福建白癜风医院 https://m-mip.39.net/nk/mipso_4429412.html（1）PMBCL最佳一线选择？
I成人:既往常用的PMBCL化疗方案为CHOP或RCHOP(美国)及V/MACOP-B（欧洲）。化疗后放疗。但放疗后可能出现乳腺癌及心血管事件风险。DA-EPOCH-R被认为如完全缓解，可以暂不放疗。目前美国的中心开始将DA-EPOCH-R作为PMBCL的常用标准化疗方案，但仍缺乏多中心的数据。
II儿童:儿童的BL、DLBCL或PMBCL，给予大强度的多种方案化疗包括：多柔比星，大剂量MTX及预防中枢神经系统的鞘内化疗。不常规进行放疗巩固。目前美国的许多中心儿童PMBCL使用DA-EPOCH-R方案，而欧洲仍然使用FAB/LMB方案+/-R方案。
(2)PMBCL患者是否选择放疗巩固？目前认为DA-EPOCH-R方案治疗后也可以不进行放疗，目前只有少数患者EPOCH-R方案后还进行放疗。
(3)PET/CT的价值？PET/CT阴性被认为是FDG摄取度和肝脏的摄取度相似或低于肝脏摄取度。一项研究显示，endof-therapy(EOT)PET/CT的阴性预测价值在%，而阳性预测价值为17%。另一项研究显示，endof-therapy(EOT)PET/CT的阴性预测价值在96%，而阳性预测价值为42%。这可能是治疗后纵隔炎性组织产生的假阳性。
(4)复发难治性PMBCL的治疗选择？PBMCL易早期复发难治，从诊断到进展中位约8个月。未进行放疗的患者，如疾病仍仅限于纵隔，可以考虑放疗。其他复发难治患者，建议进行大剂量的化疗+/-放疗，随后进行自体干细胞移植。二线的化疗方案可以考虑R-ICE,R-DHAP等。有研究显示抗CD30单克隆抗体治疗疗效欠佳。一项研究显示，49例患者使用Pembrolizumab（人源化的结合PD-1的单克隆抗体）后,ORR41%,其中4例CR(14%)，8例PR(28%)。JAK2抑制剂和JAK2/FLT3SB抑制剂及CAR-T19的研究也在进行中。
结论：PMBCL是一个少见的淋巴瘤，因此较少有前瞻性研究去指导临床治疗。该病好发于青少年或年轻患者，因此需要平衡最大获益及最小副作用。目前DA-EPOCH-R方案在美国许多中心的成人及儿童中使用。在使用强化化疗尤其DA-EPOCH-R方案后，较少患者使用放疗巩固治疗。PET/CT的阴性诊断率好，但是假阳性高。PET/CT的Deauville数值可以帮助治疗选择。复发难治患者建议强化治疗后行自体干细胞移植。
Reference:Giulino-RothL.HowItreatprimarymediastinalB-celllymphoma.Blood.Aug23;(8):-.
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