文章来源：中华核医学与分子影像杂志,,37(08):-.
作者：潘青青罗亚平
单位： 中国医学科学院、北京协医院核医学科
引用本文:潘青青,罗亚平.NK/T细胞淋巴瘤累及肺及肠道病变一例[J].中华核医学与分子影像杂志,,37(8):-.DOI:10./cma.j.issn.-..08.
NK/T-celllymphomainvolvinglungandintestines:acasereportNK/T-celllymphomainvolvinglungandintestines:acasereport
PanQingqing,LuoYaping
DepartmentofNuclearMedicine,PekingUnionMedicalCollegeHospital,PekingUnionMedicalCollege,ChineseAcademyofMedicalSciences,Beijing,China
CiteasChinJNuclMedMolImaging,,37(08):-.
患者男，42岁，因发热2个月余就诊，最高体温38.0℃，有时伴畏寒、寒战。血常规检查：白细胞17(4～10；括号中为正常参考值，下同)×/L，血红蛋白及血小板、肝肾功能、血红细胞沉降率正常。抗核抗体、抗可提取性核抗原、抗中性粒细胞胞质抗体、G试验、血隐球菌抗原均正常，超敏C型反应蛋白51.3(0～3.0)mg/L，结核菌素T细胞斑点试验(0～24)斑点形成细胞/外周血单个核细胞，血CA(0～35)kU/L，余肿瘤标志物正常。胸部CT发现双肺多发结节及不规则囊性病变，支气管镜检查未见明显异常。临床曾给予盐酸莫西沙星、伊曲康唑等药抗感染治疗，患者发热无好转且发热峰值升高，并逐渐出现左侧腹部疼痛，伴腹胀，查大便潜血阳性。
18F－FDGPET/CT显像(图1)示双肺多发结节、团块，伴空洞或薄壁囊样改变，代谢不均匀性增高，SUV1.5～4.7，双肺门与纵隔无明显代谢增高或肿大的淋巴结；此外下腹部肠道见代谢增高灶，肠壁增厚，SUVmax5.2，伴腹腔积液、少量胸腔积液。另外可见全身骨髓代谢弥漫轻度增高。
图1NK/T细胞淋巴瘤患者(男，42岁)18F－FDGPET/CT显像图(箭头示病灶)。MIP图(1A)示双肺及下腹部多发代谢增高灶，中央骨髓代谢普遍轻度增高；肺窗融合图象(1B～1E)示双肺多发代谢增高的结节、空洞及囊样病变；盆腔断层图像(1F)示，小肠肠壁明显增厚且代谢增高，肠腔明显扩张
图2肺霍奇金淋巴瘤患者(女，20岁)18F－FDGPET/CT显像图。肺窗融合图像示，左肺上叶代谢异常增高的肿物伴有明显空洞(箭头示)
图3乙状结肠癌双肺转移患者(男，61岁)胸部CT图。可见左肺下叶转移灶有明显空洞形成(箭头示)
PET/CT图像所示最主要的问题有2个：即双肺和肠道病变。对于双肺多发结节及肿物，常见的病因有肿瘤(如转移瘤、淋巴瘤、多中心肺腺癌、转移性平滑肌瘤等)、感染(如真菌、肺脓肿、脓毒栓子等)、结节病、Wegener肉芽肿，少见病因有朗格汉斯组织细胞增生症、类风湿结节、淀粉样变等。双肺多发结节的分析需要考虑的因素有病变大小、位置、分布、形态，以及其他伴随表现(如纵隔淋巴结肿大等)，上述信息均有助于鉴别诊断。本例中，肺内病变的主要特征包括：(1)从分布上看，下肺重于上肺，累及双侧肋膈角，部分病变与支气管血管束相关(如图1B中右肺囊样病灶)；(2)从形态上看，病变多呈类圆形，体积较大，空洞或囊样病变数量多，洞内壁不光滑，病灶周边不伴"磨玻璃"影形成的晕征；(3)从代谢上看，病变代谢明显增高且与肠道病变代谢活性一致；(4)从肺外病变上看，纵隔及双肺门不伴代谢增高或肿大淋巴结，而伴有肠道病变。
根据上述病变特点，可除外多中心肺腺癌、转移性平滑肌瘤、结节病、朗格汉斯组织细胞增生症、类风湿结节、淀粉样变等疾病，主要需考虑的是容易伴有空洞形成的肺内多发病变，如Wegener肉芽肿、真菌、结核等特殊感染。此外，淋巴瘤也需考虑在内。虽然坏死、空洞形成并不是淋巴瘤的常见特征，但少数情况下空洞可为高级别肺淋巴瘤的主要表现[1](图2)，并且本例还有肠道受累；空洞性转移瘤也在鉴别诊断的范围内，因为消化道腺癌的肺转移有形成空洞的倾向(图3)。以上病变可多发、可伴明显空洞、可与支气管血管束相关(提示血源性或淋巴道周围相关病变)，其中Wegener肉芽肿以上下呼吸道及肾脏受累为特点，可有眼、耳、皮肤、神经系统受累，肠道累及较少见[2]，其他疾病均可同时累及肺和肠道。
另一方面，单就肠道的病变而言，肠道淋巴瘤、肠结核、炎性肠病、肠道类癌、腺癌等均需考虑。肠道病变的诊断首先是明确定位，小肠和结肠具有不同的疾病谱，明确定位对肠道病变的鉴别有重要意义，并且准确的定位有助于指导临床选择合适的内镜进行检查。若病变在小肠(尤其是在回肠)，则诊断肠道淋巴瘤的概率将大于结肠的病变，因为回肠壁有Peyer斑(即集合淋巴滤泡)，这使得回肠所含淋巴细胞高于空肠，更高于结直肠；若定位在结肠，则诊断结肠癌的概率将明显增加。本例的肠道病变位于下腹部正中，定位于小肠，可能为空肠末段或回肠。需要注意的是，部分冗长的乙状结肠也可能在类似部位，需在连续层面上将结直肠和小肠区分开来。
本例小肠的病变表现为局部肠道代谢增高、肠壁增厚、肠腔明显扩张，其近端及远端肠管的形态及代谢均未见异常。由于肠道本身的蠕动和较强的扩张性，肠腔扩张可见于肠梗阻，也可能是肠道本身病变导致的形态改变。患者的病史中有腹胀，但没有明确的肠梗阻；若是由肠梗阻导致的肠腔扩张，除该节段外，其余近端肠道也应出现肠腔扩张，然而本例中除该处小肠肠腔扩张外，其余肠道形态均未见异常。因此，本例小肠病变伴有的肠腔明显扩张是由于病变本身导致的形态失常，这种病变肠段的肠腔扩张被称为动脉瘤样扩张。早在年，Cupps等[3]就在对1例小肠原发淋巴瘤患者的胃肠道钡餐检查中首次观察到了该征象。肠道动脉瘤样扩张的形成需具备2个条件：(1)病变在肠壁黏膜下浸润生长破坏肌层自主神经丛，使肌肉纤维收缩力减弱，以致无法承受管腔内增高的压力；(2)病变肠道不伴有纤维结缔组织增生，保持一定的扩张度和柔软度。动脉瘤样扩张的肠管被认为是肠道淋巴瘤较为特征性的表现[4,5]。虽然小肠癌、肠结核、炎性肠病等都可以累及到黏膜下层，但通常伴有明显的纤维结缔组织增生，更容易导致肠腔缩窄、僵硬，甚至可有肠道缩短的表现(如肠结核)。偶尔，肠道平滑肌肉瘤、胃肠间质瘤等也可见到肠道动脉瘤样扩张的表现[6,7,8]。
结合肺内病变，由于肺部和肠道病变代谢程度基本一致，从病变特点的分析来看均可用"一元论"来解释，即淋巴瘤累及肺、肠道。而骨髓的代谢增高，既可以是骨髓反应性增生，也可以是淋巴瘤骨髓弥漫累及的表现，需结合骨髓穿刺的检查结果方能判断。另外需注意的是，PET/CT显像中骨髓和(或)脾的均匀代谢增高对于诊断血液系统肿瘤并无特异指向性，因为这种弥漫均匀增高可能提示功能的活跃而非病变直接累及。骨髓的功能包括造血功能和网状内皮系统的吞噬功能等，脾的功能包括清除衰老红细胞、髓外造血、合成抗体产生免疫应答、清除循环中与抗体结合的细菌及颗粒物质等，这些功能与感染或自身免疫产生的应答、骨髓造血功能异常的反应、甚至瘤负荷增加都有可能相关。
患者的左肺下叶肿物穿刺及病理检查结果提示结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)，免疫组化结果：CD20(散在＋)，CD3(＋)，CD4(＋)，CD5(散在＋),CD56(＋),CD79α(－)，CD8(＋)，T细胞细胞内抗原－1(＋)，颗粒酶B(－)，细胞增殖核抗原Ki－67(75%＋)；提示结外NK/T细胞淋巴瘤(鼻型)。骨髓穿刺涂片及活组织检查未见明显异常。
本例淋巴瘤病例的肺内病变并不典型，临床表现和影像学特征较难与肺部特殊感染相鉴别，然而肠道病变却具有典型淋巴瘤的表现。本例鉴别诊断的关键在于找到最具有特征性的病变特征，进而作出正确的判断。这需要以熟知各类疾病的各种影像表现和相应的病理生理基础为前提，是核医学医师必备的基本功。
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