孩子发烧、出疹很多家长会以为这也就是支气管炎、扁桃体炎、肺炎等但有这样一种疾病往往被忽视以高烧、咳嗽、出疹等常见面目示人却对心脏、血管等造成永久损害极易引发患儿心肌缺血、梗死甚至死亡这就是川崎病
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5岁宝宝发烧加出疹
竟是可怕的“川崎病”
活泼的小女孩乐乐（化名）今年5岁，近期却突然出现无明显诱因的发烧，体温一度高达41摄氏度,家长给她口服退热药降温后虽然恢复正常，但过一会儿温度就又上来了，间隔5—6小时就会重新出现高热，反反复复，孩子精神越来越差，一天比一天重，连续三天都是如此……家长遂赶紧带她来到医院小儿内科。入院完善相关检查后，小儿内科田恬主任发现乐乐不仅发烧，极度烦躁哭闹不安、而且手脚红肿明显，同时还有密密麻麻的红疹，红肿皲裂的嘴唇、双侧扁桃体肿大，颈部淋巴结肿大，监测血压下降、腹胀明显、心率、呼吸持续增快不下降，完全不能进食，尿量明显减少，各项临床指标如心脏彩超冠脉异常、白细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率明显升高，血白蛋白明显下降、肝功能损害，BNP的极度增高等等……有着丰富临床经验的田恬马上意识到乐乐患的绝不是常见的扁桃体炎，而是黏膜皮肤淋巴综合征，也叫作川崎病。田恬介绍说，小乐乐的川崎病属于重症，系川崎病中发病仅2%左右的川崎病合并休克综合征（KDSS），KDSS死亡率极高，甚至需要血液透析及靶向药物的针对性治疗。她当即决定马上给予足量免疫球蛋白输注、口服阿司匹林、甲泼尼龙冲击、保心护肝等治疗，密切观察小乐乐的状态。经过18天的对症治疗，小乐乐的体温终于降下来了、疹子下去了、肚子不胀了、有精神头了……她终于脱离了危险期，慢慢地恢复了健康，还开心地给医护人员们跳起了欢快的舞蹈。然而，由于川崎病的危害极大，乐乐此次因为此次的KDSS导致心脏功能也明显受损，心脏增大，引发了心肌病，或伴随其一生。
7月份媒体报道，近一个月来，医院小儿内科连续收治了6名川崎病患儿，其中4名患儿情况比较严重，一个孩子还发生了川崎病合并休克综合征（KDSS），其死亡率极高，幸亏在医护人员及时救治下，孩子终于脱离了危险。
川崎病到底有多严重？
对患儿心脏血管造成永久损害
川崎病又叫皮肤黏膜淋巴结综合征，日本学者川崎首先报道此病而由此命名，它是一种原因未明的小儿急性发热出疹性疾病，多发于6个月~5岁婴幼儿，且于春夏季高发。
由于部分患儿早期临床症状表现不全，极易与感冒、猩红热、其他血管炎等疾病相混淆导致误诊。
对于很多家长而言，这是一种从未听说过的陌生疾病。
田恬指出，川崎病可怕的原因是其伴随而来的并发症，可并发心、脑、肝、肺、肾等多脏器损害，它对患儿的心脏、血管等器官的损害极为严重且永久，可引起心肌缺血、梗死甚至死亡。还会累及冠状动脉，表现为冠状动脉炎、冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉栓塞等。
有数据显示，川崎病在国内的发生率逐年上升，是儿童最常见的后天获得性心脏病，未经治疗的患儿严重心血管并发症的发生率达20%～25%。另外，KDSS（川崎病合并休克综合征）冠脉病变发生率高达33.3-72.8%。
孩子出现以下症状
家长一定要警惕！！！
医院心血管内科主任王娟莉介绍，川崎病最常见的表现是发热，但这种发热不同于一般的感染性发热，它的特点是：持续时间比较长，往往大于5天，且使用普通的抗菌素治疗无效。同时，川崎病还会伴随一些其他特征性的表现，比如全身皮肤出现充血性红斑或丘疹；颈部淋巴结肿大、表现非化脓性的淋巴结炎；眼结膜充血、表现非化脓性结膜炎；口唇潮红、干裂；舌头猩红，呈现杨梅舌；以及四肢末端充血、硬肿蜕皮。由于川崎病属于自限性疾病，有些症状会自行消失。比如皮疹，是一过性的，容易被家长忽视。因此川崎病往往容易漏诊、误诊，需要结合实验室检查、影像学检查来进一步确诊。
发热持续5天以上，伴随丘疹、淋巴肿大等
警惕川崎病
春夏季高发
非典型性、难治性病例增多
“在春夏季疾病高发期，每个月科室都会收治50-70例患儿。”王娟莉表示，近年来随着对疾病的科普，川崎病逐渐被越来越多的家庭所认知。同时，随着对川崎病诊治能力的提升，基层医生对于典型的川崎病能够充分认识并进行初步的诊治。“今年，科室在收治的川崎病患儿中，临床呈现出非典型的川崎病患儿病例增多、难治性及伴随并发症川崎病患儿增多两大新的特点。”
由于部分患儿早期症状表现不全，容易出现川崎病误诊、漏诊，作为一种主要累及中小动脉的血管炎症，一旦错过最佳治疗时期，极有可能造成多脏器的血管损伤，其中15%-25%患儿引起心脏冠状动脉的损害，造成冠状动脉扩张、冠状动脉瘤形成，冠状动脉狭窄和闭塞，进而发生心肌梗死，会给患儿及家庭带来终生的遗憾。
而在川崎病的治疗方面，在常规的初始治疗中，往往采用静脉输注丙种球蛋白冲击治疗，一次冲击即可看到明显效果。但是对于难治性川崎病患儿，一次冲击病情很难得到控制，往往需要两次冲击，甚至还需通过激素、生物制剂、血液净化等参与治疗。
此外，在门诊收治的患儿中，有严重并发症如并发冠脉血栓、休克患儿、并发心肌梗死的患儿也相较往年增多。
冠状动脉瘤的4种结局
有文献报道小儿时期川崎病
与成人以后的冠心病有直接联系
治疗川崎病大都以大剂量的丙种球蛋白冲击治疗，同时加阿司匹林口服，多数预后良好。最新的川崎病治疗指南指出，在发热的7～10天运用丙种球蛋白可以减少冠状动脉的损伤率，此段时期为治疗川崎病的黄金期。川崎病发病后，冠状动脉瘤的发生率高达25%至30%，即使是通过规范治疗，冠状动脉肿瘤的发生率也并没消除，仍然在4%左右。
因此，对已确诊的患儿一定要定期随访，出院后的1、3、6个月及1～2年进行一次全面检查，包括体格检查、心电图和超声心动图检查等。有文献报道，小儿时期川崎病与成人以后的冠心病有直接联系，所以加强对川崎病患儿的随访至关重要。
那么对于川崎病儿童
家长应该如何进行护理呢？
王娟莉表示，在疾病的急性期，孩子发热时，注意多饮水，使用鱼肝油湿润口唇、鼻腔，避免结痂出血。同时，按时服药观察是否有并发症的出现。
在疾病的恢复期，由于川崎病具有3%左右的复发率。在居家护理时，应遵照医嘱定期复查，避免复发。对于冠脉有损害的患儿，居家康复时，应限制剧烈运动，避免出现心肌缺血、心梗等意外发生。
此外，饮食上食用富有营养、清淡不刺激的食物。
王娟莉提醒，对于出现冠脉瘤的患儿需要口服抗凝药华法林进行控制，但是在服药时，药量需要根据患儿凝血项严格控制。因此，医院复查，如果药量不达标，就不能起到抗凝作用；如果药量超标，又会引起出血的风险。
家长需要注意的是，华法林和食物是有相互作用的，比如芒果会增强华法林的功效，猪肝、菠菜等富含维生素k的食物会起到减弱作用，因此需要了解相关的知识。部分家长在针对后期并发症治疗看不到效果时，常常带孩子去看中医进行调理，虽然中药具有活血化瘀的作用，但是在服中药的时候，应注意中药的成分。同时，服中药的时候，要监测孩子的肝肾功、凝血项。
王娟莉表示，由于目前川崎病病因尚未明确，但是川崎病常被推测与感染相关，因此要尽量减少反复感染。比如在照看孩子时，注意避免有害因素，少去公共场所。外出加强防护、勤洗手，注意蛋白质、维生素等摄入，饮食营养均衡。同时，帮助孩子加强锻炼，增强体质，提高免疫功能。
来源：华商报记者李琳孙夏综合医院