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什么是成人斯蒂尔病 [复制链接]

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什么是成人斯蒂尔病?

成人斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(AOSD)。曾用名“变应性亚败血症”。临床特征为发热、关节痛和、或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准,常常需排除感染、肿瘤和其他结缔组织病后后才考虑其诊断。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄在16~35岁,高龄发病亦可见到。

成人斯蒂尔病有哪些表现?

1.发热

本病的重要表现之一,几乎见于所有的患者,通常是突然高热,体温多超过39℃,一般在午后或傍晚时达到高峰。高热型以弛张热多见,其他有不规则热和稽留热等,热程可持续数天至数年,反复发作。发热时皮疹、咽痛、肌肉和关节疼痛症状加重,热退后皮疹可隐退,上述症状可减轻。

2.皮疹

是本病的另一主要表现,85%以上的患者在病程中出现一过性皮疹,其表现为弥漫性充血性红色斑丘疹,有时有轻度瘙痒感,一般分布于颈部、躯干和四肢伸侧,皮疹形态多变有的患者还可呈荨麻疹、结节性红斑或出血点。皮疹出现时间无规律性,多随傍晚发热时出现,并随清晨热退后而消失,即昼隐夜现之特点。

3.关节和肌肉症状

关节痛和关节炎为本病的主要临床表现之一,但可以很轻,一般起病较为隐匿,多为关节及关节周围软组织疼痛、肿胀和压痛。大多数患者不遗留关节畸形。

4.咽痛

见于50%的患者,常在疾病的早期出现,有时存在于整个病程中。发热时咽痛出现或加重,热退后缓解。咽部检查可见咽部充血,咽后壁淋巴滤泡增生,抗生素治疗对这种咽痛无效。

5.淋巴结肿大

早期往往有全身浅表淋巴结肿大,尤以腋下及腹股沟处显著,呈对称性分布,质软,有轻压痛,无粘连及大小不一。体温正常后肿大的淋巴结缩小或消失。

6.肝脾肿大

约半数患者肝脏肿大,一般为轻、中度肿大,质软。约3/4的患者有肝功能异常,症状缓解后,肝脏可恢复正常。少数患者出现酶胆分离现象,亚急性重型肝炎。脾脏轻至中度肿大,质软,边缘光滑,疾病缓解后可恢复正常。

7.心脏损害

表现心包病变多见,其次为心肌炎,心内膜炎少见。临床表现为心悸、胸闷、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隐匿,仔细听诊可闻及心包摩擦音,超声心动图可见积液。心肌病变一般不影响心脏功能。

8.肺和胸膜病变

可出现咳嗽咳痰、胸闷和呼吸困难等症状,肺部损害表现为浸润性炎症、肺不张、肺出血、间质性肺炎及淀粉样变,或出现成人呼吸窘迫综合征。胸膜病变为纤维素性胸膜炎、胸腔积液和胸膜肥厚等。

9.腹痛

约1/4的患者出现腹痛或全腹不适、恶心、呕吐和腹泻等。腹痛往往由肠系膜淋巴结炎、机械性肠梗阻或腹膜炎所致。

10.神经系统病变

少见,可累及中枢和周围神经系统,出现脑膜刺激征及脑病,包括头痛呕吐、癫痫、脑膜脑炎、颅内高压等。脑脊液检查多数正常,脑脊液培养阴性。

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