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TUhjnbcbe - 2020/11/16 1:59:00

在我们生活中,想必大家对于结节性硬化症也是有一定的了解的吧,结节性硬化症在我们生活中是比较常见的,那么大家知道结节性硬化症的症状是什么吗,结节性硬化症能治好吗,下面就让我们一起了解一下吧。

结节性硬化症(TSC)说结节,通常是常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,和散发病例,由外胚层组织器官异常、脑、皮肤、神经、肾脏、和多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫及智能障碍。约1/的活产儿的发病率,男性与女性的比例为2:1。

“护理”

(结节性硬化)

结节性硬化在发病早期主要会出现精神衰弱和皮肤症状,患者面部及身体部位会出现鱼鳞状丘疹或白斑、黑色素斑、鼻唇沟易发生皮脂腺瘤,且部分患者的精神状态会出现明显异常,极有可能发生癫痫。儿童和青少年最常见的临床表现是癫痫,也可能有各种神经异常。淋巴管肌瘤变化可发生在临床表现相似的女性患者身上,呼吸困难经常发生。

结节性硬化皮肤损害的表现

是鼻子三角皮脂腺瘤的特征,对称的蝴蝶状分布,呈淡红色或红褐色,为尖硬蜡丘疹,绿豆大小,根据轻微褪色。90%在4岁时,随着年龄的增长而增加,很少累及上嘴唇。85%的患者出生后超过三毫米长的树形、椭圆形或不规则的色素脱失斑,紫外灯下观察尤为明显,在四肢和躯干发现。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑,略高出正常皮肤,局部皮肤增厚粗糙,呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤,又称Koenen肿瘤,自指(趾)甲沟处长出,趾甲常见,多见于青春期,可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。

结节性硬化对神经系统的损害

(1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症,以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作,频繁发作者多有性格改变。

(2)智能减退更进步,伴有情绪不稳定、幼稚的行为、易冲动、思维障碍和其他精神症状,智力下降几乎总是有早发性癫痫发作,出现智力障碍、癫痫发作和高峰节律异常脑电图(EEG)昌研重相关的精神发育迟滞,部分患者可表现自闭症。(3)少数可有神经系统阳性体征。如锥体外系体征或单瘫、偏瘫、截瘫、腱反射亢进等,如室管膜下结节阻塞脑脊液循环通路或局部巨大结节、并发肿瘤等可引起颅内压增高表现。

结节性硬化对眼部的损害

50%患者有视网膜胶质瘤,称为晶体瘤。眼底检查在眼球后极视乳头或附近可见多个虫卵样或桑椹样钙化结节,或在视网膜周边有黄白色环状损害[2]。此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。

结节性硬化对肾脏的损害

肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见,表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等,在TSC死亡者中因肾脏疾病而夭折者约占27.5%,是该病死亡的第二大原因。

47%~67%患者可出现心脏横纹肌瘤,该肿瘤一般在新生儿期最大,随年龄增大而缩小至消失,可引起心力衰竭,是本病婴儿期最重要的死亡原因,产前超声最早能在妊娠22周时发现肿瘤,提示患TSC的可能为50%。

肺淋巴管肌瘤病(LAM)累及肺部常见于育龄女性患者,是结缔组织、平滑肌及血管过度生长形成网状结节与多发性小囊性变,可出现气短、咳嗽等肺心病、自发性气胸的表现。

通脑散结汤是中药材经过按中医药理论、中药炮制方法,经过加工炮制后的,可用于“结节性硬化”的中医临床中药。根据有关资料记载,炮制方法已非常之多,如蒸、炒、炙、煅、炮、炼、煮沸、火熬、烧、斩断、研、锉、捣膏、酒洗、酒煎、酒煮、水浸、汤洗、刮皮、去核、去翅足、去毛等。

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