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TUhjnbcbe - 2024/7/28 17:04:00
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导语:中枢神经系统淋巴瘤一般包括两种,原发中枢神经系统淋巴瘤和继发性中枢神经系统淋巴瘤。这种疾病比较少见。在临床上常会出现头痛、呕吐、视物模糊等颅内压升高的症状,以及与肿瘤生长部位相关的局部症状,如神志改变、视力异常、行为异常或嗜睡等。CNS淋巴瘤是一种高度恶性的疾病,治疗后易复发,预后差。

01中枢神经系统淋巴瘤的发病原因及症状表现

1、病因概述

原发中枢神经系统淋巴瘤的病因尚不清楚,可能与淋巴细胞恶性克隆增生、先天性或获得性免疫缺陷有关。继发于中枢神经系统淋巴瘤多发生于全身淋巴结转移。

2、基础病因:原发中枢神经系统淋巴瘤的病因可能与下列因素有关。

(1)恶性克隆性原位淋巴细胞增生。

(2)原发性中枢神经系统淋巴瘤易发生于先天性或获得性免疫缺陷者,包括艾滋病(AIDS)、接受器官移植和免疫抑制治疗者、有遗传性免疫缺陷和其他获得性免疫缺陷者等。临床上以EB病毒感染为主的免疫系统功能障碍的患者,其病因多为EB病毒感染,疱疹病毒也可诱发淋巴瘤。

3、危害因素:原发CNS淋巴瘤的危险因素有免疫抑制的性质、程度、持续时间等。

(1)艾滋病

小儿AIDS患者中CNS淋巴瘤的发病率估计接近万,是未患AIDS的倍,强烈提示艾滋病是中枢神经系统淋巴瘤发病的重要危险因素。

(2)免疫缺陷、接受器官移植和免疫抑制治疗的患者

在免疫抑制剂治疗、先天性免疫缺陷、EB病毒感染和器官移植后接受免疫抑制剂治疗的患者中枢神经系统淋巴瘤的危险增加了免疫抑制剂治疗的人群。

4、症状概述

临床上常会出现颅压升高(如头痛、喷射性呕吐等)和局灶性神经功能缺陷症状(如失语、嗜睡等),也有一部分病人会出现癫痫、无痛性视力减退、飞蚊症、脊髓病变症状(不对称性肢体力弱、感觉异常或麻木、二便功能障碍、胃肠道功能紊乱)等并发症。

5、特殊症状

(1)高颅压症状:症状有头痛、恶心、呕吐、视力模糊等,其发生率约为33%。

(2)局部症状

大约70%的病人会出现与肿瘤生长部位相关的局部神经功能缺失症状。额叶病变可引起反应迟钝、性格改变、智力下降、淡漠或嗜睡。枕叶损伤可导致视觉视野发生变化。颞叶病变可引起失语。顶叶病变可引起轻度偏瘫。小脑病变会出现共济失调的表现,部分病人还会出现脑神经麻痹的表现。

6、并发症

癫痫病、、飞蚊症、脊髓病变(不对称性肢体力量弱、感觉异常或麻木、二便功能障碍、胃肠道功能紊乱)等并发症也有一定的疗效。

02病人患病后应及时就医,做好检查,配合医生积极治疗

1、预期检验

如有头痛、呕吐、视物不清、神志不清、视力异常、行为异常、嗜睡等,应及时就医。医师询问病史后,首先给病人做体检,看有无异常体征。出现这种情况后可以做血常规、脑脊液检查、头部CT、磁共振(MRI)、立体定向活检等检查,以便明确诊断和评估病情。

2、身体检查

在头、面、颈、脊椎、四肢的畸形、压痛、不对称、活动受限等方面,医生要了解病人的意识、面色、步态、营养状况,以及是否有不自主运动。

3、实验检验

(1)血常规检查:淋巴细胞在白细胞分类中所占比例不同。

(2)检查脑脊液

脑脊液压力增加,脑脊液蛋白和细胞数增加,而糖含量下降。肿瘤细胞在30%的病人脑脊液中存在。蛋白含量大于1.0g/L,淋巴细胞计数(0~)×/L,脑脊液离心后免疫细胞学检查可提高阳性检出率。

4、影像学检查

(1)头部CT检查

CT扫描多呈不规则形或圆形,平扫表面可见肿块和坏死区,边界清楚。在增强扫描中,多数表现为中度或明显团块、结节状均匀强化,中央结构呈“镜像”改变。

(2)磁共振(MRI)检查

与CT相比,MRI分辨率更高,可以清楚地显示病变的大小、部位和周围的关系。可见肿瘤周围浸润扩张,可见中枢神经系统淋巴瘤周围有高信号性水肿,说明该部位包含有肿瘤细胞沿血管周围浸润播散的成分。另外,肿瘤周围水肿和肿块大小不一致也是中枢神经系统淋巴瘤的影像表现。

5、病理学检查

(1)运作方式

头颅局部麻醉后,采用框架固定头颅,做CT或MRI扫描,利用计算机软件确定靶点位置,在头颅上钻3毫米左右的小孔,用活检针或治疗的针插入病灶位置,将病理组织取出,也可以对病变进行治疗。这种手术是一种微创手术,它的切口非常小,术后恢复时间短,伤口一般3~5天就可以拆线。

(2)检验的意义:三维定位活检能明确病灶性质,且损伤少,是最可靠的诊断方法,目前已广泛应用于病人的诊断和治疗。

(3)注意事项:荷尔蒙对病理诊断有重要影响,术前禁用激素。

6、分析原理

临床上少见的中枢神经系统淋巴瘤,立体定向活检是诊断的关键,同时还要结合症状、体征、影像检查等。确诊时医生需要鉴别排除脑膜瘤、胶质瘤、病毒性脑炎等疾病。

结语:中枢神经系统淋巴瘤患者具备良好的心理状态,家属应多关心、安慰病人,使其积极配合治疗,树立信心,在患病的时候,我们及时的进行检查,如果发现自己有了相关在症状,进行及时的检查,有助于身体更好的恢复。

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