中华消化杂志,,40(06)白娅娅,汤玉茗,黄佳,等摘要
免疫球蛋白G4(IgG4)相关性淋巴瘤是淋巴瘤中浆细胞表现为IgG4阳性的一类疾病，以MALT淋巴瘤多见，淋巴结边缘区淋巴瘤比较罕见。IgG4相关性淋巴瘤常难以与IgG4相关性疾病相鉴别，临床容易误诊。现报道1例以腹痛为主要表现的IgG4相关性淋巴结边缘区淋巴瘤，探讨IgG4相关性淋巴瘤的临床特征和诊断要点。
患者女，43岁，因腹痛2周于年4月15日入住上海交通大医院。患者入院前2周无明显诱因于夜间出现下腹部持续性胀痛，后逐渐转移至左中上腹部，程度剧烈；伴腹泻，5～6次/d，初成形，后逐渐变稀、带血。于外院就诊，CRP水平为87mg/L，白细胞计数2.95×/L，白蛋白水平为27g/L，血红蛋白水平为91g/L；肾脏、妇科超声检查未见明显异常；腹部立、卧位X线检查提示小肠梗阻；胸、腹、盆腔CT检查提示纵隔和腹膜后多发淋巴结肿大，伴渗出改变；浅表淋巴结超声检查提示颌下区、颏下区、颈部、锁骨上、腹股沟区淋巴结肿大；胃镜检查提示慢性非萎缩性胃炎；肠镜检查提示乙状结肠、直肠黏膜充血水肿，血管纹理模糊，散在性片状糜烂。予左氧氟沙星抗感染、抑酸、抑酶、康复新液灌肠等治疗，后患者出现发热，体温最高达38.6℃，予左氧氟沙星、甲硝唑抗感染治疗，患者腹痛缓解。复查腹部X线提示右下腹可疑小液平，右上腹部高密度灶，考虑胆囊术后所致。盆腔CT检查提示膀胱壁模糊，膀胱右后部结石可能；子宫饱满伴宫腔积液，子宫颈壁较厚，子宫后方钙化结节灶；双侧附件区混杂密度灶，左侧伴出血可能；直肠、乙状结肠肠壁可疑增厚；腹膜后多发淋巴结肿大。病程中患者体质量无明显变化。既往有高血压病史，口服替米沙坦控制血压。否认乙型肝炎、结核等传染病病史，有腹部胆囊切除史、输卵管结扎史、乳房纤维瘤切除史。
入院后患者仍有发热、腹痛、恶心呕吐症状，体温最高38.6℃，无畏寒、寒战。血常规检查示，白细胞计数为8.21×/L，中性粒细胞占比为0.，嗜酸性粒细胞计数正常，血红蛋白水平为93g/L；尿常规检查示尿蛋白阴性，尿隐血强阳性(＋＋＋＋)，尿红细胞4～5个/高倍视野。肝功能检查示前白蛋白水平为39mg/L，白蛋白水平为20g/L。肾功能检查示血清肌酐水平为51μmol/L，估算肾小球滤过率为.7mL/(min·1.73m2)。病原学检测结果显示，EB病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒均阴性，结核感染T细胞斑点试验阴性，粪便艰难梭菌和沙门菌检测阴性，寄生虫检测阴性。肿瘤指标检查示，CA.80kU/L(升高)，其他未发现异常。免疫学检测结果示，ESR为mm/1h(升高)，CRP水平为.0mg/L(升高)，补体C3轻度降低，补体C4、CH50在正常参考值范围内，血清免疫球蛋白G(immunoglobulinG，IgG)水平为22.80g/L(升高)，免疫球蛋白E(immunoglobulinE，IgE)水平为.0kU/L(升高)，IgG4水平为17.30g/L(升高)，抗中性粒细胞胞值抗体和自身抗体均阴性。甲状腺功能检查示，游离三碘甲状腺原氨酸水平为2.15pmol/L(下降)，游离甲状腺素水平为15.06pmol/L，促甲状腺激素水平为0.mU/L。腹部X线检查示部分肠管少许积气伴可疑小液平(图1A)。腹部和妇科超声检查均未见明显异常。复查胃镜提示：慢性浅表性萎缩性胃炎。病理提示浅表黏膜慢性炎，H.pylori阴性。肠镜检查未见明显异常。腹部CT检查示，小肠未见明显异常，腹膜后、双侧腹股沟多发淋巴结肿大(图1B、图1C)。胸部CT检查示，双肺散在微小结节影，双侧肺底条索影，部分下肺组织膨胀不全。予抗感染、补充白蛋白、护胃、解痉、止泻、维持水电解质平衡、营养支持等治疗，体温波动于38.0～38.4℃，后逐渐恢复正常。
图1腹部X线和计算机断层扫描影像 A 腹部X线检查示部分肠管少许积气伴可疑小液平 B 腹部计算机断层扫描横断面影像示小肠未见明显异常，腹膜后、双侧腹股沟多发淋巴结肿大 C 腹部计算机断层扫描矢状面
腹股沟淋巴结穿刺病理检查示，淋巴组织反应性增生，有滤泡形成，副皮质区较宽，免疫组织化学染色结果未提示肯定的肿瘤性成分存在(图2)。正电子发射计算机断层显像(positronemissiontomography-