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西安市民黄女士眼眶周围突然皮色发红,看上去如同京剧演员上了彩妆。当时,由于并无不适感,所以她也未在意,小孙女还直夸她:“不用化妆也很好看”。但不久,黄女士感觉周身肌肉酸困疼痛、疲乏无力。于是,家人带她就医检查,黄女士被诊断为皮肌炎。
无独有偶,曾经被诊断为类风湿关节炎的王女士,近年来眼眶周围突然泛起红来,且一直不能消退。由于起初并无痛感,故也没去问诊,直到双侧肩臂和大腿肌肉疼得厉害,稍一活动医院就诊。医院医院风湿免疫科医生诊查后被诊断为皮肌炎,并且病变已经累及到了双肺,经过积极治疗,病情得到控制。
皮肌炎易被误诊漏诊
四大特征性临床表现要警惕
“皮肌炎是一组主要累及肌肉和皮肤的自身免疫性疾病,还可发生以肺脏为主的多脏器损害。临床以独特的皮损和肌无力为特征。”医院医院风湿免疫科二病区主任刘英纯提醒,皮肌炎是一种自身免疫性疾病,起病缓,有时进展迅速,容易被误诊漏诊。发病时,患者常出现对称性肌痛、肌无力,急性期可出现肌肉肿胀及压痛,甚至丧失自主运动能力。严重时还可出现胸闷、气短、咳嗽、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、心悸,甚至呼吸衰竭。
刘英纯表示,皮肌炎患者早期会有几个特征性临床表现值得大家警惕。一是雷诺现象,即手指遇冷或情绪激动时先后变白、变紫、变红,常常在数分钟后自行缓解;二是特征性皮疹、Gottron征(疹),即在双手及肘、膝关节处出现带有皮屑的扁平皮损,以及眶周水肿(特别是眼睑紫红色斑);三是技工手,就是手部皮肤粗糙、脱屑、污垢样皮疹,外观类似手工劳动者结了茧的手;四是周身疲乏无力,特别是双侧肩臂及双侧大腿肌肉疼痛无力,起床、下蹲、抬腿困难。有些患者皮疹虽典型,但没有明显肌痛、肌无力,仅仅表现为疲乏,不容易引起足够的重视。
皮肌炎发病以女性居多
还可引发间质性肺病和肿瘤
“皮肌炎主要见于成人,女性居多,儿童也不罕见。发病初期的一个主要特征是双侧或单侧眼睑(特别是上睑)出现暗紫红色皮疹,并出现眶周水肿和近眼睑缘处的毛细血管扩张,当水肿严重时,双睑遮眼,影响视物。而且,这种紫红色皮疹还可出现在鼻部、鼻唇沟、前额、颧部及胸上部(V形分布)、颈前后、肩背及上臂外侧。”刘英纯介绍,皮肌炎属于炎性肌病的一种类型,发病原因不明,可能与遗传和病毒感染相关。从临床看,部分患者会伴随不规则发热、消瘦、贫血、淋巴结肿大,少数患者可出现关节肿大、疼痛,部分患者会出现广泛血管炎症。
皮肌炎患者的皮肤受累多种多样,还会有网状青斑、坏死性血管炎、脱发、光敏感、银屑病样皮损等临床表现。部分儿童患者在皮肤、皮下组织、关节周围,及病变肌肉处可发生钙质沉着症。此外,皮肌炎还可引发间质性肺病、心血管疾病以及恶性肿瘤等并发症,因此,患者确诊时需进一步排除肿瘤及患癌风险。
治疗用药可能产生不良反应
要定期复诊监测
患皮肌炎后该怎样治疗,日常又该如何护理?对此,刘英纯介绍,治疗方面,通常会使用糖皮质激素与免疫抑制剂,由于药物的不良反应,故患者用药期间应严格按医嘱执行,定期复诊,监测药物不良反应。
“护理方面,在重度炎症急性期,患者应卧床休息,可作关节或肌肉被动活动,每日两次,以防止软组织挛缩。家属除了可先给予被动运动,还可采用按摩、热浴、微波照射等以改善局部血液循环。急性炎症不严重时,不主张卧床休息,鼓励适当轻度活动,可根据肌力恢复程度逐渐增加活动量。”医院医院风湿免疫科二病区护师苏娟表示,日常患者要避免皮肤刺激,如日晒冷热刺激等。同时,要注意皮肤清洁,温水洗浴,禁止使用化妆品、染发剂。患者在使用糖皮质激素时,由于易诱发细菌、霉菌和病毒感染等,应注意观察皮肤有无瘙痒,局部有无刺痛、红斑或水疱,口腔黏膜是否有溃疡或白色分泌物。
在生活饮食方面,苏娟建议,患者应选择营养丰富、清淡易消化的高蛋白、高维生素饮食,戒烟戒酒,避免摄入辛辣刺激食物和浓茶、咖啡等。如病情涉及吞咽困难、食道反流等症状,应多吃些软性食物、流质食物和易消化食物。此外,患者应积极配合治疗,学会自我放松,保持良好的心理状态。华商报记者吴洁