脾脏相关淋巴造血疾病特点13 [复制链接]

3.脾血管肉瘤

非常罕见。常见于成人，目前报道不足例，表现为脾肿大，腹痛和血细胞减少，脾破裂比例超过30%。因多数病例呈高级别且为播散性，所以很难确定脾脏是原发部位还是继发受累。典型病例表现为大的实性浸润性占位，但也可呈吻合的血管腔隙样（下图），有时可出现出血囊性变。尽管组织学可以有较大差异，但血管肉瘤管腔内衬细胞呈特征性不典型‘鞋钉样’，核分类像多并常见坏死。许多病例很难与其他高级别肉瘤相鉴别，组化显示CD31、CD34和vWF阳性可明确诊断。

鉴别诊断包括海绵状血管瘤，正常脾窦和其他肉瘤如Kaposi’s肉瘤，CD34、CD8和HHV8有助于鉴别，高级别血管肉瘤累犯脾脏预后差，多数患者诊断后1年内死亡，但脾切除后长期生存者亦偶见报道。

4.脾淋巴管瘤

亦不常见，呈孤立结节或弥漫性分布，常发生于淋巴管瘤病患者，注意不是淋巴瘤患者。局限性病变位于被膜下，而弥漫增生性病变可累及整个脾脏，三种组织学形态：囊性、海绵状和毛细管状。囊性淋巴管瘤最为常见，呈大小不等薄壁囊状，内含浆液。内皮细胞表达CD31和D2-40，，局灶可表达CD34，但CD21和CD68阴性。良性，常为偶然发现，无需治疗。

脾脏切除标本偶尔可见小的被膜下囊性增生结节，曾被当做局限性淋巴管瘤，但目前认为大多为Keratin阳性内衬细胞，是小的原发性间皮囊肿而不是淋巴管瘤。

5.紫癜

脾紫癜是一种少见的血管腔扩张增生性疾病，尽管肝脏更为常见，但脾脏偶尔亦可受累。继发性良性因素如感染、特别是结核，恶性因素则多见于淋巴瘤和白血病，化疗中的药物也可引起紫癜。组织学可见多个圆形或椭圆形血性囊肿，可被覆窦内皮细胞但亦可缺如。不同于血管瘤和血管肉瘤的是病变中缺少纤维化。紫癜中扩张的血管腔被正常的脾红髓和白髓所分割，有时可出现自发性脾破裂，因此病理科会见到这样的标本，故病理医生要了解该病。