讲者：医院王振刚教授
整理者：医院张绍君
转自：中国风湿病公众论坛
系统性血管炎是一类全身性疾病，眼睛为其常见受累部位之一，而表现为炎性眼病。眼的各个部位(包括结膜、角膜、巩膜、葡萄膜、视网膜、视神经眼附属器)均可受累。其可作为系统疾病的首发症状，或是单一器官受累，或可作为全身炎症活动标志的一部分。由于炎症性眼部疾病的延误诊断和治疗可导致视力严重丧失,因此,该病的早期诊断及治疗十分重要。
一、大血管炎
1、TA相关眼部病变
TA是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎性变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同，其临床表现也不同。TA分为头臂型、肺动脉型、主肾动脉型、胸腹主动脉型及混合型。年轻女性多见。血管闭塞导致相应器官发生缺血性改变。累及主动脉弓及其分支者为缺血性眼病的易患因素，其中以头臂型最易出现眼部病变。
（1）眼底缺血占44.9%，眼动脉缺血----短暂性视网膜、脉络膜或视神经缺血；一过性黑矇占25.6%，可为首发症状，见于头臂型TA。眼底检查可见低血流灌注性视网膜病变。
（2）视网膜血管病变占13.5%，视网膜血管扩张和微血管瘤形成、后期形成动静脉吻合、外周视网膜血管无灌注和视力损害。表现为新生血管性青光眼、玻璃体出血、视网膜脱离、前缺血性视神经病变和视神经萎缩等。
（3）肾血管性高血压视网膜改变占30.8%---伴主动脉弓降段和颈动脉狭窄的视网膜动脉；而伴颈动脉病变或主动脉弓受累者可有TA相关的视网膜病变。
通过FFA及超声Doppler对TA患者球后血管阻力及压力改变的研究显示：TA病史越长，眼动脉及视网膜中央动脉的阻力指数变化越常见。印度学者发现：视力下降是TA最常见的眼部症状（占30%）；FFA检查示：15%有TA视网膜病变，7%有眼缺血综合征，16%有高血压视网膜病变。伴有TA视网膜病变和缺血性眼病患者的双上肢血压明显低或（右上肢）不能测量到，提示TA相关及治疗相关的眼部并发症并不少见，累及主动脉弓及其分支的患者容易发生眼缺血并发症。因此熟知TA的临床特点是避免漏诊的关键。对于不明原因的、年龄＜40岁的年轻的缺血性视网膜血管病变患者应想到本病。临床上应注意查找TA相关症状和体征，如肢体缺血症状、脉搏减弱或消失、双上肢脉压差增大（＞10mmHg）提示本病的存在。对于可疑患者，应请风湿科医生会诊查找病因。如受累部位、颈部可闻及动脉血管杂音及血管影像异常可明确诊断。及时和足剂量糖皮质激素及免疫抑制剂治疗不仅有助于控制原发病的病情活动，还有助于挽救视力，防止其进一步恶化。颈部受累血管的扩张或支架置入可以有效改善眼部血液循环。
2、GCA相关眼部病变
GCA是一种以累及颅动脉为主的血管炎，可以独立存在，也可以是系统性血管炎的表现之一。主要表现为颞动脉供血区域的缺血症状，50岁以上老年人多见，常伴发风湿性多肌痛。由于眼动脉发自于颞动脉，因此GCA相关的眼部表现为前缺血性视神经病变或视网膜动脉缺血或阻塞；亦可出现短暂缺血综合症如一过性黑曚、视力模糊或复视，或单独或先后发生。
＞50岁老年人的眼部缺血性病变应注意血管炎的存在。如果伴有新发头痛性质改变、颞动脉区域血管扩张迂曲或触痛、血沉明显增快等表现应考虑到本病，并邀请风湿科医生会诊。颞动脉活检组织中见到伴多核巨细胞的炎症是确诊本病的重要措施。本病对视力的危害巨大，半数未治疗的GCA眼病患者的对侧眼睛亦将在数天内失明，因此早期诊断及紧急的激素治疗是绝对必须的。激素冲击治疗后大剂量口服以及阿司匹林有助于预防脑卒中和视力丧失的发生；需要密切观察患者系统症状和炎症指标，以避免激素减量过快导致复发和晚发性视力丧失。
二、中血管炎
1、PAN相关眼部病变
PAN是一种非肉芽肿性、坏死性血管炎，累及包括眼睛在内全身中小动脉，尤其好发于动脉分支处，导致血管瘤、血栓、出血及梗死。多见于40-60岁男性，临床表现复杂、多样。
PAN的眼部受累发生率为10%-20%，眼部表现多种多样，包括巩膜炎、边缘性角膜溃疡、非肉芽肿性葡萄膜炎、视网膜血管炎、眶内炎性假瘤及与颞动脉炎相关的CRAO。该病的视网膜病变最常见，如视网膜血管阻塞、水肿、棉絮样渗出和视网膜出血，多数与视网膜或脉络膜血管炎相关。这些病变可继发于高血压性视网膜病变，尤其是伴有肾脏受累的患者或原发性视网膜血管炎患者，还有继发于颅神经麻痹的视乳头水肿、肌萎缩和眼外肌麻痹的报道。PAN的眼部受累表现可先于全身表现，因此对于原因不明的各种炎症性眼病应当想到血管炎的可能，完善各种检查。当患者伴有体重下降＞4kg、网状青斑、睾丸痛、肌痛、舒张压增高＞90mmHg、神经炎、血肌酐增高以及HBV携带时应考虑本病的存在，应及时情风湿科医生会诊，受累动脉造影示狭窄或扩张及中小动脉活检所见有助于确诊本病。应