「本文来源：深圳晚报」
近日，6岁的小亮（化名）反复发热，体温最高达40℃，医院就诊都没有好转迹象，反复发热持续5天。近日，患儿家属带小医院，最终确诊为川崎病。经过治疗，在儿科全体医护人员的日夜坚守下，小亮已治愈出院。
据了解，医院就诊，因血常规提示白细胞及C反应蛋白增高，考虑细菌感染，给予静点头孢类抗生素治疗，但没有改善。医院经发热门诊诊断并核酸检测为阴性后，将其收治儿科进行进一步治疗。
患儿入院后出现头晕、呕吐频繁、呼吸、心率增快、高热仍不退等症状。有着多年临床经验的儿科主任贾系群为患儿看诊后，发现患儿血压进行性下降，低至80/46mmHg（6岁儿童正常血压90/60mmHg）。听诊心音低钝，心电监护显示：ST段压低，考虑患儿为严重川崎病亚型——川崎病休克综合征。
医院立即组织抢救，给予缓慢扩容抗休克，急查心脏彩超发现患儿左心室收缩功能偏低，三尖瓣少量返流，左、右冠脉起始段未见扩张。患儿合并心力衰竭，血流动力学不稳定，出现了组织低灌注。抗休克、强心同时给予大剂量静脉丙种球蛋白联合阿司匹林口服等治疗，患儿休克逐渐纠正、心功能好转，体温逐渐恢复正常，但心电图提示：交界性逸搏及交界性逸搏心律，复查心脏彩超：左、右冠脉起始段轻度扩张，二尖瓣、三尖瓣少量返流，左心室收缩功能偏低，EF：52%。
▲MDT多学科会诊
为此，贾系群申请组织全院MDT多学科会诊，邀请重症医学科主任杜云波、心内科主任常荣、超声科主任刘丽萍进行了讨论，专家们从不同的专业角度分析，对治疗和心脏冠脉的随访提出了很好的建议。
▲出院两周随访
经过治疗，在儿科全体医护人员的日夜坚守下，活泼可爱的小亮已治愈出院。出院前复查各项指标均正常。出院2周后，患儿复查心脏超声无冠脉扩张。
小科普：
1、什么是川崎病？
川崎病（Kawasakidisease，KD），又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明，多发生于5岁以下儿童，累及全身中小动脉的急性、自限性、发热性疾病。主要表现为反复发热、眼结膜充血、口唇充血皲裂、杨梅舌、皮疹、手足硬性水肿、掌跖红斑、颈部淋巴结肿大等。川崎病于年由日本川崎富作医师首次报道，可累及冠状动脉，引起冠脉损害，目前已成为儿童获得性心脏病的主要病因。
2、什么是川崎病休克综合征？
川崎病休克综合征（Kawasakidiseaseshocksyndrome,KDSS）是川崎病的一种严重亚型。指川崎病患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环灌注障碍的表现，常常与感染引起的脓毒症休克难以鉴别。因休克并不是KD的常见表现，在起病之初有半数以上被误诊，甚至因错过最佳治疗时机而留下严重心脏后遗症的可能。一旦出现休克，提示心脏受累发生率更高，增加冠状动脉病变风险，且半数以上对首剂丙种球蛋白无反应，可能需要再次使用丙种球蛋白。
3、川崎病有什么危害？
未经有效治疗的患儿，15%-25%发生冠状动脉瘤，急性期可导致心源性休克甚至猝死，少数可发展为心肌梗死。强烈的炎症反应将影响脏器功能及血流灌注，导致多器官功能障碍，引起肺炎、脑膜炎、肠梗阻、关节炎、巨噬细胞活化综合征等。
4、川崎病怎么治疗呢？
急性期静脉大剂量丙球（2g/kg）、阿司匹林口服（30-50mg/kg.d），热退后根据有无冠脉病变调整药物。一定注意随访心脏超声，注意有无存在冠脉扩张、冠状动脉瘤形成、冠状动脉狭窄和闭塞等。
深圳晚报记者周倩