来源：丁香园
疾病概述和临床表现
滤泡淋巴瘤（FL）是欧美第二常见的淋巴瘤类型，其发生率占非霍奇金淋巴瘤的35%，惰性淋巴瘤70%。诊断时中位年龄为65岁。正常生发中心B细胞恶变导致FL发生。近85%的FL病人存在t（14；18），使得抑制凋亡蛋白BCL-2过表达。但FL的发生仍然是多基因突变事件所致。
FL主要表现为多年的此消彼长的无症状淋巴结肿大。70%病人可有骨髓累及，而其他器官受累不常见。低于20%的病人伴有B症状和LDH升高。肠道累及是该病特有的表现，通常出现在疾病早期，预后较好。
诊断
肿瘤细胞由中心细胞（小到中体积细胞）和中心母细胞（大细胞）混合组成。中心母细胞增多导致肿瘤侵袭性增加。WHO依据高倍视野下中心母细胞数量进行分期：0-5个为Ⅰ期，6-15个为Ⅱ期，大于15个为Ⅲ期。出现中心细胞为Ⅲa期，出现成片中心母细胞为Ⅲb期。FL表达单克隆免疫球蛋白轻链，CD19，CD20，CD10和BCL-6。CD5和CD23阴性。所有病例因t（14；18）而过表达BCL-2。10-70%的病人由FL转化成弥漫大B细胞淋巴瘤，与淋巴结迅速肿大，结外受累（包括骨髓），B症状和血清LDH升高有关。
预后
利妥昔单抗的应用显著提高了FL病人的总生存率。用FL国际预后指数（FLIPI）和肿瘤分期评估FL预后。FLIPI2是修改版本，实效性还不确定。
GELF标准是另外一个危险分层模型。FL分期有一定评估预后意义。1期和2期病人治疗上没有差别，而分子基因和临床表现的不同导致Ⅲa期为惰性淋巴瘤，而Ⅲb期为侵袭性疾病。Ⅲb期的治疗更接近于弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗。但相比于弥漫大B细胞淋巴瘤，Ⅲb期FL复发率较高，但生存期更长。应用蒽环类化疗药并没有获益。
FL预后评分
FLIPI
年龄60；血清LDH正常；血红蛋白个。
FLIPI2
年龄60；骨髓受累；血红蛋白12g/dl；受累最大淋巴结直径超过6cm；血清β2-微球蛋白高于正常上限。
高肿瘤负荷的GELF标准
任何受累部位7cm；3个或3个以上受累大于3cm；B症状；脾过脐线；消瘦症状；胸膜或腹膜渗出（肿瘤细胞/mm3）；中性粒细胞绝对值计数/mm3；血小板计数00/mm3。
治疗
早期：局部受累的FL考虑应用放疗治疗，24Gy为最有效的剂量。但美国很多Ⅰ期病人未接受放疗。放疗后的辅助化疗未增加获益。对于Ⅱ期病人，观察病情是合理的选择。
晚期：大部分患者诊断时处于晚期。没有症状的FL患者无需立即治疗，只有出现有症状的淋巴结肿大，器官损伤，B症状，结外症状和粒细胞减少才需要治疗。
许多临床试验提示利妥昔单抗+化疗方案可提高治疗有效的时间和延长总生存期。R-FM，R-CHOP在3年PFS和TTF中优于R-CVP，但OS没有区别。惰性NHL转化为侵袭性类型治疗方案为CHOP样方案及自体干细胞移植以获得CR。
治疗复发FL：化疗联合利妥昔单抗提高了治疗复发FL的效果。单一部位复发的FL，放疗（总剂量4Gy）效果好。干细胞移植的治疗效果仍不明确。
新药：新研制的单克隆抗体，基因疫苗，免疫调节剂及激酶抑制剂对一部分FL有一定效果。
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