本文由谭琨医师提供
“亚急性坏死性淋巴结炎是一组炎性免疫反应性非肿瘤性淋巴结肿大性疾病，本病好发于年长儿，男性较多，冬季发病较多，可能与病毒或变态反应有关。”
01病例介绍a.病史特点：患儿，女，6岁，因“发现颈部包块14天，发热13天”入院。双侧颈部包块，无进行性增大及缩小，有触痛；中低热为主，1-2次/天，无皮疹。b.查体：体温:37.7℃,心率:次/分,呼吸:22次/分，血压:/70mmHg。双侧颈部可触及两枚直径约2cm左右包块，局部皮肤稍红，皮温高，有触痛，质韧，可活动。咽充血，双扁桃体未见。肝脏肋下触及约3cm，质软、无触痛，
c.辅助检查:
1.血常规:
白细胞5.43*10^9L、淋巴细胞比例51.0%、中性粒细胞比例38.3%、红细胞4.29*10^12/L、血小板*10^9/L、血红蛋白g/L、CRP3.6mg/L。
2.肝酶、肝代谢、心肌酶、基础代谢1、体液免疫、血脂全套、凝血四项、铁蛋白未见明显异常。
3.红细胞沉降率38mm/h、降钙素原检测0.13ng/mL；淋巴细胞免疫分型、自身抗体11项+ANA+ANCA均阴性。
4.病原学检查：血EBV-DNA阴性；
5.超声检查：肝脾、腹膜后彩超：肝脏弥漫性肿大(右肋下2.9cm)，腹膜后未见异常。心脏彩超未见异常。颈部彩超提示颈部淋巴结炎，双侧颈部淋巴结，右侧为著，最大约2.4*1.0cm，右侧部分淋巴结边界欠清。
6.该患儿入院后仍反复发热，除发热外无其他伴随表现，抗菌药物治疗无效，怀疑坏死性淋巴结炎，淋巴瘤不除外，入院第8天经家长同意后行淋巴结活检，行活检后1天体温自行消退，淋巴结活检提示（右颈部淋巴结）组织细胞性坏死性淋巴结炎。
病理报告：
d.诊断：组织细胞性坏死性淋巴结炎
知识小课堂
亚急性坏死性淋巴结炎（subacutenecrotizinglymphadenitis，SNL）也称为组织细胞性坏死性淋巴结炎（histiocyticnecrotizinglymphadenitis，HNL）。本病好发于年长儿，男性较多，冬季发病较多，可能与病毒或变态反应有关。1.临床表现：临床经过呈急性或亚急性，多数病例病前5~7天有咽炎、腮腺炎、咽结合膜热等症状。以长期发热、浅表淋巴结肿大（多累及单侧颈部淋巴结）、肝脾肿大、皮疹等为主要临床表现。此病例中患儿表现为发热、淋巴结肿大，肝脏肿大。
2.实验室检查：1）白细胞减少，常在4*10^9/L以下。重症病例骨髓象中淋巴细胞占优势，粒细胞减少或呈退行性变，部分有贫血。2）血沉增快、肝功能异常、心肌酶异常。此病例中患儿白细胞5.43*10^9L，血沉38mm/h。
3.诊断：淋巴结活检是诊断本病的主要依据。淋巴结基本病理改变是淋巴细胞变性、坏死部分细胞母细胞化、组织细胞增生，无中性粒细胞浸润。此病例中患儿淋巴结活检示淋巴结结构破坏，见碎屑状坏死，病变内见异型淋巴细胞散在。
4.治疗：抗生素治疗无效；
可应用肾上腺糖皮质激素治疗，病因不明时不常规使用，重危病例可短期使用；
静脉注射丙种球蛋白可用于治疗严重或症状持续性患者；
羟氯喹可作为治疗的有效药物之一。
5.预后：该病具有自限性，大多数症状及体征于4个月内自愈，复发率3-4%，病死率约2.1%。少部分患者可发展为系统性红斑狼疮，抗核抗体阳性的患者在随访中需检测SLE相关指标。
该患儿，学龄期儿童，急性起病，迁延病程，以颈部淋巴结肿大、发热为主要表现，合并有肝脏肿大，完善检查提示白细胞、炎症指标不高，轻度贫血、血沉轻度增快，淋巴结活检提示组织细胞性坏死性淋巴结炎（Kikuchi淋巴结炎），故诊断。该患儿未使用激素治疗，病程第22天体温自行消退。但值得思考的是该病例中无典型坏死性淋巴结炎常出现的白细胞降低、血沉明显增快、肝功能及心肌酶异常等表现，需引起儿科医生注意，不是所有的坏死性淋巴结炎都会出现上述实验室检查结果，诊断的“金标准”依然是淋巴结活检。
参考资料：1.第八版诸福棠实用儿科学2.黄瑛,何庭艳,杨军.坏死性淋巴结炎合并巨噬细胞活化综合征2例临床分析[J].临床儿科杂志,,36(8):-.3.张全新.儿童亚急性坏死性淋巴结炎3例报告并文献回顾[J].中国实用儿科杂志,,21(2):-.毕佳佳
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