ARCHITECTURE
巴塞罗那
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“淋巴管瘤”是不是肿瘤？
囊性水瘤（cystichygroma）、淋巴管瘤（lymphangioma）都是过去常常不合理地用于描述淋巴管畸形。这两种都应当被废弃，因为其后缀意味着肿瘤。
“淋巴管瘤”这种术语过去常常被用于描述淋巴管畸形，甚至现在也常常使用，是不准确的，因为这种病变表现为内皮细胞的转变而不是异常增生，所以更准确地说是一种畸形，称之为淋巴管畸形（lymphaticmalformation,LM)。
2
淋巴管畸形到底是什么？
淋巴管畸形是一种先天性良性脉管性病变，由淋巴管及其结缔组织组成，包含淋巴液，淋巴细胞或与血液混合。当然，该淋巴管绝对不是正常的淋巴管。
根据病变特点分为三种类型：巨囊型（直径＞1cm或2cm）、微囊型（直径＜2cm或1cm）和混合型。
囊性淋巴管畸形通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少数病例还可自然消退。
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得病原因是什么？会遗传吗？
淋巴管畸形的确切病因仍然不清楚，但是证据指向胚胎发育期淋巴管系统的发育异常。
真正的关于淋巴管畸形的发病率的统计学数据可能是不准确的，因为它们有些在医学上没有意义或者外观不明显的。
这种畸形有可能发现于任何年龄，没有证据证明有遗传倾向。
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有什么影响？
1、影响外观或局部功能。
2、急性感染和反复感染可以导致淋巴管畸形的明显肿胀、疼痛和外观受损，甚至脓毒血症。
3、自发性的囊内出血可以导致疼痛、炎症和邻近器官的压迫。
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怎么治疗？
淋巴管畸形的治疗取决于临床表现、病变的大小、解剖部位和并发症。通常完全切除病变是不可能的。治疗的目标是保护功能、控制相关症状，并保持美学的完整性。
注射硬化治疗的治疗医理是，将硬化剂注入到血管瘤组织中，使血管产生无菌性急炎症，然后引起局部血管的栓塞，阻塞血管瘤的营养供给，从而达到使瘤体纤维化的目的。注射硬化治疗技术的实施已经有几个世纪，用于治疗淋巴管畸形的历史目前已有30余年，对于巨囊型病变效果较好，而微囊型的治疗效果难以预测。
手术切除是过去淋巴管畸形治疗的主要方式。因为这些畸形通常接近或直接累及重要的结构，尤其头颈部，而且边界不清楚，所以手术治疗通常具有挑战性。手术切除后复发率也很高，通常需要反复的有挑战的手术。
有许多药物治疗用于脉管畸形，但几乎都没有证据证明它们的有效性。然而最近西罗莫司（雷帕霉素）治疗复杂脉管畸形显示出了令人信服的证据。这些研究中的患者有着不同的复杂的潜在威胁生命的脉管畸形，用先前的治疗办法无效，而用西罗莫司治疗都显示出了明显的反应。但仍然需要更多的研究证明该药物在不同类型不同部位的淋巴管畸形的有效性。
图片/血管瘤论坛
本文转载自柳乾龙医生，如需删除，请联系血管瘤论坛官方
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