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TUhjnbcbe - 2020/11/16 1:59:00
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本文列举了所有的WHO中血管瘤亚型,翻译水平有限仅供学习参考。

定义:

樱桃性血管瘤(Cherryhaemangioma)是毛细血管血管瘤的一种亚型,是一种具有小叶结构的良性浅表皮毛细血管增生。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

樱桃血管瘤;老年血管瘤;坎贝尔·德·摩根血管瘤

部位:

最常见的位置是躯干,其次是上肢和(较少见的)下肢。

临床表现:

病变为多发,细小,鲜红色,无症状的丘疹,随着年龄的增长而增多。

流行病学:

这种血管瘤影响中老年人,没有性别倾向。

发病机制:

在一小部分病例中发现了HRAS和KRAS突变。

组织病理学:

乳头状真皮通过小息肉样小叶增生,充血和扩张的小毛细血管扩张,周围有松散的间质,通常带有衣领状上皮。

预后和预测:

樱桃性血管瘤是良性的。

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定义:

窦性血管瘤(Sinusoidalhaemangioma)是一种组织学上独特的良性血管病变,其特征类似于吻合性血管瘤(主要见于肾脏的病变)。

ICD-O编码:

/0

部位:

最常见的位置是躯干。乳房和四肢的皮下组织会受到影响。

临床表现:

病变为小,无症状,蓝色,真皮或皮下结节。

流行病学:

这些罕见的血管瘤主要发生在中年成年人中,以女性为好

病因:

病因不明,但许多人认为该病变是组织学上静脉畸形的独特形式。

组织病理学:

病变呈小叶状,边界相对清晰,由不规则的、扩张的、充血的薄壁血管组成,平滑肌缺乏,呈窦状或筛状,间质少。内皮细胞是均匀的。缺乏核分裂计数。血栓形成和营养不良钙化经常存在。类似的血管模式常见于局部静脉畸形。

鉴别诊断:在乳腺中,鉴别诊断包括高级别分化的血管肉瘤。但是,血管肉瘤显示内皮细胞多层化,细胞异型性和核分裂计数。

预后和预测:

窦性血管瘤是良性的。

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定义:

微静脉血管瘤(Microvenularhaemangioma)是一种核分裂静止的血管病变-可能是静脉畸形的一种亚型。

ICD-O编码:

/0

临床表现:

病变为单个小(或偶尔较大)的红色,无症状,丘疹或斑块。

流行病学:

这种罕见的血管瘤主要表现在年轻人中,没有性别倾向。

组织病理学:

病变边界不清,通常累及浅层和深层的网状真皮,由类似于小静脉的细长(通常是不规则的)小血管组成。血管看起来像透明胶原束。血管延伸到三角肌中很常见。始终存在血管周细胞,这可以通过SMA染色明显显示。内皮细胞温和,缺乏核分裂。它们对ERG、CD31和CD34呈阳性,但对Podoplanin呈阴性(由D2-40识别)。

鉴别诊断:切割状胶原可能会提示考虑血管肉瘤或卡波济肉瘤。微静脉血管瘤缺乏异型性和多层性,具有血管周细胞层,并且是HHV8阴性的。

预后和预测:

微静脉血管瘤是良性的,复发少见。

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定义:

鞋钉状血管瘤(Hobnailhaemangioma)是血管淋巴系病变,具有鞋钉状内皮细胞。

ICD-O编码:

/0

部位:

该病变会影响躯干和四肢。

临床表现:

大多数的鞋钉状血管瘤呈小的红斑丘疹。罕见病变是一个小红褐色或紫色丘疹,周围有同心的瘀斑晕圈,因此原名“靶状含铁血黄素沉积性血管瘤”。

流行病学:

这种相对罕见的血管瘤主要表现在青壮年和中年男性中。

病因:

病因不明。淋巴标志物和WT1和核分裂标志物的阴性表达支持这些是淋巴管畸形的结论。

组织病理学:

病变为楔形,由散在的,薄壁的,不规则的血管组成,血管由平淡的内皮细胞排成行列,外观呈鞋钉状,腔内有乳头状明显。病变深处的血管变小、变平,没有钉状内皮细胞。红细胞外渗,含铁血红蛋白沉积和血管周淋巴细胞很常见。内皮细胞对Podoplanin呈强阳性(由D2-40识别),而对CD34则通常呈阴性或弱阳性,提示淋巴谱系。

鉴别诊断:放射治疗后发生的非典型血管病变中可能见到相同的病变,通常缺乏楔形结构。乳头状淋巴管内血管内皮瘤(Dabska肿瘤)和网状血管内皮瘤具有钉状内皮细胞,但形态独特,且较大,浸润性较强。

预后和预测:

鞋钉状血管瘤是良性的,几乎无复发。

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定义:

肾小球样血管瘤(Glomeruloidhaemangioma)是与多中心性Castleman病和POEMS综合征(多发性神经病、器质性肿大、内分泌病、骨髓瘤蛋白和皮肤变化)相关的反应性血管增生。

ICD-O编码:

/0

部位:

该病变会影响躯干和四肢。

临床表现:

病变为多发性红斑丘疹。

流行病学:

这种罕见的血管瘤没有性别倾向。实际上,在多中心Castleman病或POEMS综合征之外发生的例子很可能是乳头状血管瘤(参见鉴别诊断)。

病因:

病因不明。肾小球样血管瘤通常被认为是反应性过程。

组织病理学:

扩张的血管内有类似肾小球的毛细血管簇,可见真皮增生。内皮细胞通常含有胞浆内包涵体,这些包涵体可能是免疫球蛋白、溶酶体或凋亡小体。

鉴别诊断:乳头状血管瘤以头颈部为好发,表现为单个病变,由内皮细胞排列的扩张的真皮血管组成,内皮细胞常形成乳头状突起,缺乏肾小球状结构。

预后和预测:

肾小球样血管瘤是良性的,但往往持续存在,并伴有潜在的全身性疾病。

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定义:

梭形细胞性血管瘤(Spindlecellhaemangioma)是一种良性肿瘤,由梭形细胞、扩张的血管腔和空泡化的内皮细胞组成。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

梭形血管内皮瘤(已过时)

部位:

这种病变会影响远端,有时还会影响颈部。

临床表现:

病变是无症状的多发性蓝色结节。Maffucci综合征与淋巴水肿、Klippel-Trénaunay综合征有很强的关联。

流行病学:

这种罕见的血管瘤在20-30岁更为常见,没有性别倾向。

病因:

梭形细胞血管瘤与Maffucci综合征相关。

发病机制:

散发性病变和与Maffucci综合征有关的病变与IDH1p.RC热点突变有关。在患有Maffucci综合征的患者中发生的梭形细胞血管瘤和内生软骨瘤中也发现2p22.3、2q24.3和14q11.2的体细胞改变频繁。

组织病理学:

肿瘤的边界相对清楚,通常部分血管内,或有时界限不清。它们位于真皮,经常延伸至皮下,由不规则的、扩张的、薄壁的、充血的、海绵状的血管和空泡化的上皮样内皮细胞组成,散在梭形细胞之间,具有周细胞和纤维母细胞的特征,嗜酸性细胞胞浆界限模糊。海绵状血管内衬一层平淡的内皮细胞。血栓、有或没有营养不良钙化较常见。局部可见平滑肌细胞。有时出现退化性细胞异型性。血管内的内皮细胞和空泡上皮样细胞对血管内皮标志物呈阳性免疫反应。梭形细胞可对SMA和/或desmin呈局灶阳性。

鉴别诊断:结节性卡波西肉瘤缺乏海绵状血管和空泡上皮样细胞,并且对HHV8呈阳性。

预后和预测:

梭形细胞性血管瘤是良性的,通常不复发。

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定义:

上皮样血管瘤(Epithelioidhaemangioma)是一种良性血管增生,其血管由上皮样内皮细胞衬覆,通常具有炎症成分。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多;组织细胞样血管瘤;假化脓性肉芽肿

部位:

这些病变多发于头颈部和躯干。

临床表现:

病变为单个或多个,持续存在,皮肤色至红斑丘疹和结节。15%的患者可见外周嗜酸性粒细胞增多。在更深的软组织和包括骨骼在内的内部器官中也可能发生类似的病变。

流行病学:

这种血管瘤最常见于年轻人(男性略好发),但所有年龄和种族的人群都受到影响。

病因:

病因不明。某些情况下可能是反应性的,与创伤,后天动静脉瘘或先天性动静脉畸形有关。上皮样血管瘤可能是组织学上重叠的疾病的异质性组,一些是肿瘤性的,而另一些是对血流反应性的。

发病机制:

FOS基因重排在骨和软组织上皮样血管瘤中已有报道,但在皮肤上皮样血管瘤中很少见,在具有典型组织学特征(血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症)的例子中不存在。

组织病理学:

小叶状血管增生,内衬温和的上皮样内皮细胞,有丰富的嗜酸性或双嗜性胞浆和明显突入管腔的泡状细胞核,类似鹅卵石。炎症非常明显,包括淋巴细胞、组织细胞、浆细胞和大量的嗜酸性粒细胞。纤维化发生在晚期病变,这些病变包括较少的炎症和较少的上皮样内皮细胞。在许多病例中,存在中到大动脉壁损伤。免疫组化上,内皮细胞的血管标志物阳性,缺乏淋巴标志物,并伴有一个SMA-阳性的周细胞层。上皮样内皮细胞不表达EMA(上皮膜抗原)或CK。

鉴别诊断:上皮样血管瘤必须与木村病区分开,木村病主要发生在亚洲男性中,表现出较大和更深的病灶,并且通常与全身症状和淋巴结受累有关。从组织学上讲,尽管木村病的炎症细胞浸润的成分与上皮样血管瘤相似,但血管无上皮样内皮细胞衬覆。

预后和预测:

上皮样血管瘤是良性的,但复发很常见。

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第五版已将簇状血管瘤和kaposi型血管内皮瘤归为同一种类。

定义:

簇状血管瘤(Tuftedhaemangioma)是一种良性皮肤血管瘤,有时与Kasabach-Merritt综合征有关,在生物学上可能与Kaposi型血管内皮瘤同义。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

获得性簇状血管瘤;血管母细胞瘤

部位:

这些病变多发于颈部和上躯干。

临床表现:

肿瘤表现为生长缓慢,边界不清的黄斑、丘疹、结节和斑块,罕见局灶性退化。皮肤大病变的患者可能发展为Kasabach-Merritt综合征。此特征表明,簇状血管瘤可能是卡波西型血管内皮瘤的一种临床亚型。

流行病学:

这种罕见的血管瘤好发婴儿和儿童,没有性别倾向。

组织病理学:

多个散在而紧密排列的小叶状毛细血管遍布真皮,更少见的是皮下组织,呈所谓的炮弹状。血管的管腔通常难以辨认,周细胞明显。内皮细胞扁平,偶见胞浆内透明结构。一个明显的特征是每个肿瘤小叶周围都有一个新月形的淋巴管。肿瘤小叶之间的间质可能是促结缔组织增生性的,并含有淋巴管样管腔,毛细血管小叶中可见梭形内皮细胞的细胞束,它们对podoplanin(由D2-40识别)、CD31和CD34呈阳性。

预后和预测:

簇状血管瘤是良性的,但通常是进行性的。它可能消长,但不会完全消退。

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定义:

血管角皮瘤(Angiokeratoma)是一种浅表血管扩张症,伴有表皮变化。

ICD-O编码:

/0

流行病学:

已经描述了四种临床病理类型的血管角皮瘤。弥漫性血管角皮瘤(ACD)与Fabry病有关,表现于儿童晚期。Fordyce血管角皮瘤(AF)最常见于成年男性。Mibeli血管角皮瘤(AM)最常见于成人。孤立性血管角皮瘤(SA)或局限性血管角皮瘤也见于成人,无性别倾向。

本地化:

ACD的特征是病灶分布在洗澡池中。AF出现在阴囊和外阴。AM出现在手指和脚趾的背部。SA主要表现在下肢上。

病因:

散发性血管角皮瘤的病因尚不清楚。在Fabry病中,由于α-半乳糖苷酶缺乏导致内皮细胞中的球果糖基神经酰胺积聚,因此似乎发展了病变。ACD也可能由于其他酶的缺乏而发展,包括α-L-岩藻糖苷酶,β-甘露糖苷酶和α-N-乙酰半乳糖苷酶。很少见没有酶缺乏的病例。

ACD与Fabry病有关,Fabry病是X连锁的α-半乳糖苷酶缺乏症的遗传疾病。

组织病理学:

ACD显示乳头状真皮中扩张的充血的血管,表皮变化很小。内皮细胞、周细胞和纤维母细胞胞浆内脂质液泡。AF、AM和SA在乳头状真皮中显示扩张的薄壁血管,与上皮变化(包括棘皮症和角化过度)相关。

鉴别诊断:必须将SA与疣状静脉畸形区分开(见下文)。

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定义:

婴儿性血管瘤(Infantilehaemangioma)是一种良性肿瘤,其特征在于毛细血管小叶状增生,仅在婴儿期出现具有独特的免疫表型,并表现为自发性缓慢消退。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

婴幼儿血管内皮细胞瘤;婴儿细胞性血管瘤;少年血管瘤;草莓痣。

部位:

这些病变最常见于头颈部和四肢,但也发生在躯干,生殖器和某些内脏(尤其是肝脏和肠道)中。

临床表现:

新生的肿瘤可能在出生时就很明显,但通常在出生2-6周出现,呈鲜红色或蓝色结节或斑块,外观通常像草莓。

流行病学:

这种血管瘤约占人口的3–5%,是最常见的婴儿肿瘤。它显示了女性的倾向,在白人人群中更为普遍。

病因:

通过种族分布,显示出遗传倾向,但没有证据支持主要的遗传动因。

发病机制:

婴儿血管瘤对GLUT1、LeY和其他标记物的免疫反应性与胎盘微血管的免疫反应性相同这一事实表明,该肿瘤是由胎盘细胞或分化为胎盘血管细胞的干细胞栓塞引起的。

通过培养婴儿血管瘤血管内皮细胞,显示是克隆性的,这一发现与肿瘤形成过程一致。尚未发现潜在的遗传异常。

组织病理学:

婴儿血管瘤的组织学界定了三个阶段的病变:增生,部分退化,和完全退化。早期增生性病变包括真皮/或皮下密集毛细血管和小腔隙,周细胞包绕的内皮细胞衬里。毛细血管中散在着未成熟的树突状细胞,排列成小叶,小叶之间被纤维间隔或与正常的间质隔开。常见神经束膜周围假浸润。在消退期间,病变的毛细血管变得不同程度的扩张和充血,并逐渐消失。基底膜增厚,细胞凋亡,周围肥大细胞增多。接近末期时,肿瘤小叶被松散的纤维状或纤维脂肪间质所取代,其中包含一些残留的鬼影毛细血管,这些毛细血管由多层基底膜物质构成,很少或根本没有内皮细胞内衬。内皮细胞表现为胎盘毛细血管共有的复杂免疫表型,包括GLUT1、LeY、CD15、CCR6、IDO和IGF2阳性。

鉴别诊断:婴儿血管瘤必须根据仔细的临床病理学相关性和GLUT1免疫组化来区别于先天性非进行性血管瘤。所有婴儿血管瘤的内皮GLUT1阳性,而先天性非进行性血管瘤内皮细胞对这一标志物呈阴性。

预后和预测:

这些肿瘤是良性的,但是当由于位置或大小而导致相关的发病率,有必要进行治疗。所有病例均显示出自发性消退,尽管速率和程度各不相同。

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定义:

先天性非进行性血管瘤(Congenitalnon-progressivehaemangiomas)是一组独特的血管病变,发生在子宫内并在出生时完全形成。临床上有两种亚型:有两种临床变异:快速消退的先天性血管瘤(RICH)和非消退的先天性血管瘤(NICH)。对于不完全退化的病例,提出了部分退化的先天性血管瘤这一术语。

ICD-O编码:

快速消退先天性血管瘤/0

非消退性先天性血管瘤/0

部位:

最常见的位置是头部,其次是四肢。

临床表现:

这些病变通常在出生时就完全形成,典型的病变要么是持续的临床病程(NICH),要么是前6个月通过梗死迅速回退的病程(RICH)。最初的病变大小不同,包括血管红色或蓝色肿块与上覆毛细血管扩张,偶尔与溃疡。罕见的肿瘤不完全退化(PICH)。随着病人的成长,NICH的大小成比例地增加,并且不会倒退。

流行病学:

出生时存在先天性非进行性血管瘤,无性别倾向。它们不如婴儿血管瘤常见。

发病机制:

在NICH和RICH中均已发现Glu处GNAQ和GNA11的体细胞激活突变。

组织病理学:

RICH、PICH和NICH随组织病理学的变化而变化,主要取决于梗死的程度。全部由真皮和/或皮下组织内各种界限清楚的毛细血管小叶组成。小叶间的间质通常是纤维化的,可能含有中等大小的动脉、静脉,有时还有淋巴管。小叶内毛细血管内皮细胞和周细胞可以是肥硕的,但是它们缺乏增加的核分裂计数、GLUT1阳性和多层基底膜。持续性病变(NICH和PICH)更有可能显示动静脉分流、鞋钉内皮细胞和血管小叶中心的大血管。所有亚型的内皮细胞GLUT1均为阴。

鉴别诊断:根据出生时的表现以及先天性非进行性血管瘤中GLUT1缺乏内皮细胞阳性,通常可以很容易地与婴儿型血管瘤区分开。

预后和预测:

大多数RICH自发消退,而NICH趋于持续存在。持续性先天性非进行性血管瘤通常需要手术或激光干预。

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定义:

小叶状毛细血管瘤(Lobularcapillaryhaemangioma)是一种常见的血管性皮肤和粘膜肿瘤,由具有小叶结构的增生毛细血管组成。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

化脓性肉芽肿

部位:

这些病变对手指、头和颈部,特别影响鼻和口腔粘膜。牙龈的病变发生在孕妇中(妊娠肉芽肿)。内脏器官受累的情况很少见。

临床表现:

病变为快速生长,息肉状,出血性和经常溃疡的蓝色或红色结节。有时会出现多个病变;在儿童中复发,可能与卫星灶有关。病变可能与其他血管畸形有关。还与许多药物和生物制剂有关,包括维甲酸和BRAF抑制剂。真皮/皮下或静脉内深处罕见存在。

流行病学:

这种血管瘤(包括罕见的先天性病例)表现在很宽的年龄范围,没有性别倾向。

病因:

由于肿瘤中存在明显的继发性炎症变化,并经常与创伤相关,因此,小叶状毛细血管瘤以前被认为是反应性炎症过程。然而,现在认为它是肿瘤血管增生。

发病机制:

散发性小叶状毛细血管瘤和那些发生在红斑痣的血管瘤,可能与RAS家族和BRAF突变有关(主要是c.T>A)。

组织病理学:

肿瘤为息肉样肿瘤,表皮衣领状结构,常见溃疡,伴有明显的炎症,由中性粒细胞组成,通常局限于病变的表面。水肿间质内的小叶中排列着不同程度扩张的毛细血管,内衬着饱满的内皮细胞,周围有一层周细胞。核分裂活动常见,局灶性细胞异型性可能会见到,特别是在粘膜病变中。较老的病变显示不同的纤维化。

鉴别诊断:结节性卡波济肉瘤显示相似的结构,但由成束的梭形细胞束组成,胞浆内嗜酸性小球和HHV8阳性组成。细菌性血管瘤病(主要由罗氏杆菌引起的感染性血管增生)在组织学上相似,但血管内衬着苍白的上皮样内皮细胞和嗜中性粒细胞聚集体,核粉尘和由Warthin-Starry染色阳性细菌组成的无定形嗜碱性或双嗜性物质。

预后和预测:

局部复发约占10%。

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定义:

疣状静脉畸形(Verrucousvenousmalformation)是一种独特的局部血管畸形,伴有上表皮明显改变。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

疣状血管瘤;疣状微静脉毛细血管畸形。

部位:

这些病变多发于下肢,偶见于躯干。

流行病学:

这是一种罕见的先天性病变,无性别倾向。

发病机制:

疣状静脉畸形是非家族性的。在某些情况下,已经确定了MAP3K3的体细胞错义突变。

组织病理学:

表皮上有明显的棘层、乳头状瘤、角化过度、角化不全和结痂,覆盖在扩张的乳头状真皮上,有大量扩张和充血的毛细血管和小静脉,通常延伸到皮肤附件。皮下组织的毛细血管和小静脉密度明显增加。核分裂很少或不存在。WT1在内皮细胞中呈阴性,支持这些病变是畸形的结论。

鉴别诊断:皮肤表面的变化与血管角皮瘤非常相似,组织学上的区分依赖于皮肤深层成分的鉴定。

预后和预测:

疣状静脉畸形如果不完全切除后持续存在并缓慢扩张。

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定义:

动静脉畸形(Arteriovenousmalformation,AVM)是一种先天性血管异常,其特征是动静脉连接异常和高流量的动静脉分流。深部和表面的临床变异已被描述。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

动静脉血管瘤;动静脉血管畸形;肢端动静脉瘤

部位:

动静脉畸形可累及皮肤、皮下、骨骼和内脏,对头部、颈部和四肢有明显的偏好。中老年人的嘴唇、口周皮肤、鼻子和眼睑容易出现小的、浅表的血管病变,传统上称为肢端动静脉瘤,可能不是真正的动静脉畸形。

临床表现:

累及皮肤及深部软组织的动静脉畸形是一种边界不清的蓝色或红色肿块,可能有明显搏动,并伴有不同程度的动静脉分流,有时会导致局部组织坏死、出血或高输出性心力衰竭。

流行病学:

AVM没有性别倾向,是先天性的。

发病机制:

大多数病例是散发的。遗传性病变发生的一部分,罕见的毛细血管畸形-AVM综合征是与胚系RASA1突变,这可能是致病原因。

组织病理学:

病变在组织学主要表现为小动脉、毛细血管和小静脉,位于纤维粘液瘤的背景下,与大口径动脉和厚壁静脉混合在一起。高分流的病变,动脉迂曲,动脉壁弹力层破裂,静脉内膜和/或壁纤维化,反映静脉压力升高和动脉血流升高。覆盖的皮肤通常含有类似于缺血和淤血的小血管增生。头皮浅层动静脉畸形,其深度受颅骨限制,在组织学上是相似的。

鉴别诊断:诊断通常需要仔细的临床病理相关性和放射学研究,特别是在小样本,动静脉畸形中的局灶性富于细胞性小血管增生可以模拟婴儿血管瘤,但是GLUT1阴性。

预后和预测:

不完全切除的病灶复发,常伴有新的侧支血流通过残余的AVM病灶。

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定义:

术语“淋巴管瘤(‘lymphangioma)”用词不当,这些病变可能是表面的淋巴管畸形。

ICD-O编码:

/0

相关术语:

单纯性淋巴管瘤;局限性淋巴管瘤;囊性水瘤。

部位:

这些淋巴管畸形可能出现在体表的任何区域,但它们倾向腋窝褶皱、肩膀、颈部、四肢的近端、生殖器区域和舌头。

流行病学:

浅表淋巴管畸形是在出生时出现或在出生后最初几个月出现。没有性别倾向

病因:

淋巴管畸形是由淋巴系统的胚胎异型增生引起的。浅表淋巴管畸形是由远端淋巴管和较深的淋巴管之间的连接缺陷引起的。因此,这些浅表淋巴管畸形与一般的淋巴循环无关。

发病机制:

VEGFR3及其配体VEGF-C和VEGF-D似乎与淋巴管生成有关。已经显示具有VEGF-C过度表达的转基因小鼠发生淋巴管增生。

Milroy病是一种以常染色体显性方式传播的先天性遗传淋巴管疾病,其家族在5q染色体上显示FLT4(VEGFR3)突变。似乎PROX1和FOXC2中的突变也与淋巴管畸形的发生有关。

组织病理学:

浅表淋巴管畸形累及乳头状真皮,尽管有时它们延伸至网状真皮甚至皮下组织。病变由扩张的薄壁脉管结构组成,内衬单层不连续的扁平内皮细胞,许多排列呈乳突。这些扩张的淋巴管腔看起来是空的,但充满了嗜酸性的均匀淋巴液,有时还充满了红细胞。细小微妙的瓣膜是诊断的线索。有时还会出现泡沫状的巨噬细胞和多核巨细胞,并且在下面的真皮中经常看到离散的淋巴细胞浸润。大的囊和较深的淋巴管畸形在皮下脂肪和邻近组织中相互连接的,形成不规则的,扩张的脉管,其中一些在其脉管壁上具有肌层。免疫组化分析,位于淋巴管畸形的内皮细胞表达了podoplanin(D2-40识别)、LYVE1和PROX1。

鉴别诊断:浅表淋巴管畸形可能难以与血管角皮瘤相鉴别,特别是当腔内也有血液时。在这种情况下,淋巴内皮特异的免疫标记物,例如podoplanin(被D2-40识别)、LYVE1和PROX1可能会有所帮助。但是,许多经典的局限性血管角皮瘤由也具有淋巴管内皮细胞免疫表型的细胞排列,所以这两个病变可能有相关性。

预后和预测:

当浅表淋巴管畸形无更深或内脏的累及时,预后良好。

山东张福志

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