欢迎来到精品课程第61期
作者介绍
宋光泽
北京大学航天临床医学院
骨科主治医师
本科毕业于河北医科大学，硕士研究生就读于医院第一医学中心(医院)。医院工作经验10余年。擅长骨科常见疾病的诊治，在骨与软组织肿瘤领域也有近10年的工作经验，发表相关论文10余篇，参与翻译一部外文专著。现任中国抗癌协会肉瘤专业委员会骨与软组织肿瘤组成员、医院学会肌骨及浅表超声青年委员会委员、中国医师协会肿瘤消融专家委员会会员。医院“贫血相关疾病多学科联合门诊”及"转移性骨肿瘤多学科联合门诊"特邀专家。
孩子腿疼怎么办？
可以考虑哪些疾病？
常见骨肿瘤的特点你还记得吗？
下面让我们一起来听宋光泽老师的精彩讲解！
一、病例引入
1.初步病例资料
15岁男孩，出现右膝疼痛1个月。
查体：右膝关节肿胀、肤色正常、表面静脉怒张，局部压痛、皮温高、膝关节活动度轻微受限。
思考1：问诊补充？
诱因、外伤史、疼痛性质、持续时间、夜间痛、进行性加重、休息后缓解。
思考2：引起膝关节疼的常见原因？
生长痛。
胫骨粗隆骨骺炎（胫骨结节骨软骨炎、胫骨结节骨软骨病、胫骨结节无菌性坏死）。
运动损伤（半月板、韧带）。
髌骨软化。
膝关节炎。
骨肿瘤。
2.进一步辅助检查
3.下一步处置？
（1）NCCN指南流程
年NCCN指南解读
（2）简要诊治流程
牛晓辉.版NCCN《骨肿瘤临床实践指南》解读[J].中华外科杂志,,58(06):-.
（3）注意事项：
①重视病史及体征，不要漏诊。
②辅助检查
a.影像学：彩超、X片、CT、MRI、肺CT、ECT、血管造影、PET-CT。
b.实验室检查：血、尿、便常规、肝肾功、电解质、血沉、CRP、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、肿瘤标记物等。
尿本周氏蛋白。
血免疫球蛋白。
免疫固定电泳。
③重视活检，不要贸然行手术！！！
4.活检病理分类
（1）按操作时间
术前活检：明确诊断。
术中冰冻：快速诊断、切缘判定。
术后病理：进一步确诊、病理分型。
#该患者：完善MR、CT及活检后，证实为骨肉瘤。处理经过：
二、基础回顾
1.骨与软组织肿瘤
（1）凡是起源于骨组织或者发生在骨骼的肿瘤统称为骨肿瘤。骨组织包括骨本质（骨内膜、骨外膜）、骨髓和软骨组织。
（2）凡起源于黏液、纤维、脂肪、平滑肌、横纹肌、间皮、滑膜、血管、淋巴管等组织并且位于软组织部位（内脏器官除外）的肿瘤，称为软组织肿瘤。
2.骨与软组织肿瘤的分类？
（1）按细胞来源
软骨来源：骨软骨瘤、软骨瘤、软骨母细胞瘤、软骨肉瘤。
骨来源：骨瘤、骨样骨瘤、骨母细胞瘤、骨肉瘤。
纤维来源：良性纤维组织细胞瘤、非骨化纤维瘤、纤维肉瘤。
造血来源：骨髓瘤、淋巴瘤。
脉管来源：血管瘤、淋巴管瘤、血管肉瘤、恶性血管外皮瘤。
脂肪来源：脂肪瘤、脂肪肉瘤。
肌肉来源：平滑肌瘤、平滑肌肉瘤。
脊索来源：脊索瘤。
3.骨肿瘤分期方法？
（1）Enneking分期分期标准
*说明：
外科分级（G）—G0良性；G1低度恶性；G2高度恶性。
外科区域（T）—T1间室内；T2间室外。
区域性或远处转移（M）—M0无转移；M1转移。
（2）练习
该患者分期是？
答案
点击下方空白处获得答案
IA（G0T1M0）
该患者分期是？
答案
点击下方空白处获得答案
IIB（G2T2M0）
4.肿物切除方式有几种？
MalawerM,WittigJ,JacobBickels.
骨肿瘤外科学手术技术[M].
北京大学医学出版社,.
按切除部位分：
①囊内切除。
②边缘切除。
③广泛性切除。
④根治性切除。
三、常见骨肿瘤介绍
1.骨软骨瘤
（1）概述
最常见的骨肿瘤，占所有骨肿瘤的12-25%。
可单发，也可多发，多发者多有遗传倾向，称之为家族性多发骨软骨瘤病。
最常见部位为长骨的干骺端、骨盆及肩胛骨。
大多无症状，多为偶然发现。
瘤体较大或位于特殊部位，可出现疼痛、压迫、畸形等症状或体征。
（2）治疗方式
保守治疗：无明显症状，则定期观察即可。
手术治疗：如有症状，可考虑切除。
2.内生软骨瘤
概述
发生于骨内的良性软骨肿瘤。
好发于手足短骨，近节指骨最常见。
极少恶变。
3.骨巨细胞瘤
（1）概述
具有侵袭性，可恶变。
由成片分布的卵圆形单核细胞和均匀分散其中的破骨样巨细胞构成。
多发于20-40岁。
多见于长骨骨端或干骺端（股骨远端、胫骨近端）。
（2）影像学
偏心性、膨胀性、溶骨性骨质破坏，肿瘤可被梁状结构分隔，形成皂泡样改变。
分期：IB（G0T2M0）
4.骨肉瘤
（1）概述
高度恶性。
好发于青少年。
病变部位主要在长骨的干骺端。
提示症状：
疼痛（无明显外伤情况下，出现明显疼痛，夜间疼痛加重且有加重趋势）。
肿块（迅速长大，质地较硬，活动度差，边界不清，表面静脉怒张）。
活动障碍（肿物部位关节活动障碍，活动时致疼痛）。
张增亮,李南,陈秉耀,宋光泽,王硕,韦兴.
多中心性骨肉瘤治疗及预后六例报告[J].
中国骨与关节杂志,,():-.
（2）病理学
肿瘤由肉瘤样间质细胞与肿瘤性骨样组织组成，间质细胞有明显的恶性细胞学特征，可见活跃的核分裂象和细胞的异型性。
按肿瘤细胞形态及基质类型分类：
骨母细胞型
纤维母细胞型
软骨母细胞型
（3）影像学
Codman’s三角（短箭头）
日光征（长箭头）
皮质侵蚀（直线条）
软组织阴影（虚线）
5.淋巴瘤
（1）概述
造血系统来源，全身多器官均可累及。
各个年龄段均可发病。
病理分型多样，预后差别较大。
治疗：全身化疗为主。
（2）影像
6.骨髓瘤
（1）概述
骨髓来源肿瘤，一般为多发，称为多发性骨髓瘤。
多累及长骨骨干、脊柱、颅骨等。
可出现免疫球蛋白增高、尿本周氏蛋白阳性。
治疗：化疗为主；如病理性骨折，则手术干预。
（2）影像
7.转移瘤
肺癌骨转移患者
（本文图片由作者提供）
作者：宋光泽
文字整理：黄姝伦
视频剪辑：黄姝伦
编辑：韵文萍
校对：秦京京
审核：顾锋
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病例回顾
患者系老年男性，无特殊不适，职业暴露史不详，医院发现脾脏占位就诊。超声检查发现脾脏中下极可见大小约49×38mm的稍高回声肿块，边界欠清，形态尚规则，其内回声不均匀（图1和图2）。CDFI可探及肿块内较丰富血流信号（图3）。超声考虑血管瘤可能性大，声像图如下：图1图2图1和图2脾脏中下极可见稍高回声肿块，内回声不均匀图3肿块内部可见点状血流，周围可见半环状血流腹部增强CT示脾脏可见大小约55×45mm的低密度肿块，边缘稍模糊，动脉期可见少许强化（图4），静脉期可见较明显不均匀斑片状强化（图5），延迟期强化减退。CT提示低度恶性血管肉瘤可能性大。图4动脉期脾脏肿块（箭头示）少许强化图5静脉期脾脏肿块（箭头示不均匀斑片状强化）图6冠状面静脉期示脾脏内肿块（箭头示）图7矢状面静脉期示脾脏内肿块（箭头示）患者随后行脾脏肿块切除，快速病理提示血管瘤，而术后病理及免疫组化见肿块组织呈乳头状瘤样增生，乳头有分支，被覆单层立方上皮，符合良性间皮瘤。病例讨论
脾脏肿瘤脾脏肿瘤发生几率较低，仅占全身肿瘤的0.03%，原发性肿瘤以良性居多，约占60~76%，包括血管瘤、淋巴管瘤、错构瘤等，其中以血管瘤最为常见。脾脏恶性肿瘤包括淋巴瘤、血管肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等，以淋巴瘤最为多见，血管肉瘤相对罕见，但侵袭性极高。转移瘤相对少见。间皮瘤多起源于胸膜，少数见于腹膜、心包、睾丸鞘膜等，极少数发生在实质脏器中，文献报道的有肺、肝脏、睾丸、卵巢等，发生在脾脏相当罕见，目前在国内尚未见报道。Giansanti等曾在年报道一例脾脏原发性恶性间皮瘤。早期文献报道认为间皮瘤与石棉接触有关，尤其是恶性间皮瘤，但近年的文献报道中，患者少有石棉接触史。诊断与鉴别诊断脾脏肿瘤的诊断主要依靠影像学检查，其中超声对脾脏肿块的敏感性高，多为首选。脾脏血管瘤超声多呈高回声或稍高回声，与肝脏血管瘤的表现相似，CDFI一般无血流信号或仅可见少许静脉血流。脾脏淋巴瘤多呈低回声或极低回声，常可探及较丰富血流信号。脾脏血管肉瘤多呈不规则的混合回声肿块，其内可见高低回声夹杂，CDFI可见血流丰富，并且易发生转移。然而，超声检查在鉴别肿块良恶性方面价值有限，术前定性较为困难。本例脾脏占位超声误诊血管瘤的一个重要原因是忽略了肿块内的动脉血流，而血管瘤多为静脉血流，但本例很难与血管肉瘤相鉴别。增强CT是目前诊断脾脏肿瘤最有价值的影像技术，不仅能够较准确判断肿瘤的发生部位，还能评估肿瘤的血供情况、与周围结构的关系，但仍有少数肿瘤在术前依然难以鉴别良恶性。当各种影像学检查都难以鉴别其良恶性时，通常需要手术切除后病理学检查确诊，以免延误诊断及治疗。你对这个问题有什么看法？快来给我们留言讨论吧！编辑/苏姗
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