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TUhjnbcbe - 2020/12/9 16:28:00

囊性淋巴管瘤(cysticlymphangioma)

囊性淋巴管瘤是一种先天性脉管发育畸形,源于淋巴管罕见的良性病变,以颈部最为多见,其次是腋窝,发生于腹膜后或其它部位的淋巴管瘤临床上较少见

病理分型

组织学表现为内皮细胞排列构成扩张的管腔,其内充满淋巴液。淋巴管瘤按组织学构成不同,分为以下三型毛细管型淋巴瘤(单纯型淋巴管瘤),由细小薄壁淋巴管构成,多发生于皮肤和粘膜

海绵状淋巴管瘤由较大的淋巴管构成,多发生于上肢、腋窝,也可见于腹部囊性淋巴管瘤,由大的淋巴管瘤构成,临床上此类型多见,多发生于颈部、纵隔、腹膜后。囊性淋巴管瘤发生于肠系膜时又称为肠系膜淋巴管囊肿

影像特点

不同部位的淋巴管瘤在CT表现上基本相似,典型表现为类圆形、不规则形呈分叶状的囊性肿块,密度与水相似,壁菲薄,无结节,部分可见分隔,轻度强化。合并感染时可表现为囊壁增厚,边界模糊

有时淋巴管瘤内可见到脂肪密度影,这是淋巴管瘤的重要征象之一,大部分位于囊肿边缘或分隔旁。一般认为脂肪密度的形成有两种原因:1)弥漫性生长的淋巴管瘤包绕肠系膜脂肪组织;2)由于淋巴管瘤内容物主要为淤滞的淋巴液,可能含有脂类物质

“血管穿行征”即血管在囊肿内无明显受压移位性改变,此征象对确诊腹腔囊性淋巴管瘤及与其它囊肿的鉴别有非常重要的意义,这可能是淋巴管多与血管相伴行,淋巴管瘤在发展过程中逐渐包裹血管所致

当病灶巨大时,周围组织多受压变形移位,可沿组织间隙“爬行性生长”,同时累及多个组织间隙,病灶形态与局部间隙相吻合,呈塑行性改变,病灶内可见被包裹的血管、肌肉,且无浸润破坏表现,此为囊性淋巴结管瘤较有特征性影像学表现

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