系统性红斑狼疮（SLE）是一种自身免疫性疾病（风湿病的一种），它可累及全身多个系统，如发热、面部蝶形红斑、关节肿痛、口腔溃疡、下肢浮肿等，血清中出现多种自身抗体和循环免疫复合物，并有明显的免疫紊乱。
一
(一)一般表现：乏力，纳差，消瘦，发热等。
（二）皮肤黏膜损害：1面部蝶型红斑和盘状红斑；2光敏感，阳光照射后皮肤潮红、出现皮疹；3脱发，头发稀疏；4血管性皮肤病变；5黏膜病变，容易发生口腔溃疡。
（三）关节和肌肉病变：关节炎或关节肿痛。但很少发生骨质破坏、畸形、关节脱位。部分患者有股骨头及肱骨无菌性坏死。10%有肌痛和肌酶活性增高。
（四）泌尿系损害：几乎所有患者迟早有肾脏损害。尿常规检查异常，如尿蛋白阳性、尿潜血阳性等；眼睑水肿、双下肢水肿等。重症SLE患者血清学检查尿素氮、血肌酐升高，出现肾功能不全、尿毒症。注意：狼疮性膀胱炎，狼疮性输尿管炎。
狼疮性肾炎世界卫生组织分类：
Ⅰ类：正常或很少改变疾病（1-4%）A无改变（以所有检查方法）。B普通显微镜正常但电镜或免役荧光检查有沉积。
Ⅱ类：系膜性肾小球肾炎（20%）A系膜增宽和/或轻度细胞增加。B中度细胞增加。
Ⅲ类：局灶增殖性肾小球肾炎（25%）A活动坏死性病变。B活动及硬化性病变。C硬化性病变。
Ⅳ类：弥漫性增殖性肾小球肾炎（37%）A无节段性病变。B有活动坏死性病变。C有活动及硬化性病变。D硬化性病变。
Ⅴ类：膜性肾小球肾炎（13%）A纯膜性肾小球肾炎。B伴Ⅱ类A或B病变。C伴Ⅲ类A或B或C病变。D伴Ⅳ类A或B或C或D病变。
狼疮肾炎的活动性及慢性指数：
1活动指数（计分0-24分）：肾小球细胞高度增多，白细胞渗出，核碎裂/纤维素样坏死，细胞性新月体，透明性栓塞，小管间质炎症。
2慢性指数（计分0-12分）：肾小球病变（肾小球硬化，纤维性新月体），小管间质病变（小管萎缩，间质纤维化）。
注：每项按0，1，2，3，计分，核碎裂/纤维素样坏死及细胞性新月体计分再乘以2，活动性≥12是进展为肾功能衰竭的危险因素。轻度或中度增加代表治疗后疾病可逆转。慢性指数≥4多数患者将进入末期尿毒症。
我国狼疮性肾炎（LN）多发于18-50岁女性，近半数(49.1%)患者病理类型为Ⅳ型。
（五）肺和胸膜病变：胸膜炎，胸膜腔积液，狼疮性肺炎，间质性肺炎，肺间质纤维化，肺栓塞，呼吸衰竭等。
（六）心血管系统表现：可侵及心肌、心包及心内膜，发生传导阻滞等各种心律失常和心衰等。
（七）血液系统病变：1贫血；2白细胞减少；3血小板减少；4其他。
（八）胃肠道症状：各种急腹症，可有恶心、呕吐及顽固性腹泻。可有急性胰腺炎、肝肿大、黄疸、转氨酶增高等。注意少数表现为急腹症，为肠系膜血管痉挛或炎症引起，首先药物治疗。
（九）精神神经系统表现：狼疮患者情绪障碍常见，应重视。1癫痫；2脑血管病变；3周围神经病变；4精神症状；5其他。
（十）其他：淋巴结肿大，病理示反应性淋巴结炎或坏死性淋巴结炎。约50%妊妇狼疮加重或复发，多在妊娠的最后3月内或产后8周内。
二
（一）血常规检查：白细胞或血小板减少、贫血。
（二）尿常规检查：蛋白尿、血尿、管型尿等。
（三）血液化学检查：血沉快，高球蛋白血症，低补体，C反应蛋白（CRP）一般不高。
（四）自身抗体检查：1ANA其效价与病情活动程度不一定平行。2抗ds-DNA抗体具有诊断特异性，其效价可随病情缓解而下降。3抗Sm抗体标记性抗体，通常与病情活动性无关。4抗组蛋白抗体与病情活动相关。5抗SSA及SSB抗体部分患者阳性。6其他抗体：抗nRNP、抗rRNP、抗PCNA等可出现阳性。7抗磷脂抗体：抗心磷脂抗体（ACL）、狼疮抗凝物（LAC）、抗β2-糖蛋白1抗体等部分患者阳性。8抗内皮素A型受体抗体可能导致肺动脉高压。
（五）皮肤狼疮带试验（LBT）及其他活检：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交界处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%～70%。
（六）其他检查：如抗细胞膜DNA抗体（抗cmDNA抗体）对SLE诊断敏感性高、特异性强。
系统性红斑狼疮（SLE）的临床表现多种多样，尤其是早期患者表现不典型，可能仅有发热或关节肿痛等表现，需要我们高度警惕，及时检查，综合分析，正确诊断。
链接
系统性红斑狼疮--为何发病？（一）
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