导语：霍奇金淋巴瘤是一种特殊类型的淋巴瘤。较常见于青年人，本病初发病，一般以淋巴结为主。主干部位为锁骨，随后逐渐向其它部位扩散。晚期可累及肝、血管、骨髓和消化道。本病主要可分为结节硬化型、淋巴细胞减退型、淋巴细胞优势型、混合细胞型。
01霍奇金淋巴瘤的病因是什么？主要特征有淋巴结肿大等
1、病因
检测到大约50%的EBV基因组片段在RS细胞内，此病的病因目前还不清楚，患有免疫缺陷和其他的自身免疫疾病的患者，此病的发病率较高。
2、疗效表现
（1）淋巴结肿大
这些淋巴结病中90%为颈淋巴结病、纵隔淋巴结病，其中以淋巴结病诊断最高。淋巴结病通常没有疼痛，并且逐渐恶化。饮酒后的疼痛对淋巴瘤的诊断更为复杂。
（2）淋巴结外侵损伤
后天结外脏器受累可导致相应脏器解剖功能障碍，临床表现多样。
（3）全身症状
在患者中，20%-30%出现发热、盗汗、体重下降等症状。发热可为低热，有时为间歇性高热。此外，还可出现瘙痒、疲劳等症状。
02男性和女性患病率为3:1，不同病理类型的临床表现各不相同
1、患病比例
男女比例为3比1。病变常累及周围淋巴结。局限病灶多为早期诊断。约百分之八十属于第一和第二阶段。病情发展缓慢，预后较好。完全缓解率为90%，10年生存率约为90%。后期(III、IV期)预后较差。在典型霍奇金淋巴瘤中，大约有6%的淋巴细胞型平均年龄较大，在男性中更常见。
2、主要发生在男性身上
在结节性淋巴细胞性淋巴瘤和典型霍奇金淋巴瘤之间有明显的临床表现。多数为早期局限性病变，预后较好，生存期少于NLPHL。结节性硬化症是发达国家中最常见的疾病，主要发生在青年和青少年，多为女性。欧美国家有15%-30%的混合细胞，它们可发生于各种年龄层。临床表现：腹腔淋巴结、脾脏病变多见，约半数为晚期(III、IV期)，预后不良。罕见的淋巴结萎缩约占1%。该病多见于老年人和艾滋病毒感染者。腹部淋巴结、脾、肝、骨髓均有病变。一般伴随全身症状。该病进展迅速，预后差。
03检查方法有化验、组织病理学检查、影像学诊断
1、检验
多见于晚期患者，呈阳性色素，细胞贫血。伴有溶血性贫血百分之二至百分之十的病人，Coombs试验呈阳性。少数病人可出现中性粒细胞及嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(1.0×/L)，红细胞沉降，血清乳酸脱氢酶升高，可作为该病的诊断依据。
2、组织病理学
正常淋巴组织，如病灶淋巴结，其结构全部或部分被破坏，表现为多种非肿瘤反应性细胞，主要为淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、组织细胞、成纤维细胞和纤维组织。典型的RS细胞及其变体分布于各种背景细胞中。主要为双核，或者是多核细胞。胞浆大而明显。RS细胞和非典型RS细胞被认为是此病的真正肿瘤细胞。随着近几年以来，基因分型和RS细胞在结合免疫表型的基础上起源于淋巴细胞。
3、影像诊断
线切片通常显示双侧前纵膈及上纵膈不对称结节，除非经过放射治疗，否则很少钙化。在CT上显示多处软组织肿块，无坏死，无出血，无囊变，无强化。结节越大，越容易出现明显的占空现象。MRI表现为T1WI信号下降，质性肿块伴T2WI信号增高，主要原因是水肿和炎症。Pet正电子发射激光成像(Pet)是一种可以用来评估疾病阶段和疗效的重要成像方法。
04怎样区别诊断呢？对并发症的处理，主要是单用放射治疗
1、区别诊断
本病应与淋巴结核、感染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤和转移性肿瘤等病毒感染鉴别。在颈淋巴结病中，应排除鼻咽癌、甲状腺癌；在纵隔肿瘤中，应排除肺癌、胸腺瘤。乳癌与腋淋巴结增大相鉴别。本病的鉴别主要依靠病理组织学，病理组织学是诊断霍奇金淋巴瘤的重要依据。病理诊断通常要求有典型RS细胞，并与免疫标志物如淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞和CD15、CD30等免疫应答细胞的整体表现相结合。
2、单独放射治疗
目前单纯放疗仅适用IA期NLPHL患者。对于其他患者，放疗仅仅是化疗的辅助。由于放疗剂量过大，会引起长期并发症，所以不建议采用根治性放疗。
3、HL的预后良好(CSI和II期)
用20~30gy放射治疗，ABVD化疗2~4疗程。
4、HL的早期预后差异(CSI和II期)
ABVD化疗结合20-36gy放疗治疗4-6个疗程可治愈该病。
5、晚期霍奇金氏淋巴瘤
化学疗法治疗6-8个疗程，合并病变或部位30-36gy。在临床上，大剂量化疗结合自体造血干细胞移植是最佳的治疗方案。
7、并发症的防治
特别是在免疫抑制期，如肺结核、真菌感染、肝炎和巨细胞病毒感染等机会性感染的防治。因为霍奇金淋巴瘤的病因尚不明确，目前尚无确切证据可以预防。但是以下措施可能有用。
预防成人爱泼斯坦病毒、T淋巴细胞病毒、艾滋病毒等病毒感染。春季和秋季要预防感冒，加强自我防护，克服不良生活习惯。
结论：保持乐观、自信的健康态度和适当的身体锻炼，能稳定机体免疫功能，提高肿瘤免疫监测水平。结果表明，结节硬化型预后优于混合细胞型，衰竭型预后最差。此病的主要治疗方式是放射性治疗，患病需要尽早就医手术。