常记溪亭日暮，沉醉不知归路。
孙丹雄
赋诗一首对酒当歌，数学几何？
何以解忧，人生几何！
前言这个CT考虑什么？
肺部感染？肺部感染有种，whichone？
肺部肿瘤？
特发性间质性肺炎？继发性间质性肺炎？
误吸汽油等引起的类脂质肺炎？
药物中毒肺损伤？
肺病，很费脑子！
01
年轻女性，咳嗽咳痰1年，气喘半年，加重1周。
外院诊断间质性肺炎，予莫西沙星（0.4g/d）+甲泼尼龙（40mg/d）治疗7天，无好转！间质性肺炎用莫西沙星，犇。
查体：双下肺听诊可闻及细湿啰音。
辅助检查：血气分析示1型呼吸衰竭。血白细胞、超敏C反应蛋白、PCT不高。ANA谱、ANCA阴性。肿瘤标志物正常。人绒毛膜促性腺激素（β-hCG）正常。心电图、心脏彩超未见异常。胸部CT有气囊，可能发气胸，故未行肺功能检查。
什么情况？
02
可能大家都猜到了，青年女性，双肺多发气囊，要考虑淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。淋巴管平滑肌瘤病（LAM）的诊断标准：
1.特征性（10个薄壁圆形界限清楚的含气囊性病变）或符合性（2~10个上述囊性病变）胸部CT表现，且肺活检符合LAM病理标准；
2.或者特征性胸部CT表现及下述任何一项：肾血管肌脂瘤；胸腔或腹腔乳糜积液；淋巴管平滑肌瘤或淋巴结LAM受累；
3.确诊或拟诊的TSC；血清血管内皮生长因子D（VEGF-D）水平高于ng/L。
肺活检风险较多，测血清血管内皮生长因子D（VEGF-D）水平为.2ng/L。临床诊断淋巴管平滑肌瘤病（LAM）。03问题来了
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）可以解释气囊，但不能解释多发磨玻璃阴影。
病程中无发热，感染相关指标（血常规、C反应蛋白、降钙素原等）均正常，抗生素治疗有个屁用，肺部感染依据不足。
肿么办？
04
痰乳糜试验（苏丹红染色）阳性。
乳糜痰少见，除LAM外可见于淋巴管瘤、胸淋巴管扩张、黄甲综合征、白塞病及医源性损伤等。
结合CT，考虑淋巴管平滑肌瘤病合并乳糜肺炎。
05治疗
C罗莫撕：西罗莫司！
piu予西罗莫司（2mg，qd）治疗，20天后，查血药浓度为14.32μg/L，将西罗莫司改为：单日口服1mg，双日口服2mg，症状明显改善后出院。
继续西罗莫司维持治疗，定期复诊调整西罗莫司剂量（1~2mg，1次/d），使其血药浓度维持在5~10μg/L。
2个月后复诊时，复查胸部CT示，肺部病变改善。
8个月后复诊时西罗莫司口服1mg，qd，查血药浓度为4.94μg/L；复查胸部CT示，肺部病变较前好转。
18个月后复诊时西罗莫司口服1mg，qd，查血药浓度为4.78μg/L；复查胸部CT示，肺部病变明显好转。
自使用西罗莫司后，患者血清VEGF-D水平逐渐下降，6个月后为.1ng/L，18个月后为.9ng/L
06
西罗莫司疗效
07
LAM患者容易出现乳糜胸，本例患者不曾发生过乳糜胸，而出现乳糜肺炎。
08
piu使用西罗莫司后，症状好转，肺部斑片影及磨玻璃影吸收，增厚的小叶间隔恢复，且痰乳糜试验阳性，提示肺部小叶间隔增厚及磨玻璃、斑片状病灶并非感染，考虑乳糜瘀滞所致，称之为乳糜肺炎。
09
乳糜肺炎的一般治疗包括低脂饮食、化痰、支气管扩张剂等，严重者需要结扎、栓塞乳糜导管。
参考文献：邓燕,汤昆,赵建平,王坚苗.淋巴管平滑肌瘤病合并乳糜肺炎一例[J].中华内科杂志,,59(5):-.
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