可以使90%的患者血象获得完全缓解，使CML患者的5年无进展性生存和10年生存率达到80%-90%。但是，酪氨酸激酶的阻断剂只能够抑制肿瘤细胞的增生，并无法清除CML克隆，也无法阻止肿瘤向急变期的演进。已经进入急变期的患者，最初对酪氨酸激酶阻断剂的治疗有反应，但会出现耐药而变成难治性疾病。同种异体骨髓移植对于低于45岁的患者来说，是最佳的治疗选择，在肿瘤的稳定期进行骨髓移植是最好的，治愈率可达75%。
知识点20：慢性淋巴细胞白血病（CLL）的临床特点
慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者年龄一般在50岁以上，男性多见。通常无自觉症状或仅有疲乏、厌食、体重下降。50%-60%患者肝脾大和浅表淋巴结肿大。此病低度恶性，中位生存期一般为6年，15%-30%患者可以转化为弥漫性大B细胞性淋巴瘤，大多在1年内死亡。
知识点21：慢性淋巴细胞白血病（CLL）的病理改变
外周血白细胞总数可以达到（30-）×/L，主要为较成熟的小淋巴细胞。骨髓正常造血组织减少，小淋巴细胞呈弥漫性或灶性浸润。全身浅表淋巴结中度肿大，镜下见淋巴结原存在结构破坏，小淋巴细胞成片浸润，其间散在分布由较大淋巴样细胞形成的假滤泡。脾大，可以达到g，镜下可见瘤细胞主要侵犯白髓，也可以同时侵犯红髓。肝中度增大，瘤细胞主要浸润门管区及其周边肝窦。正常情况下，幼淋巴细胞比例2%，当幼淋巴细胞比例增加，出现P53异常和12号染色体三倍体时，幼淋巴细胞可达10%-55%，提示瘤细胞的侵袭性增加。
知识点22：慢性淋巴细胞白血病（CLL）的鉴别诊断
慢性淋巴细胞白血病（CLL）的鉴别诊断：①非肿瘤性淋巴细胞增多症；②不同组织学类型的小B细胞肿瘤，主要有B-前淋巴细胞白血病、滤泡淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、脾边缘区淋巴瘤及毛细胞白血病等。
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