“大夫,我家孩子已经发烧五六天了,查血血项升高,输了几天抗生素发烧一点都没有好转,今天眼睛都红了,手脚也肿了,这是怎么回事啊?”宝妈疲惫又慌乱的抱着怀里小朋友,十分恐慌。医院儿科周茜医生仔细的查体和病史询问,小朋友除了发热时间长、结膜充血、手足硬肿的表现外,还出现了皮疹、口唇干红、杨梅舌、颈部淋巴结肿大及卡疤周围皮肤发红的表现,超声心动提示出现了冠脉扩张,最终确诊为川崎病,之后收入病房。经过一系列的治疗后,小朋友逐渐好转,很快便顺利出院,随诊冠脉也逐渐恢复正常。
什么是川崎病?
川崎病(KawasakiDisease,KD)又称为皮肤黏膜淋巴结综合征,年由日本川崎富作医生首次报道,是一种病因不明,以急性发热、皮肤粘膜损害和淋巴结肿大为临床表现的全身性血管炎综合征,目前已是5岁以下幼儿常见的发热性疾病之一。由于其最危险病变发生在心脏,现已逐渐取代风湿热成为儿童获得性心脏病中最常见的疾病之一。
该病好发于5岁以下儿童,全年均可发病,男女发病比例为1.7:1。川崎病的病因目前仍不清楚,感染、免疫激活及细胞因子分泌增加、失衡以及遗传倾向均被认为是川崎病可能的病因。
川崎病有哪些临床表现?
1.发热:常为反复发热,体温可达39~40℃,抗生素治疗无效。
2.四肢末梢改变:急性期出现手掌、足底潮红和硬性水肿,有时伴有疼痛;2~3周手指和脚趾出现从甲周开始的脱皮(膜状脱皮);在病程1~2个月,指甲上可出现深的横槽(Beau’s线)或脱甲现象。
3.皮疹或卡介苗接种处红肿:皮疹通常在发热后5d内出现,主要累及躯干和四肢,腹股沟处皮疹加重和早期脱皮以及肛周潮红、脱皮是川崎病的特点。卡疤红肿是指原卡介苗接种处急性炎症,是川崎病的一项相对特异的早期表现。
4.双侧球结膜充血:患儿可出现双侧球结膜非渗出性充血。
5.口唇和口腔改变:包括口唇红、干燥、皲裂、脱皮和出血;草莓舌;口咽黏膜弥漫性充血。可伴发口腔溃疡和咽部渗出。
6.颈部淋巴结非化脓性肿大:常为单侧,直径≥1.5cm。
全身其他系统有哪些表现?
1.心血管系统:心肌炎、心包炎、瓣膜反流甚至休克,冠状动脉病变以及其他中等大小体动脉的动脉瘤,主动脉根部扩张,周围性坏疽等。
2.消化系统:呕吐、腹泻、腹痛,肝炎、黄疸,胆囊炎,胰腺炎,肠梗阻等。
3.呼吸系统:咳嗽、流涕等。
4.肌肉骨骼:关节红肿、关节痛,大小关节均可累及。
5.神经系统:易激惹,无菌性脑膜炎,面神经麻痹,感音神经性耳聋等。
6.泌尿系统:无菌性脓尿,尿道或尿道口炎,鞘膜积液等。
川崎病如何诊断?
川崎病为临床综合征,诊断主要依靠临床表现并结合实验室检查,并排除其他疾病。川崎病包括完全性川崎病(