女，47岁，主诉：反复咳嗽、咳痰伴气短8个月。
现病史
患者8个月前无明显诱因出现咳嗽、咳白色粘痰，伴活动后气短，无发热及咯血，未系统诊治。后症状逐渐加重，痰色偶呈橘黄色胶冻样，医院，考虑“肺炎”，给予抗生素输注1周后症状无好转，考虑不除外“肺结核”，遂医院并系统抗结核治疗6个月，症状仍无好转。之后患者医院，行胸部CT示双肺间质渗出伴多发结节及双侧胸腔积液和心包积液，行支气管镜检查，支气管肺泡灌洗液细胞学检查可见泡沫细胞及间质炎细胞。患者为进一步诊治入院。
下一步诊断措施考虑为？
A经支气管肺活检（TBLB）
B经皮肺穿刺
C支气管内镜超声-经支气管针吸活检（EBUS-TBNA）
D电视胸腔镜（VATS）辅助肺活检
-7-17胸腔镜辅助肺活检（右肺）
松解胸腔粘连过程中可见肺与胸壁之间有较多囊腔，内含乳白色液体。于右肺下叶背段、后外基底段分别行楔形切除，切除过程中可见黄色粘液样液体挤出
右侧胸腔积液：乳糜试验阳性
-7-21
予患者禁食，肠外营养支持，患者胸引量逐渐减少，拔除胸引管。-7-29由胸外科转入呼吸与危重医学科继续治疗。
患者临床特点
中年女性、亚急性-慢性病程。症状：咳嗽、咳痰、活动后气短。影像学：双肺弥漫间实质浸润、双侧胸腔积液；术中：肺与胸壁之间有较多囊腔，内含乳白色液体；术后：乳糜性胸腔引流液；组织病理如下：
根据以上信息请大家讨论：该患者最可能的诊断为？（诊断正确或分析思路清晰、有理有据者将酌情给予积分奖励）
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可能的诊断：弥漫性肺淋巴管瘤病（DPL）
右肺下叶楔形切除标本
部分肺泡腔内见粉染蛋白样物质及散在泡沫细胞，肺膜区间较多扩张的淋巴管伴灶性淋巴细胞浸润，免疫组化：CD68（+）、PAS（+）、CK（上皮+）、Ki-67（少数散在+）、D2-40（+）。诊断：弥漫性肺淋巴管瘤病。
弥漫性肺淋巴管瘤病
定义
淋巴管瘤（Lymphangiomas）：先天性、局灶性淋巴管良性增生，外观呈多囊样或海绵样，除了脑，全身各处淋巴管均可发生。
淋巴管瘤病（lymphangiomatosis）：多个/多发淋巴管瘤，往往同时累及多个部位或器官，称为广泛（gerneralized)淋巴管瘤病。
弥漫性肺淋巴管瘤病（DPL）：局限于胸腔内，广泛分布并相互吻合的淋巴管瘤。
发病机制
通常被认为，本病是胚胎时期淋巴组织发育异常的遗迹，一方面淋巴组织未能与输出管相连，另一方面淋巴组织可能发育顿挫。罕见病，多见于儿童及年轻人，无性别差异。成年人的淋巴管瘤病可能与激素水平有关，也可能是因为这种先天缺陷需要较长时间生长才能引起临床症状（发病年龄最大80y）。
大部分淋巴管瘤病累及多个部位，仅发生在胸腔/肺的淋巴管瘤病仅占1%。DPL患者往往多年没有症状，当淋巴管瘤引起压迫症状时方才就诊。治疗目的：缓解压迫症状、减少乳糜渗漏。
为完善诊断，下一步进行腹盆腔CT检查。
-8-13：腹腔镜探查
确定诊断：广泛淋巴管瘤病；弥漫性肺淋巴管瘤病；腹腔淋巴管瘤病。
淋巴管瘤病
脾淋巴管瘤
骨盆淋巴管瘤
并发症——淋巴水肿及皮肤乳糜漏
骨淋巴管瘤
肠系膜淋巴管瘤
出院：-9-2
饮食调整：应用含有中链脂肪（MCTG）的食用油及高蛋白饮食。密切随访。
淋巴管瘤/瘤病的治疗
孤立性淋巴管瘤：如有条件，尽量切除。DPL：胸膜固定术、胸腔引流乳糜胸。药物报道：西罗莫司、α-INF、贝伐珠单抗。肺移植。
以上内容根据中国北方呼吸论坛第一届大会资料整理
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